默沙东 诊疗手册

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霍奇金淋巴瘤

(霍奇金淋巴瘤;霍奇金病)

作者:

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

全面审查/修订6月 2022
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小知识
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霍奇金淋巴瘤是被称为淋巴细胞的一类 白细胞 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 白细胞 发生的癌症,其不同于其他淋巴瘤的特征是存在一种特殊的癌细胞,称为里-斯细胞。

  • 病因不明。

  • 淋巴结肿大但通常不痛。

  • 是否出现发烧、瘙痒、气短等其他症状取决于癌细胞在哪里生长。

  • 诊断依赖淋巴结活检。

  • 可用的治疗方法包括单用化疗、化疗联合免疫疗法以及单用放疗。

  • 绝大多数病例可获治愈。

淋巴瘤是称为 淋巴细胞 获得性免疫 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 获得性免疫 的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B 淋巴细胞产生的 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 对抵抗某些感染而言必不可少。

美国每年新发霍奇金淋巴瘤约 8500 例。这种疾病在男性中比女性中更常见,男女比例约为 3:2。霍奇金淋巴瘤在 10 岁以下儿童中罕见。高发年龄为 15~40 岁和 60 岁以上。

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)
视频

霍奇金淋巴瘤的病因

霍奇金淋巴瘤的病因不明,但接触 埃-巴二氏病毒 传染性单核细胞增多症 E-B病毒可引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症。 病毒通过接吻传播。 症状多样,常见症状是极度疲乏、发热、咽喉痛及淋巴结肿大。 进行血液检测可诊断该病。 对乙酰氨基酚及非甾体抗炎药可缓解发热及疼痛。 阅读更多 传染性单核细胞增多症 可能在一定程度上导致某些人发病。遗传性因素可能也与本病有关。尽管有些家庭中不止一人患霍奇金淋巴瘤,但是它并不会传染。尚无基因筛查检测,不建议对儿童或患者的兄弟姐妹进行常规筛查。

霍奇金淋巴瘤的其他高风险人群包括存在以下状况的患者

霍奇金淋巴瘤的症状

霍奇金淋巴瘤病人通常有一个或者多个肿大的淋巴结,多数在颈部,有时在腋窝或腹股沟。通常无痛,但在罕见情况下,患者饮用含酒精饮料后的几小时,可能会感到肿大的淋巴结疼痛。

霍奇金淋巴瘤患者有时有发烧、盗汗和体重下降。还可能有瘙痒和疲劳。有些患者表现出一种少见的高体温形式,即发烧数日与正常或低于正常的体温持续数日或数周交替出现。有时,这被称为佩-埃二氏热。恶性细胞增殖可能会带来其他症状。例如,胸部淋巴结肿大可能会导致气道狭窄和刺激,引起咳嗽、胸部不适或气短。脾脏或腹部淋巴结肿大可以导致腹部不适。

表格

霍奇金淋巴瘤的诊断

  • 淋巴结活检

当病人没有明显感染,而持续无痛性淋巴结肿大数周时,医生会怀疑霍奇金淋巴瘤。若淋巴结肿大伴有发烧、盗汗和体重下降则可能性更大。快速增大并疼痛的淋巴结,可见于感冒或感染,不是霍奇金淋巴瘤的典型表现。有时患者因为其他原因接受胸部 X 射线检查或计算机断层扫描 (CT) 时被意外发现胸腹部深处淋巴结肿大。

血细胞计数异常和其他血液检查可能会提供一些支持证据。然而,如果要确诊,医生必须对受累淋巴结进行活检,以检查有无异常及是否存在里-斯细胞。里-斯细胞是体积较大的恶性细胞,其细胞核(细胞内含有细胞遗传物质的一种结构)不止一个。淋巴结活检标本在显微镜下检查可以发现其典型表现。

活检
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获取足够组织的最佳方法是进行切除活检(做一个小切口,取出一块淋巴结进行活检)。偶尔,当肿大的淋巴结靠近身体表面时,可以在超声或 CT 的引导下,插入一根空心针穿透皮肤进入淋巴结取得足量组织(空芯针穿刺活检)。如果肿大的淋巴结在腹腔内或胸腔内深部,可能需要外科手术来获取组织。

霍奇金淋巴瘤的分期

  • 影像学检查

  • 有时进行骨髓活检

治疗开始前,医生必须确认淋巴瘤扩散的程度——疾病的分期。治疗选择和预期治疗转归(预后)取决于各种因素,包括疾病分期。开始的检查可能仅发现一个孤立增大的淋巴结,但是淋巴瘤受累部位检查(分期)可能会发现相当多的病灶。

本病根据其扩散程度分为四期(I、II、III、IV)。分期越高,淋巴瘤扩散越广泛。局限期疾病包括 I 期和 II 期;晚期疾病包括 III 期和 IV 期。在 I 期和 II 期疾病中,如果霍奇金淋巴瘤存在于淋巴系统以外的器官,则归类为 IE 或 IIE 期。巨大肿块是指胸部肿块的直径大于 10 cm(约 4 英寸)。

根据缺乏 (A) 或存在 (B) 一个或多个以下症状,分为四期:

  • 不明原因的发烧(连续 3 天超过 100°F[约 37.5° C]

  • 盗汗

  • 无其他原因体重 6 个月内下降超过 10%

例如,II 期淋巴瘤患者如果有盗汗则被称为 IIB 期霍奇金淋巴瘤。

有些方法被用于霍奇金淋巴瘤的分期和评估。按照标准应进行基本血液检查(包括肝肾功能检查)、针对 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 乙型肝炎病毒 肝炎概述 肝炎是肝脏的炎症。 (也请参见 急性病毒性肝炎概述和 慢性肝炎概述。) 肝炎通常可以在世界范围内流行。 肝炎可以为 急性(短期) 阅读更多 丙型肝炎病毒感染 肝炎概述 肝炎是肝脏的炎症。 (也请参见 急性病毒性肝炎概述和 慢性肝炎概述。) 肝炎通常可以在世界范围内流行。 肝炎可以为 急性(短期) 阅读更多 的检测,并联合采用计算机断层扫描 (CT) 与 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 正电子发射断层扫描(PET) (PET) 对颈、胸、腹和骨盆进行影像学检查。

如果无法进行 PET-CT 联合扫描,可用颈、胸、腹和骨盆的 CT 造影增强扫描联合 骨髓活检 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 的方法取代。如果存在神经系统症状,可进行脑或脊髓 磁共振成像 (MRI) 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 磁共振成像(MRI) 等其他检查。

大多数霍奇金淋巴瘤患者不需要手术确定是否已扩散至腹腔,因为 PET 扫描很准确,并且所有患者无论淋巴瘤累及什么部位都要接受化疗。

表格

霍奇金淋巴瘤的治疗

  • 化疗

  • 放疗

  • 手术

  • 有时进行干细胞移植

治疗前策略

若适当,在治疗开始前,男性患者应提供精子在精子库中保存,女性患者应与其肿瘤医生和生殖医学科专科医生讨论保留生育力的可选方法。

化疗联合或不联合放疗

化疗可以用于各个疾病分期的患者。医生通常使用多种化疗药。可能使用几种药物组合,也可能包括免疫治疗药物。免疫治疗药物由可攻击癌细胞的抗体组成。受累部位放疗(放疗仅用于机体受累区域,避免未受累区域受照射)可以在化疗后使用。放疗通常在门诊进行 3 至 4 周左右。

约 85% 的 I 期或 II 期患者经过单用化疗或化疗联合受累区域放疗可以治愈。III 期患者的治愈率在 70~80%。IV 期患者的治愈率稍低,在 60% 以上。

尽管化疗明显改善了治愈机会,但是其副作用也很严重。这些药物可能导致

  • 暂时或永久不育

  • 感染风险增大

  • 对心脏或肺脏等其他器官造成潜在损伤

  • 可逆性脱发

治疗后策略

放疗后,暴露于放射野的器官在 10 年或者更长时间后发生恶性肿瘤的风险增加,如肺癌、乳腺癌或胃癌。无论应用何种治疗,在霍奇金淋巴瘤得到有效治疗多年之后,部分患者可能会出现非霍奇金淋巴瘤和 白血病 白血病概述 白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。 白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差,染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制,导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡,从而引起白血病。 白血病可以分为四种主要类型:... 阅读更多

如果初始治疗后缓解(疾病得到控制)的患者疾病复发(淋巴瘤细胞复现),则采用另一种疗法仍有可能治愈。复发患者的治愈率至少 50%。在初始治疗后头 12 个月复发的患者治愈率稍低,如果在头 12 个月之后复发治愈率较高。

初次治疗后复发的患者常应用“补救性”化疗方案继之以大剂量化疗和自体 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 治疗(需使用患者自身的干细胞)。大剂量化疗加干细胞移植是一种安全的技术,治疗相关的死亡风险低于 1~2%。也可使用免疫治疗药物治疗复发患者。

治疗完成后,患者在五年内定期接受医生查体和检测,以确定淋巴瘤是否复发(治疗后监测)。检查项目通常包括血液检查以及胸部和骨盆的 CT 扫描。如果患者接受了放疗,医生也会进行乳房 X 射线照相或乳房磁共振成像 (MRI) 及甲状腺检查等项目,以确定这些器官是否形成了新的恶性肿瘤。

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注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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