(也可参见 浆细胞疾病概述 浆细胞疾病概述 浆细胞疾病较少见。单个 浆细胞过度增殖时出现浆细胞疾病。由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)产生大量的单一类型的抗体(免疫球蛋白)。浆细胞来源于 B 细胞( B 淋巴细胞),后者是正常情况下产生 抗体的一类白细胞。这些蛋白质有助于身体抵抗感染。... 阅读更多 。)
浆细胞来源于 B 细胞(B 淋巴细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 ),后者是正常情况下产生 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 (免疫球蛋白)的一类白细胞。抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。
如果单个 浆细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 过度增殖,由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)会产生大量的单一类型的 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 。由于这种抗体由单一克隆生成,因此称为单克隆抗体,也叫做 M 蛋白。体内有大量 M 蛋白的人通常会出现其他抗体水平降低。在有些病例中,其产生的抗体是不完整的,仅有轻链或仅有重链(正常情况下,有功能的抗体由两对不同的链构成,这两对链分别被称为轻链和重链)。
有 5 类抗体——IgM、IgG、IgA、IgE 和 IgD。每类抗体都有自己的重链类型。
主要重链病根据产生的重链类型分类:
α(来自 IgA)
γ(来自 IgG)
μ(来自 IgM)
α 重链病
α 重链病(IgA 重链病)主要发生于中东或地中海后裔的年轻人。恶性浆细胞导致的肠壁浸润常影响食物营养的正常吸收(吸收不良 吸收不良综合征 吸收不良综合征是因食物中的营养物质不能被小肠正常吸收入血而引起的疾病。 一些特定的疾病、感染以及外科手术会导致消化不良。 消化不良会引起腹泻、体重减轻、量多且恶臭的大便。 诊断基于典型临床表现以及便检,有时需取小肠内膜组织标本检查。 治疗方案取决于病因。 阅读更多 ),导致重度腹泻和体重下降。该病的一种罕见类型会影响呼吸道。
医生怀疑 α 重链病时,会进行血液检查。检查项目包括血清蛋白电泳 (SPEP)、免疫球蛋白测定和免疫电泳。SPEP 检查可测定 血浆 血浆 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 中的特异性蛋白质,以帮助鉴定某些疾病。免疫电泳检查专门针对本病而设计,分离蛋白质并根据检测其引起的免疫反应而进行鉴定。
可能还需要进行尿液检查。有时需要切取肠道组织做检查(活检)。
α 重链病进展迅速,部分患者在一至两年内死亡。在其他患者中,环磷酰胺、泼尼松(一种皮质类固醇)和抗生素治疗可能会延缓疾病进展或带来疾病缓解。
γ 重链病
γ 重链病(IgG 重链病)主要见于老年男性。部分 γ 重链病患者没有症状。有些患者也患有其他免疫系统疾病,例如 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 、 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。 通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 (狼疮)。
还有一些患者由于癌变的浆细胞浸润骨髓而出现反复感染的症状,例如,与白细胞数目减少有关的发烧和寒颤反复发作,以及与重度 贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 有关的疲劳和虚弱。恶性浆细胞还可能导致肝脏和脾脏肿大。
确诊本病需要进行血液和尿液检查。
有症状的患者使用化疗药物、皮质类固醇和放疗可能有效。但 γ 重链病通常进展迅速,约半数患者在约 1 年内死亡。
μ 重链病
μ 重链病(IgM 重链病),是三种主要重链病中最少见的一种类型,最常见于 50 岁以上人群。它可能会导致肝脏和脾脏肿大以及腹部淋巴结肿大。也可发生骨折和 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一种罕见疾病,其中异常折叠的蛋白形成称为淀粉样纤维的集合并积聚在各种组织和器官内,有时导致器官功能障碍、器官衰竭甚至死亡。 淀粉样变性的症状和严重程度取决于哪些生命器官受累。 诊断之前,需采取一份组织样本(活检)在显微镜下检查。... 阅读更多 。
通常进行血液和尿液检查。诊断本病通常需要进行骨髓检查。
治疗方法通常包括化疗药物和皮质类固醇。生存期长短和治疗效果差别很大。