默沙东 诊疗手册

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皮肤 T 细胞淋巴瘤

(蕈样肉芽肿;Sézary 综合征)

作者:

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

全面审查/修订6月 2022
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淋巴瘤(也可参见 淋巴瘤概述 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 淋巴瘤概述 )是称为 淋巴细胞 获得性免疫 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 获得性免疫 的一类白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B 淋巴细胞产生的 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 对抵抗某些感染而言必不可少。

CTCL 的最常见类型是

  • 蕈样肉芽肿

  • Sézary 综合征

CTCL 的发病年龄通常大于 50 岁。它来源于成熟 T 淋巴细胞,首先累及皮肤。

蕈样肉芽肿起病隐匿,发展缓慢,开始常不被注意。本病常引起经久不消的瘙痒性皮疹,有时局部皮肤增厚,瘙痒的皮肤之后发展为结节并缓慢扩展。某些患者会发展为一种白血病(塞扎里综合征)。另一些患者,它扩散至淋巴结和内脏器官。即使通过活检,医生也难以在本病早期诊断。然而,随着疾病的进展,活检可以发现皮肤的淋巴瘤细胞。

Sézary 综合征也起病隐匿,发展缓慢。它可引起全身皮肤变红,手掌和脚底开裂。淋巴结肿大通常轻微。除了皮疹之外,患者也可能会出现发烧、盗汗、体重下降等症状。与蕈样肉芽肿一样,即使进行皮肤活检,医生也难以在本病早期作出诊断。血涂片(滴一滴血在显微镜下检查)可显示 Sézary 细胞(有特征性外观的恶性 T 细胞),这有助于在皮肤活检结果的基础上作出诊断。

CTCL 的治疗方法可分为

  • 针对皮肤的治疗,例如光照疗法(光疗)或外用药物

  • 全身治疗,例如化疗或靶向药物,通常静脉给药

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以下是可能对你有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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