具体症状与体内形成血栓的部位有关。
诊断依据是患者的症状和血液检查结果。
HUS 的治疗可支持重要的身体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。
(也可参见 血小板疾病概述 血小板疾病概述 血小板(有时称为凝血细胞)是在骨髓中生成、在血流中循环的细胞碎片,可帮助 凝血。促血小板生成素主要在肝脏生成,可刺激骨髓合成大细胞(巨核细胞),继而利用其细胞体(细胞质)内的原料生成血小板。未参与凝血的血小板会循环 7 到 10 天,随后会被破坏。约有三分之一的血小板始终储存在脾内。... 阅读更多 和 血小板减少症概述 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 。)
HUS 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。溶血性是指红细胞分解,尿毒症意味着肾脏损伤导致尿素(一种废物)积聚在血液中。HUS 与 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 (TTP) 有关,但 HUS 常见于儿童,经常引起肾衰竭,而 TTP 则常见于成人。
HUS 患者体内形成的小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少(血小板减少症)。
血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此,身体具有控制机制,以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血,两者都很危险。如果凝血功能差,即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。有时,血小板也叫做凝血细胞。血小板太少称为 血小板减少症 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 。
由于摄入受 大肠杆菌 O157:H7 大肠杆菌 O157:H7 感染 大肠埃希杆菌(大肠杆菌)属 革兰氏阴性菌,通常寄生在健康人的肠道中,但一些菌株可导致消化道、泌尿道或很多身体其他部位的感染。 尿路感染是大肠杆菌引起的最常见的感染,人们也可能通过进食被污染的食物(如未煮熟的绞细牛肉)、接触受感染的动物或吞下被污染的水而发生肠道感染。 肠道感染可引起腹泻,有时症状严重或出现血性便和腹痛。 抗生素可有效治疗大肠杆菌导致的消化道外感染及大部分肠道感染,但... 阅读更多 或其他产毒素细菌污染的食物引起肠道感染后,通常会发生溶血性尿毒症综合征。
HUS 的症状
在溶血性尿毒症综合征 (HUS) 中,症状会突然出现。
HUS 的症状明显不同于大多数其他类型的血小板减少症。
通常,HUS 患儿首先出现呕吐和腹泻的症状。腹泻物大多带血。HUS 并发症的主要症状与肾内形成血栓有关,引起的损伤通常达到重度水平,疾病常常会进展至 肾衰竭 肾衰竭概述 肾衰竭是指肾脏功能减退不能充分滤过血液中的代谢废物。 肾衰竭的病因很多。有的会导致肾脏功能的迅速恶化( 急性肾损伤,也称为急性肾衰竭)。其他的则会导致肾功能逐渐减退( 慢性肾病,也称作慢性肾衰竭)。除了肾脏不能充分滤过血液中的代谢废物(如肌酐和尿素氮)以外,肾脏控制体内水分的量和分布(... 阅读更多 ,需要 透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 。HUS 不常引起脑部症状。
HUS 的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行血液和尿液检查以评估肾功能
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果医生发现生病儿童的血小板计数低,或者有时发现服用某些药物的患者血小板计数低,则会疑诊溶血性尿毒症综合征 (HUS)。
虽然尚无血液检查可特异性诊断 HUS,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:全血细胞计数;证明红细胞正被破坏的检查(如在显微镜下检查血样,即血涂片);以及确定肾脏是否工作正常的检查。
HUS 的治疗
通常进行肾透析
有时使用艾库组单抗或依库珠单抗
半数左右的溶血性尿毒症综合征患儿需要接受暂时性 肾透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 ,使血液中的废物通过透析机除去。通常,肾脏会恢复,但有些儿童会存在永久性肾损伤。艾库组单抗和依库珠单抗是可抑制 补体 补体系统 机体的其中一道防线(免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 先天(自然)免疫的命名来源于其天生存在,不需要通过入侵者暴露而获得。因此它可以对外来细胞产生即刻反应。然而,它对所有外来细胞都产生一样的反应。它们仅能识别有限的外来细胞物质(抗原),尽管这些抗原可见于很多不同细胞。然而,这些抗原存在于许多不同的入侵者上。先天免疫与... 阅读更多 (免疫系统的一个组成部分)的药物。这些药物可降低肾损伤发生率,有些患者接受治疗后可迅速恢复肾功能。使用艾库组单抗或依库珠单抗的患者发生 流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎球菌感染 脑膜炎球菌感染是由 细菌脑膜炎奈瑟氏菌(脑膜炎球菌)引起的,包括脑膜炎和脓毒症。 感染因直接接触鼻腔和咽喉分泌物传播。 患者常感觉不适,并有其他通常很严重的症状,具体取决于感染区域。 从血液或感染组织样本中鉴别出细菌可确立诊断。... 阅读更多 的风险高于正常人,因此应接种 脑膜炎球菌疫苗 预防 脑膜炎球菌感染是由 细菌脑膜炎奈瑟氏菌(脑膜炎球菌)引起的,包括脑膜炎和脓毒症。 感染因直接接触鼻腔和咽喉分泌物传播。 患者常感觉不适,并有其他通常很严重的症状,具体取决于感染区域。 从血液或感染组织样本中鉴别出细菌可确立诊断。... 阅读更多 以预防脑膜炎球菌感染。