默沙东 诊疗手册

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血管性血友病

(血管性血友病)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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血管性血友病是指血管假性血友病因子存在遗传性缺乏或功能异常,血管假性血友病因子是血液中影响血小板功能的一种蛋白质。

血管假性血友病因子存在于血浆、血小板和血管壁。血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于凝血。当血管假性血友病因子缺失或有缺陷时,血小板不能在损伤部位黏附于血管壁。因此,止血速度比正常情况缓慢。

血小板是在血流中循环的细胞,有助于凝血。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 × 109 至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000(50 × 109/升)以下,甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 × 109 至 20 × 109/升)以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。

血管性血友病有三种主要类型,均具有遗传性。这三种类型的差异在于血管假性血友病因子缺陷的程度不同。缺陷程度最高的患者面临的出血风险更高。

有时,血管性血友病的发生与继承异常基因无关,这种疾病被称为获得性血管性血友病。例如,患有特定癌症或自身免疫病的患者有时会对血管假性血友病因子形成抗体。在另外一些患有某些心脏和血管疾病的患者中,血管假性血友病因子分解,由此出现缺陷。这两种情况与遗传性血管性血友病相同,其结果都是导致出血增加。

症状

通常,血管性血友病患者的父母之一有出血性疾病史。典型情况下,儿童容易出现淤青,割伤、拔牙或手术后容易出血过多。年轻女性可能月经出血量多。有时出血会加重。另一方面,激素改变、怀孕、炎症和感染可能会刺激机体增加血管假性血友病因子的生成,暂时改善血小板黏附于血管壁和止血的能力。

诊断

  • 进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能

  • 进行其他检查以排除可能引起血小板计数低和出血的疾病

在大多数类型的血管性血友病中,实验室检查通常显示血小板计数正常。一项标准凝血检查(凝血酶原时间 [PT])一般是正常的,而另一项标准检查(部分凝血活酶时间 [PTT])则通常会出现延时。

医生通常会预约几项检查,以测量血液中血管假性血友病因子的含量并确定该因子和功能是否正常。由于血管假性血友病因子是携带血液中某种重要凝血因子(VIII 因子)的蛋白质,因此该病患者血液中的 VIII 因子水平也会下降(导致 PTT 检查结果延时)。

治疗

  • 有时使用去氨加压素(一种药物)

  • 有时可输注富含血管假性血友病因子的凝血因子

很多血管性血友病患者不需要治疗。

如果出血过多,可能需要输注含有血管假性血友病因子的浓缩凝血因子(中等纯度的凝血因子 VIII 浓缩物或重组型血管假性血友病因子)。

对于一些轻度血管假性血友病因子患者,应用去氨加压素药物治疗可能使血管假性血友病因子的数量增加,足以在不输血的情况下实施外科手术或者牙科手术。有时,可单独使用促进凝血的药物(如氨基己酸或氨甲环酸),也可将其与去氨加压素联用。

对于血管性血友病导致月经期大量出血的女性患者,每月一次口服氨甲环酸短期治疗可能会减少出血。

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