如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。
可见皮内出血和瘀青。
医生利用血液检查作出诊断并确定病因。
有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。
(也可参见 血小板疾病概述 血小板疾病概述 血小板(有时称为凝血细胞)是在骨髓中生成、在血流中循环的细胞碎片,可帮助 凝血。促血小板生成素主要在肝脏生成,可刺激骨髓合成大细胞(巨核细胞),继而利用其细胞体(细胞质)内的原料生成血小板。未参与凝血的血小板会循环 7 到 10 天,随后会被破坏。约有三分之一的血小板始终储存在脾内。... 阅读更多 。)
血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,可帮助 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此,身体具有控制机制,以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血,两者都很危险。如果凝血功能差,即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000(50 × 109/升)个血小板以下,甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 至 20 × 109/升)个血小板以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。
血小板减少症的病因
许多疾病都会引起血小板减少症,但这些疾病主要可分为三类:
血小板生成量过少
血小板破坏量过多
滞留于脾内的血小板过多
在 白血病 白血病概述 白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。 白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差,染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制,导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡,从而引起白血病。 白血病可以分为四种主要类型:... 阅读更多 或其他骨髓疾病中,血小板减少症会在骨髓不能生成足够的血小板时发生。
感染 丙型肝炎病毒 肝炎概述 肝炎是肝脏的炎症。 (也请参见 急性病毒性肝炎概述和 慢性肝炎概述。) 肝炎通常可以在世界范围内流行。 肝炎可以为 急性(短期) 阅读更多 、 人类免疫缺陷病毒 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 (HIV,导致获得性免疫缺陷综合征 [AIDS] 的病毒)、埃-巴二氏病毒(单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 E-B病毒可引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症。 病毒通过接吻传播。 症状多样,常见症状是极度疲乏、发热、咽喉痛及淋巴结肿大。 进行血液检测可诊断该病。 对乙酰氨基酚及非甾体抗炎药可缓解发热及疼痛。 阅读更多 的常见病因)以及其他许多病毒可能会导致血小板减少症。
在 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时,就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的,但最近的证据表明,在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝,是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症,如腹腔内积液( 腹水)、... 阅读更多 、 骨髓纤维化 骨髓纤维化 骨髓纤维化是骨髓中纤维组织替代了造血细胞,导致红细胞形态异常、贫血和脾脏肿大的一种疾病。 骨髓纤维化可以是特定基因突变引起的原发性疾病,也可以由其他血液疾病造成。 患者感觉疲劳和虚弱,出现感染并容易出血。 诊断依据血液检查和骨髓活检。 药物和其他治疗可以减轻贫血的严重程度,增加红细胞生成及控制感染。 阅读更多 和 戈谢病 戈谢病 戈谢病是一种称为神经鞘脂贮积症的 溶酶体贮积病。它是由组织中葡萄糖脑苷脂累积引起的。患有婴儿期疾病形式的儿童通常会在 2 年内死亡,但是在出生后较晚时间发生这种疾病的儿童和成人可能会存活很多年。当父母将导致这类疾病的缺陷 基因遗传给孩子时,就会发生戈谢病。 当人体缺乏分解葡萄糖脑苷脂所需的酶时,就会发生戈谢病。 症状因分型而异,但可能包括肝、脾和骨骼问题。 诊断基于血液检查。... 阅读更多 中,肿大的脾脏会捕获血小板,导致血流中的血小板数目减少。
大量输注红细胞可稀释血液中过浓的血小板。
最后,在许多疾病中,身体可能会过多地使用或破坏血小板,其中最值得注意的是三种疾病: 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症 (ITP) 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板(凝血细胞)数目减少引起的出血性疾病,并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。在 ITP 中,免疫系统会针对患者自身的血小板产生抗体并破坏它们。 患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。 诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。 可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。 使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。 阅读更多 、 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 和 溶血性尿毒症综合征 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 HUS 的治疗可支持重要的身体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 。
有些药物(如肝素、某些抗生素、乙醇、抗癌药物和奎宁)也会引起血小板减少症。药物诱导性血小板减少症可能归因为
骨髓毒性导致骨髓生成的血小板减少
血小板受破坏量增加(免疫介导性血小板减少症)
血小板减少症的症状
皮内出血可能是血小板计数低最先表现出的征象。小腿皮肤内经常出现许多小红点儿(瘀点),并且即使轻微损伤也可能导致瘀青(瘀斑或紫癜)。还可能出现牙龈出血、便血或尿血。月经量可能不寻常的增多。出血难以止住。
随着血小板数目的减少,出血加重。血小板极少的患者可能会出现消化道大量失血,或者脑内即使没有受伤也可能会发生危及生命的出血。
症状出现的速度取决于血小板减少症的病因和严重程度。
血小板减少症的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行其他检查以确定是否患有可能导致血小板计数低的疾病
如果患者出现异常瘀伤和出血或瘀点,医生会怀疑血小板减少症。患有可能导致血小板减少症的疾病的患者需定期接受血小板计数检查。有时,由于其他原因对无瘀青或出血的患者进行血液检查时,可发现血小板减少症。
确定血小板减少症的病因是治疗的关键。某些症状可能有助于确定病因。例如,如果血小板减少症由于感染引起,则患者通常发烧。与此不同,如果病因是 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症 (ITP) 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板(凝血细胞)数目减少引起的出血性疾病,并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。在 ITP 中,免疫系统会针对患者自身的血小板产生抗体并破坏它们。 患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。 诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。 可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。 使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。 阅读更多 、 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 或 溶血性尿毒症综合征 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 HUS 的治疗可支持重要的身体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 ,则患者通常不会发热。
如果医生在体格检查时可触摸到 肿大的脾脏 脾脏肿大 脾脏肿大不是一种自发疾病,而是由基础疾病所造成。许多疾病可以导致脾脏肿大。 感染、贫血、癌症等多种疾病均可引起脾脏肿大。 症状特异性通常不明显,但可能包括左上腹部或背部有胀感或疼痛。 通常医生可以触摸到肿大的脾脏,但超声检查和其他影像学检查可用来确定脾脏大小。 治疗导致脾脏肿大的基础疾病通常可以解决问题,但是有时必须切除脾脏。 阅读更多 ,则提示脾脏正在捕获血小板,血小板减少症归因于引起脾肿大的疾病。
血小板计数可使用自动计数仪测量以确定血小板减少症的严重程度,并可采集一份血样在显微镜下检查,以便为确定病因提供线索。偶尔需要从骨髓取样并在显微镜下检查(骨髓活检和穿刺 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 ),以了解血小板生成的情况。
血小板减少症的治疗
治疗血小板减少症的病因
避免损伤以尽量降低出血风险
增加血小板生成或减少血小板破坏的药物
有时需要输注血小板
治疗基础病常常可以改善血小板减少症。药物导致的血小板减少症在停药后通常可以纠正。对于自身免疫机制所致血小板破坏引起的血小板减少症(如 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症 (ITP) 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板(凝血细胞)数目减少引起的出血性疾病,并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。在 ITP 中,免疫系统会针对患者自身的血小板产生抗体并破坏它们。 患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。 诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。 可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。 使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。 阅读更多 ),可采用泼尼松(一种可抑制免疫系统以减缓血小板破坏的药物)治疗,也可使用刺激骨髓增加血小板生成的药物,有时需切除脾脏(脾切除术)。
血小板计数低且异常出血的患者通常不应使用可损害血小板功能的药物(如阿司匹林或非甾体类抗炎药)。
血小板计数极低的患者通常需要住院治疗。如果发生重度出血, 可输注血小板 输血概述 输血是将血液或者血液成分从一个健康人(供者)转移给一个病人(受者)。输血的目的是增加血液携带氧气的能力,恢复机体的血容量(血量),以及纠正凝血异常。 在美国,每年大约输血两千一百万次。典型的受血者包括 受伤的人 接受手术的人 接受癌症治疗的人(如 白血病) 阅读更多 ,但有时输注的血小板也会被基础疾病破坏。