(也可参见 白血病概述 白血病概述 白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。 白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差,染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制,导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡,从而引起白血病。 白血病可以分为四种主要类型:... 阅读更多 。)
患者可能会经历一个发病阶段,在此期间,他们会出现疲劳、食欲不振和体重下降等非特异症状。
随着疾病进展,淋巴结和脾脏肿大,患者也可能会变得苍白并且容易皮肤青紫或出血。
血液检查、分子检测和染色体分析结果可用于疾病诊断。
本病使用名为酪氨酸激酶抑制剂的药物进行治疗,应在患者没有症状时就开始治疗。
有时需要实施干细胞移植。
慢性髓细胞性白血病 (CML) 可发病于任何年龄、任何性别的人群,但 10 岁以下儿童少见。本病最常发生于 40 岁 ~ 60 岁之间的成年人。其病因通常是两条指定染色体(9 号和 22 号染色体)重排形成所谓的费城染色体。费城染色体可产生一种异常的酶(酪氨酸激酶),导致 CML 患者的白细胞以异常生长方式生成的数量增加。有时会形成使 CML 耐药性更强的其他基因异常(称为突变)。
CML 有三个时期
慢性期:初始阶段可能会持续五到六年,此时疾病进展非常缓慢
加速期:本病开始更快速地进展,治疗效果较差,而且症状恶化
急变期:未成熟的白血病细胞(原始细胞)出现,疾病更加恶化,并出现严重感染、出血过多等并发症
在 CML 中,大多数白血病细胞来源于骨髓,部分来源于脾脏和肝脏。与存在大量原始细胞的急性白血病相比,CML 慢性期的特点是外观看起来正常的白细胞和血小板(有时)数目明显增加。随着疾病进展,越来越多的白血病细胞占据骨髓,其他白血病细胞则进入血流。
当白血病细胞排挤骨髓中的正常造血细胞时,以下一类或多类细胞的生成量会减少:
红细胞 红细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 ,在血流中携带氧气
白细胞 白细胞 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 ,帮助身体抵抗感染
血小板 血小板 血液的主要成分包括 血浆 红细胞 白细胞 血小板 阅读更多 ,帮助完成凝血过程的细胞样小颗粒
癌性白细胞不具有正常白细胞的功能,因此 CML 细胞无法帮助身体抵抗感染。健康白细胞数目越少,感染可能性就越大。
最终白血病细胞出现更多变化,疾病进展到加速期,并不可避免地到急变期。在急变期,仅生成未成熟的白血病细胞,这是疾病明显恶化的征象。巨脾、发烧和体重下降在急变期常见。
CML 的症状
CML 慢性期刚开始时可能没有症状。然而,有些患者可能出现疲劳、虚弱、食欲不振、体重下降、盗汗,并有饱胀感(通常由脾脏肿大所致)。其他症状包括关节痛、耳鸣、昏睡和瘙痒。
随着疾病进展到急变期,由于骨髓不能生成足够的正常血细胞,患者病情会加重。
发热和过度出汗可提示感染,而感染可能归因于正常白细胞太少。
虚弱、疲乏和苍白,可能由红细胞太少(贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 )引起。部分患者可能出现呼吸困难、心率加快或胸痛。
容易瘀伤和出血,有时表现为鼻出血或牙龈出血,这可能归因于血小板太少(血小板减少症 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 )。在有些情况下,患者可能发生脑或腹部出血。
发烧、淋巴结肿大、未成熟的白细胞增加以及出现某些皮疹通常是疾病进入晚期的征象。
CML 的诊断
血液化验
染色体分析
如果 全血细胞计数 全血细胞计数 医生根据患者的症状和 体格检查的结果,选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状,但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如,作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低( 贫血)。当怀疑存在血液疾病时,可能需要进行全血细胞计数和其他检查,以作出特定的诊断。 最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分(红细胞、白细胞和血小板)。全自动仪器只需要少量血液,在... 阅读更多 结果显示白细胞计数异常升高,则可疑诊为 CML。在显微镜下检查血样时,可观察到正常时仅见于骨髓的不太成熟的白细胞。然而在很多时候,循环白细胞的外观是正常的。
疾病确诊需要通过染色体分析(细胞遗传学或分子遗传学检测)发现费城染色体。如果治疗效果不如预期,患者需接受检测,以确定其是否存在可引起 CML 治疗耐药性的其他突变。
CML 的预后
以前,CML 虽不能被治愈,但通过治疗的确可以减缓疾病进展。新药的使用提高了 CML 患者的生存率。得益于新药的使用,90% 的患者生存至少五年,其中大多数患者经过治疗后生存十年以上。
CML 的治疗
使用一种酪氨酸激酶抑制剂,有时与较早上市的化疗药物联用
有时进行干细胞移植
伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼和帕纳替尼这些药物称为酪氨酸激酶抑制剂 (TKI)。此类药物可阻断费城染色体生成的异常酪氨酸激酶(蛋白质)并改变 CML 的治疗和预后。
TKI 效果好,通常只会引起一些轻微副作用。目前尚不清楚 TKI 治疗需要持续多长时间以及达到缓解后停止治疗是否安全。
TKI 与化疗药物联用现已在治疗急变期患者方面取得成功,而此前急变期患者会在数月内死亡。
干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 联合大剂量化疗有可能治愈其他疗法治疗无效的患者。
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白血病与淋巴瘤协会:慢性髓细胞性白血病:关于慢性髓细胞性白血病多个方面的一般信息,包括诊断、治疗选择和研究发现