具体症状与体内形成血栓的部位有关。
诊断依据是患者的症状和血液检查结果。
TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。
(也可参见 血小板疾病概述 血小板疾病概述 血小板(有时称为凝血细胞)是在骨髓中生成、在血流中循环的细胞碎片,可帮助 凝血。促血小板生成素主要在肝脏生成,可刺激骨髓合成大细胞(巨核细胞),继而利用其细胞体(细胞质)内的原料生成血小板。未参与凝血的血小板会循环 7 到 10 天,随后会被破坏。约有三分之一的血小板始终储存在脾内。... 阅读更多 和 血小板减少症概述 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 。)
血栓性是指血栓形成,血小板减少性意味着血小板计数低,紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。TTP 与 溶血性尿毒症综合征 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 HUS 的治疗可支持重要的身体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 (HUS) 相关,但 TTP 更常见于成人,而 HUS 则更常见于儿童。
TTP 中的血栓不是阻塞大血管的大血栓(例如 深静脉血栓形成 深静脉血栓形成 (DVT) 深静脉血栓形成是指深静脉内形成血栓,通常在下肢。 如果静脉受损、疾病导致血液易凝固或血液回流至心脏减慢,可导致静脉内血栓形成。 血栓可导致上下肢肿胀。 血栓可脱落并流入肺部,称为 肺栓塞。 常用超声多普勒和血液检查来检测深静脉血栓。 阅读更多 时出现的可阻塞大血管的大血栓)。而与此相反,发生 TTP 时则会形成许多小血栓,可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少(称为 血小板减少症 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 )。
血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此,身体具有控制机制,以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血,两者都很危险。如果凝血功能差,即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。有时,血小板也叫做凝血细胞。
TTP 的病因大多不明,但有些人会在服用某些药物(包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C)之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病,罕见情况下也会表现为遗传性疾病。在大多数人中,TTP 是一种 自身免疫病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,身体免疫系统会产生抗体破坏 ADAMTS13 酶。当这种酶缺乏时,血小板开始在血管内异常凝固,血液中的血小板数目(血小板计数)减少,形成血栓的器官(如脑和肾)会受到损伤。
TTP 的症状
在血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 中,症状会突然出现。
TTP 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。
在 TTP 中,小血栓形成(耗尽血小板)导致出现各种症状和并发症,其中一些可危及生命。脑部血栓引起的症状可能包括头痛、意识模糊、痫性发作和昏迷。脑部血栓引起的症状可能自然消退,严重程度不定。身体其他部位的血栓引起的症状包括心律失常、血尿和腹痛。
TTP 的诊断
进行血液检查,以测定血小板计数和 ADAMTS13 酶水平
检测针对 ADAMTS13 酶的自身抗体
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果医生发现生病、服用某些药物或怀孕的患者出现血小板计数低的问题,则会疑诊血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。
虽然尚无血液检查可特异性诊断 TTP,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:证明红细胞正被破坏的检查;了解肾脏是否工作正常的检查,通常也会检测 ADAMTS13 酶水平以及是否存在该酶的抗体。
TTP 的治疗
皮质类固醇和血浆置换
有时使用利妥昔单抗(一种药物)
卡普赛珠单抗(罕见)
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和进行血浆置换(输注血浆并实施 血浆分离术 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 )。在血浆分离术中,从患者体内抽取血液并输送到一台机器中,该机器可将血细胞与血液的液体部分(血浆)分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内,同时输注从健康供者采集的新鲜血浆。
利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物,通常在 TTP 患者中用来预防皮质类固醇和血浆分离术治疗后的疾病复发。
卡普赛珠单抗是一种药物,可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然卡普赛珠单抗可减少血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复,但该药物可能会增加出血风险。