默沙东 诊疗手册

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血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

全面审查/修订6月 2022
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血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。

  • 具体症状与体内形成血栓的部位有关。

  • 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。

  • TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。

TTP 的病因大多不明,但有些人会在服用某些药物(包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C)之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病,罕见情况下也会表现为遗传性疾病。在大多数人中,TTP 是一种 自身免疫病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,身体免疫系统会产生抗体破坏 ADAMTS13 酶。当这种酶缺乏时,血小板开始在血管内异常凝固,血液中的血小板数目(血小板计数)减少,形成血栓的器官(如脑和肾)会受到损伤。

TTP 的症状

在血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 中,症状会突然出现。

TTP 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。

在 TTP 中,小血栓形成(耗尽血小板)导致出现各种症状和并发症,其中一些可危及生命。脑部血栓引起的症状可能包括头痛、意识模糊、痫性发作和昏迷。脑部血栓引起的症状可能自然消退,严重程度不定。身体其他部位的血栓引起的症状包括心律失常、血尿和腹痛。

TTP 的诊断

  • 进行血液检查,以测定血小板计数和 ADAMTS13 酶水平

  • 检测针对 ADAMTS13 酶的自身抗体

  • 进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病

如果医生发现生病、服用某些药物或怀孕的患者出现血小板计数低的问题,则会疑诊血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。

虽然尚无血液检查可特异性诊断 TTP,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:证明红细胞正被破坏的检查;了解肾脏是否工作正常的检查,通常也会检测 ADAMTS13 酶水平以及是否存在该酶的抗体。

TTP 的治疗

  • 皮质类固醇和血浆置换

  • 有时使用利妥昔单抗(一种药物)

  • 卡普赛珠单抗(罕见)

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和进行血浆置换(输注血浆并实施 血浆分离术 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 )。在血浆分离术中,从患者体内抽取血液并输送到一台机器中,该机器可将血细胞与血液的液体部分(血浆)分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内,同时输注从健康供者采集的新鲜血浆。

利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物,通常在 TTP 患者中用来预防皮质类固醇和血浆分离术治疗后的疾病复发。

卡普赛珠单抗是一种药物,可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然卡普赛珠单抗可减少血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复,但该药物可能会增加出血风险。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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