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慢性淋巴细胞白血病 (CLL)

作者:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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小知识
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慢性淋巴细胞白血病是看起来成熟的淋巴细胞恶变并逐渐替代正常淋巴结细胞的一种通常进展缓慢的疾病。

  • 患者可能无症状,或仅有疲劳、发烧、盗汗、体重意外下降等一般症状。

  • 患者也可能会出现淋巴结肿大并因脾脏肿大而有腹胀感。

  • 诊断有赖于血液检查。

  • 治疗方法包括化疗药物、单克隆抗体,有时也进行放疗。

慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 患者有四分之三以上大于 60 岁,在儿童中未见此病。CLL 是北美和欧洲最常见的白血病类型。而日本和东南亚罕见,提示遗传在其发病中有一定作用。

看起来成熟的恶性淋巴细胞数目首先在血液、骨髓和淋巴结增加。然后,恶性淋巴细胞扩散到肝脏和脾脏,导致其开始肿大。在骨髓中,恶性淋巴细胞排挤正常细胞,导致血液中红细胞、正常白细胞和血小板数目下降。抗体(即帮助抗击感染的蛋白质)的水平也下降。原本帮助身体抵御外来微生物和异物侵袭的免疫系统有时会受到误导,与正常组织发生反应并将其破坏。这种受到误导的免疫活动可导致红细胞、中性粒细胞或血小板被破坏。

CLL 有时可转化为侵袭性淋巴瘤。这种转化称为 Richter 转化,发生在 2% 至 10% 的病例中。

对绝大多数病例来说,CLL 是一种 B 淋巴细胞(B 细胞)疾病。

Did You Know...

  • 儿童不会出现慢性淋巴细胞白血病。

症状

在 CLL 早期,大多数患者没有症状,仅是因为白细胞计数增加才被诊断患病。迟发症状可能包括

  • 淋巴结肿大

  • 疲劳

  • 食欲不振

  • 体重下降

  • 盗汗

  • 运动时气短

  • 由脾脏肿大引起的腹胀感

随着 CLL 进展,患者可能出现苍白和容易皮肤青紫。一般在疾病晚期才会出现细菌、病毒和真菌感染。

诊断

  • 血液检查

有时,患者因为其他某种原因接受血细胞计数检查,检查结果表明淋巴细胞数目增加,从而意外发现其患有 CLL。可进行特殊的血液检查(称为流式细胞计数和免疫表型分析),以对血细胞中的异常淋巴细胞进行表征。血液检查可能还会发现红细胞、血小板和抗体数量偏少。

诊断 CLL 不必进行骨髓评估,但若进行了此项评估,则通常会显示淋巴细胞数目增加。

预后

CLL 通常进展缓慢。医生通过确定疾病进展情况(分期)来预测患者的生存时间。分期基于几个因素,包括

  • 血液中的淋巴细胞数目

  • 骨髓中的淋巴细胞数目

  • 脾的大小

  • 肝脏的大小

  • 血液中的红细胞数目

  • 血液中的血小板数目

CLL 早期患者在确诊后大多可生存 10 至 20 年或更长时间,疾病早期通常不需要治疗。红细胞数目少(贫血)或血小板数目少的患者需要尽早治疗,预后较差。通常,死亡原因是骨髓不能再产生足量正常细胞来携带氧气、抗击感染和防止出血。

由于病因很可能与免疫系统改变相关,CLL 患者更容易出现其他恶性肿瘤,例如皮肤癌或肺癌。CLL 也可能转化为更具侵袭性的淋巴系统恶性肿瘤(淋巴瘤)。

治疗

  • 化疗

  • 免疫治疗

因为 CLL 进展缓慢,多数患者可能几年不需要治疗,直至淋巴细胞数目开始增加并引起症状,淋巴结开始肿大,或者红细胞或血小板数目减少。

CLL 药物治疗

一些药物(包括化疗药物和单克隆抗体等免疫治疗药物)有助于缓解症状并使肿大的淋巴结和脾脏缩小,但不能治愈该病。这些治疗可以控制 CLL 很多年,如果白血病细胞重新生长,再次用药通常有效。

尚无标准的联合用药方案适用于 CLL。对于 B 细胞 CLL,初次药物治疗通常包括氟达拉滨和环磷酰胺等药物,它们可通过干扰 DNA 杀死癌细胞。目前,也使用化疗联合利妥昔单抗(一种单克隆抗体)的方法治疗 CLL。这种联合治疗通常可成功控制 CLL(诱导缓解)。最终,大多数 CLL 会对这些药物表现出耐药性。然后,可以考虑使用其他药物或单克隆抗体治疗。

依鲁替尼是一种新药,已在有些 CLL 患者中诱导实现了持续性缓解。该药物可用于:CLL 初次治疗;其他治疗不太可能有效的 CLL 患者;其他治疗无效(难治性)的 CLL 患者;或者 CLL 复发的患者。奥滨尤妥珠单抗可用于还有其他疾病的老年患者。有时,可对复发患者进行干细胞移植

CLL 症状的治疗

对于红细胞数目减少导致的贫血,可以进行输血治疗,偶尔可注射促红细胞生成素或达贝泊汀(刺激红细胞形成的药物)。如果血小板计数低,可通过输注血小板治疗,若发生感染,可使用抗菌药治疗。如果淋巴结、肝脏或脾脏的肿大引起不适且化疗无效,可以采用放疗使这些器官缩小。

更多信息

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