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慢性髓细胞性白血病 (CML)

(慢性髓细胞白血病;慢性骨髓性白血病;慢性粒细胞白血病)

作者:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

最后一次全面审校 11月 2018| 内容末次修改日期 11月 2018
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小知识
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慢性髓细胞性白血病是中性粒细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞的前体细胞恶变导致的一种进展缓慢的疾病(也可参见白血病概述)。

  • 患者可能会经历一个发病阶段,在此期间,他们会出现疲劳、食欲不振和体重下降等非特异症状。

  • 随着疾病进展,淋巴结和脾脏肿大,患者也可能会变得苍白并且容易皮肤青紫或出血。

  • 血液检查、分子检测和染色体分析结果可用于疾病诊断。

  • 本病使用名为酪氨酸激酶抑制剂的药物进行治疗,应在患者没有症状时就开始治疗。

  • 有时需要实施干细胞移植。

慢性髓细胞性白血病 (CML) 可发病于任何年龄、任何性别的人群,但 10 岁以下儿童少见。本病最常发生于 40 岁 ~ 60 岁之间的成年人。其病因通常是两条指定染色体(9 号和 22 号染色体)重排形成所谓的费城染色体。费城染色体可产生一种异常的酶(酪氨酸激酶),导致 CML 患者的白细胞以异常生长方式生成的数量增加。有时会形成使 CML 耐药性更强的其他基因异常(称为突变)。

CML 有三个时期

  • 慢性期:初始阶段可能会持续五六年,此时疾病进展非常缓慢

  • 加速期:本病开始更快速地进展,治疗效果较差,而且症状恶化

  • 急变期:未成熟的白血病细胞(原始细胞)出现,疾病更加恶化,并出现严重感染、出血过多等并发症

在 CML 中,大多数白血病细胞来源于骨髓,部分来源于脾脏和肝脏。与存在大量原始细胞的急性白血病相比,CML 慢性期的特点是外观看起来正常的白细胞和血小板(有时)数目明显增加。随着疾病进展,越来越多的白血病细胞占据骨髓,其他白血病细胞则进入血流。

最终白血病细胞出现更多变化,疾病进展到加速期,并不可避免地到急变期。在急变期,仅生成未成熟的白血病细胞,这是疾病明显恶化的征象。巨脾、发热和体重下降在急变期常见。

症状

CML 慢性期刚开始时可能没有症状。然而,有些患者可能出现疲劳、虚弱、食欲不振、体重下降、盗汗,并有饱胀感(通常由脾脏肿大所致)。其他症状包括关节痛、耳鸣、昏睡和瘙痒。随着疾病进展到急变期,患者病情加重,因为红细胞、中性粒细胞和血小板数目下降,导致感染、苍白、皮肤青紫和出血。发热、淋巴结肿大、未成熟的白细胞增加以及出现某些皮疹通常是疾病进入晚期的征象。

诊断

  • 血液化验

  • 染色体分析

如果全血细胞计数结果显示白细胞计数异常升高,则可疑诊为 CML。在显微镜下检查血样时,可观察到正常时仅见于骨髓的不太成熟的白细胞。然而在很多时候,循环白细胞的外观是正常的。

疾病确诊需要通过染色体分析(细胞遗传学或分子遗传学检测)发现费城染色体。如果治疗效果不如预期,患者需接受检测,以确定其是否存在可引起 CML 治疗耐药性的其他突变。

预后

以前,CML 虽不能被治愈,但通过治疗的确可以减缓疾病进展。新药的使用提高了 CML 患者的生存率。得益于新药的使用,90% 的患者生存至少五年,其中大多数患者经过治疗后生存十年以上。

治疗

  • 使用一种酪氨酸激酶抑制剂,有时与较早上市的化疗药物联用

  • 有时可以应用干细胞移植

伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼和帕纳替尼这些药物称为酪氨酸激酶抑制剂 (TKI)。此类药物可阻断费城染色体生成的异常酪氨酸激酶(蛋白质)并改变 CML 的治疗和预后。

TKI 效果好,通常只会引起一些轻微副作用。目前尚不清楚 TKI 治疗需要持续多长时间以及达到缓解后停止治疗是否安全。

TKI 与其他较早上市的化疗药物联用现已在治疗急变期患者方面取得成功,而此前急变期患者会在数月内死亡。

干细胞移植联合大剂量化疗有可能治愈其他疗法治疗无效的患者。

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