默沙东 诊疗手册

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血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。

  • 具体症状与体内形成血栓的部位有关。

  • 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。

  • TTP 的治疗方法是血浆置换和皮质类固醇。

血栓性是指血栓形成,血小板减少性意味着血小板计数低,紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或淤青。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。TTP 与溶血性尿毒症综合征 (HUS) 相关,但与 HUS 相比,TTP 常见于成人。这些小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少。

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于凝血。有时,血小板也叫做凝血细胞。血小板太少称为血小板减少症

TTP 的病因大多不明,但有些人会在服用某些药物(包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C)之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病,罕见情况下也会表现为遗传性疾病。在大多数人中,TTP 是一种自身免疫病,机体免疫系统会产生抗体破坏 ADAMTS13 酶。当这种酶缺乏时,血小板开始在血管内异常凝固,血液中的血小板数目(血小板计数)减少,形成血栓的器官(如脑和肾)会受到损伤。

症状

在 TTP 中,症状会突然出现。

TTP 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。

在 TTP 中,小血栓形成(消耗血小板)导致出现各种症状和并发症,其中一些可危及生命。脑部血栓引起的症状可能包括头痛、意识模糊、痫性发作和昏迷。脑部血栓引起的症状可能自然消退,严重程度不定。身体其他部位的血栓引起的症状包括心律失常、血尿和腹痛。

诊断

  • 进行血液检查以检测血小板计数

  • 进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病

如果医生发现生病、服用某些药物或怀孕的患者出现血小板计数低的问题,则会怀疑 TTP。

虽然尚无血液检查可特异性诊断 TTP,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:证明红细胞正被破坏的检查;确定肾脏是否工作正常的检查;通常也会进行检测是否存在 ADAMTS13 酶的抗体。

治疗

  • 皮质类固醇和血浆置换

  • 有时使用利妥昔单抗(一种药物)

TTP 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和血浆置换(输注血浆并实施血浆分离术)。在血浆分离术中,从患者体内抽取血液并输送到一台机器中,该机器可将血细胞与血液的液体部分(血浆)分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内。

利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物,有时用于经过皮质类固醇和血浆分离术治疗后疾病复发的 TTP 患者中。

卡普赛珠单抗是一种新药,可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然卡普赛珠单抗可减少血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复,但该药物可能会增加出血风险。

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