默沙东 诊疗手册

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骨髓增生性肿瘤概述

作者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

全面审查/修订7月 2022
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骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasms:myelo = 骨髓;proliferative = 快速增殖;neoplasm = 新出现的异常赘生物,例如癌前病变或癌症)是指骨髓中的 造血细胞 血细胞的生成 红细胞、大多数 白细胞以及 血小板在骨髓(骨髓腔内的柔软脂状组织)中生成。白细胞的两种类型,T 细胞和 B 细胞( 淋巴细胞),也可以在淋巴结和脾中生成,其中 T 细胞可以在胸腺中生成和成熟。(也可参见 血液概述。) 在骨髓中,所有血细胞都起源于一类未分化细胞,称为干细胞。干细胞首先分化为不成熟的红... 阅读更多 (前体细胞,也叫做干细胞)过度发育和复制,或因纤维组织生长过快而被挤出。有时,造血细胞在脾脏和肝脏中出现并复制。骨髓增生性肿瘤由基因突变所致。一般来说,这些突变是获得性的,而非遗传性的,但在罕见情况下也具有家族性,一个家庭中有几个成员患病。

骨髓增生性肿瘤包括

每种骨髓增生性肿瘤根据其主要的骨髓和血液特点鉴定。每种疾病都有一些典型的检查发现、检测结果和预期病程;但由于这些疾病共享相同的基因突变,因此在疾病特征方面可能有些重叠。

作为对另一种基础疾病的反应,骨髓中的造血细胞数目也会增加。例如,缺氧会导致红细胞增多,严重感染可引起白细胞增多,炎症会造成血小板增多。在这些情况下,骨髓中的细胞数目增加不会被认定为出现骨髓增生性肿瘤,此时只是一种良性反应。通过治疗基础疾病可使血细胞生成量恢复正常。

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