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默沙东 诊疗手册

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霍奇金淋巴瘤

(Hodgkin's Lymphoma; Hodgkin's Disease)

作者:

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

最后一次全面审校 5月 2018| 内容末次修改日期 6月 2018
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小知识
主题资源

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种类型,其特征是存在一种特殊的恶性肿瘤细胞,称为里-斯细胞。

  • 病因不明。

  • 淋巴结肿大但通常不痛。

  • 是否出现发烧、瘙痒、气短等其他症状取决于癌细胞在哪里生长。

  • 诊断依赖淋巴结活检。

  • 治疗方法是化疗、化学免疫治疗和放疗。

  • 绝大多数病例可获治愈。

(也可参见淋巴瘤概述非霍奇金淋巴瘤。)

淋巴瘤是称为淋巴细胞的一类白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤可以来源于 B 淋巴细胞或 T 淋巴细胞。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B 淋巴细胞产生抗体。

美国每年霍奇金淋巴瘤新发病例大约 9,000 例。这种疾病在男性中比女性中更常见,男女比例约为 3:2。霍奇金淋巴瘤在 10 岁以下儿童中罕见。高发年龄为 15~40 岁和 60 岁以上。

病因

霍奇金淋巴瘤的病因不明,但可能与接触某些病毒和细菌有关。霍奇金淋巴瘤的可疑传染性病原体包括埃-巴二氏病毒结核分枝杆菌(引起结核病)、疱疹病毒 6 型人类免疫缺陷病毒 (HIV)。遗传性因素可能也与本病有关。尽管有些家庭中不止一人患霍奇金淋巴瘤,但是它并不会传染。不建议对患者的子女或兄弟姐妹进行常规筛查。

霍奇金淋巴瘤的其他高风险人群包括存在以下状况的患者

症状

霍奇金淋巴瘤病人通常有一个或者多个肿大的淋巴结,多数在颈部,有时在腋窝或腹股沟。通常无痛,但在罕见情况下,患者饮用含酒精饮料后的几小时,可能会感到肿大的淋巴结疼痛。

霍奇金淋巴瘤患者有时有发烧、盗汗和体重下降。还可能有瘙痒和疲劳。有些患者表现出一种少见的高体温形式,即发烧数日与正常或低于正常的体温持续数日或数周交替出现。有时,这被称为佩-埃二氏热。恶性细胞增殖可能会带来其他症状。例如,胸部淋巴结肿大可能会导致气道狭窄和刺激,引起咳嗽、胸部不适或气短。脾脏或腹部淋巴结肿大可以导致腹部不适。

表格
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Symptoms of Hodgkin Lymphoma

症状*

病因

红细胞数目过少(贫血)引起的虚弱和疲劳

白细胞数目过少导致的感染和发烧

血小板数目过少导致的出血

累及骨骼时可能出现骨痛

淋巴瘤细胞侵袭骨髓。

肌肉力量减弱

声音嘶哑

肿大的淋巴结压迫脊髓或声带的神经。

淋巴瘤细胞阻断胆汁流出肝脏。

腿部和足部肿胀(淋巴水肿

淋巴瘤细胞阻断腿部淋巴液的流动。

咳嗽和气短

淋巴瘤细胞侵袭肺部。

抗感染能力下降,容易发生真菌和病毒感染

淋巴瘤细胞持续扩散。

*部分症状的出现可能非单一原因。

诊断

  • 淋巴结活检

当病人没有明显感染,而持续无痛性淋巴结肿大数周时,医生会怀疑霍奇金淋巴瘤。若淋巴结肿大伴有发烧、盗汗和体重下降则可能性更大。快速增大并疼痛的淋巴结,可见于感冒或感染,不是霍奇金淋巴瘤的典型表现。有时,因为其他原因进行胸部 X 射线检查或 CT 扫描时意外发现胸部或腹部深层淋巴结肿大。

血细胞计数异常和其他血液检查可能会提供一些支持证据。然而,如果要确诊,医生必须对受累淋巴结进行活检,以检查有无异常及是否存在里-斯细胞。里-斯细胞是体积较大的恶性细胞,其细胞核(细胞内含有细胞遗传物质的一种结构)不止一个。淋巴结活检标本在显微镜下检查可以发现其典型表现。

活检类型取决于何处淋巴结肿大以及需要多少组织。医生必须取得足够的组织,以将霍奇金淋巴瘤与其他导致淋巴结肿大的疾病(包括非霍奇金淋巴瘤、感染、炎症或其他类型的恶性肿瘤)鉴别开来。

获取足够组织的最佳方法是进行切除活检(做一个小切口,取出一块淋巴结进行活检)。偶尔,当肿大的淋巴结靠近身体表面时,可以在超声或 CT 的引导下,插入一根空心针穿透皮肤进入淋巴结取得足量组织(空芯针穿刺活检)。如果肿大的淋巴结在腹腔内或胸腔内深部,可能需要外科手术来获取组织。

分期

  • 影像学检查

  • 有时进行骨髓活检

治疗开始前,医生必须确认淋巴瘤扩散的程度——疾病的分期。治疗选择和预后判断以疾病分期为依据。开始的检查可能仅发现一个孤立增大的淋巴结,但是淋巴瘤受累部位检查(分期)可能会发现相当多的病灶。

本病根据其扩散程度分为四期(I、II、III、IV)。分期越高,淋巴瘤扩散越广泛。根据缺乏 (A) 或存在 (B) 一个或多个以下症状,分为四期:

  • 不明原因的发烧(连续 3 天超过 100°F[约 37.5° C]

  • 盗汗

  • 无其他原因体重 6 个月内下降超过 10%

例如,II 期淋巴瘤患者如果有盗汗则被称为 IIB 期霍奇金淋巴瘤。

有些方法被用于霍奇金淋巴瘤的分期和评估。按照标准应进行基本血液检查(包括肝肾功能检查)、针对人类免疫缺陷病毒 (HIV)乙型肝炎丙型肝炎感染的检测以及胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描 (CT)。CT 扫描是发现肿大的淋巴结以及肝脏和其他器官淋巴瘤的非常精确的检查。

正电子发射断层扫描 (PET)联合计算机断层扫描(PET-CT 联合扫描)是确定霍奇金淋巴瘤分期以及评估患者治疗反应的最敏感技术。由于 PET 扫描可识别活组织,因此在患者接受治疗后,医生利用这种成像技术来区分疤痕组织与活动的霍奇金淋巴瘤(但 PET 并不一定始终准确,因为炎症也会被检测到)。

如果无法进行 PET-CT 联合扫描,可用胸部、腹部和骨盆的 CT 造影增强扫描联合骨髓活检的方法取代。如果存在神经系统症状,可进行脑或脊髓磁共振成像 (MRI) 等其他检查。

大多数霍奇金淋巴瘤患者不需要手术确定是否已扩散至腹腔,因为 PET 扫描很准确,并且所有患者无论淋巴瘤累及什么部位都要接受化疗。

表格
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Stages of Hodgkin Lymphoma

分期阶段

扩散程度

可能治愈*

I

局限于一个淋巴结区

超过 80%

II

累及横隔膜同侧(上方或下方)两个或者更多淋巴结区(例如,颈部和腋窝的部分淋巴结肿大)

超过 80%

III

累及脾脏和/或横隔膜上下两侧的淋巴结区(例如,颈部和腹股沟的部分淋巴结肿大)

70% 至 80%

IV

累及机体其他部位(诸如骨髓、肺或肝脏)和淋巴结

超过 50%

*无病生存超过 5 年。

一个淋巴结区是指在机体某部位引流淋巴液的一组淋巴结。

治疗及预后

  • 化疗

  • 放疗

  • 手术

  • 有时进行干细胞移植

通过化疗(联合或者不联合放疗),大多数霍奇金淋巴瘤患者可被治愈。

化疗可以用于各个分期的患者。医生通常使用多种化疗药。有多种联合方案可以选择。受累部位放疗(放疗仅用于机体受累区域,避免未受累区域受照射)可以在化疗后使用。放疗通常在门诊进行 3 至 4 周左右。

约 85% 的 I 期或 II 期患者经过单用化疗或化疗联合受累区域放疗可以治愈。III 期患者的治愈率在 70~80%。IV 期患者的治愈率稍低,在 50% 以上。

尽管化疗明显改善了治愈机会,但是其副作用也很严重。这些药物可能导致

  • 暂时或永久不育

  • 感染风险增大

  • 对心脏或肺脏等其他器官造成潜在损伤

  • 可逆性脱发

治疗前策略

若适当,在治疗开始前,男性患者应提供精子在精子库中保存,女性患者应与其肿瘤医生和生殖医学科专科医生讨论保留生育力的可选方法。

治疗后策略

放疗后,暴露于放射野的器官在 10 年或者更长时间后发生恶性肿瘤的风险增加,如肺癌、乳腺癌或胃癌。无论应用何种治疗,在霍奇金淋巴瘤得到有效治疗多年之后,部分患者可能会出现非霍奇金淋巴瘤和白血病

在初始治疗后缓解(疾病得到控制)的患者如果复发(淋巴瘤细胞复现),应用二线治疗仍有可能治愈。复发患者的治愈率至少 50%。在初始治疗后头 12 个月复发的患者治愈率稍低,如果在头 12 个月之后复发治愈率较高。

初次治疗后复发的患者常应用“补救性”化疗方案继之以大剂量化疗和自体干细胞移植治疗(需使用患者自身的干细胞)。大剂量化疗加干细胞移植是一种安全的技术,治疗相关的死亡风险低于 1~2%。也可使用新型药物治疗复发患者。这些药物属于免疫治疗药物,由可攻击癌细胞的抗体组成。

治疗完成后,患者在五年内定期接受医生查体和检测,以确定淋巴瘤是否复发(治疗后监测)。检查项目通常包括血液检查以及胸部和骨盆的 CT 扫描。如果患者接受了放疗,医生也会进行乳房 X 射线照相或乳房磁共振成像 (MRI) 及甲状腺检查等项目,以确定这些器官是否形成了新的恶性肿瘤。

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