默沙东 诊疗手册

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溶血性尿毒症综合征 (HUS)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。

  • 具体症状与体内形成血栓的部位有关。

  • 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。

  • HUS 的治疗可支持重要的机体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。

HUS 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。溶血性是指红细胞分解,尿毒症意味着肾脏损伤导致尿素(一种废物)积聚在血液中。HUS 与血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 有关,但 HUS 常见于儿童,经常引起肾衰竭,而 TTP 则常见于成人。

HUS 患者体内形成的小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少。

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于凝血。有时,血小板也叫做凝血细胞。血小板太少称为血小板减少症

由于摄入受大肠杆菌 O157:H7 或其他产毒素细菌污染的食物引起肠道感染后,通常会发生溶血性尿毒症综合征。

症状

在 HUS 中,症状会突然出现。

HUS 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。

通常,HUS 患儿首先出现呕吐和腹泻的症状。腹泻物大多带血。HUS 并发症的主要症状与肾内形成血栓有关,引起的损伤通常达到重度水平,疾病常常会进展至肾衰竭,需要透析。HUS 不常引起脑部症状。

诊断

  • 进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能

  • 进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病

如果医生发现生病儿童的血小板计数低,或者有时发现服用某些药物的患者血小板计数低,则会怀疑溶血性尿毒症综合征。

虽然尚无血液检查可特异性诊断 HUS,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:全血细胞计数;证明红细胞正被破坏的检查(如在显微镜下检查血样,即血涂片);以及确定肾脏是否工作正常的检查。

治疗

  • 肾透析

  • 有时可使用艾库组单抗这种药物

半数左右的 HUS 患儿会暂时需要肾透析。通常,肾脏会恢复,但有些儿童会存在永久性肾损伤。艾库组单抗是一种可抑制补体(免疫系统的一个组成部分)的药物。它可降低肾损伤发生率,有些患者会因使用此药物快速恢复肾功能。

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