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自身免疫性溶血性贫血

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校 2月 2019| 内容末次修改日期 2月 2019
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自身免疫性溶血性贫血是一组疾病,其共同特征是免疫系统异常,生成自身抗体,这些自身抗体把红细胞当成机体的异物进行攻击。

  • 部分患者没有症状,另一些有疲劳、气短和苍白。

  • 严重时可导致黄疸或者脾脏肿大(脾大)引起的腹部不适和饱胀感。

  • 血液检查可以发现贫血及确定自身免疫反应的原因。

  • 治疗方法是使用皮质类固醇或其他可抑制免疫系统的药物,有时需实施脾切除术(手术切除脾脏)。

(另见贫血概述。)

自身免疫性溶血性贫血是一组少见疾病,可以发生于任何年龄。女性多于男性。其中半数自身免疫性溶血性贫血的原因不详(特发性自身免疫性溶血性贫血)。自身免疫性溶血性贫血可由其他疾病引起或与其他疾病伴发,例如系统性红斑狼疮(狼疮)或淋巴瘤,自身免疫性溶血性贫血也可归因于青霉素等某些药物的使用。

自身抗体对红细胞的破坏可以突然出现,也可以逐渐出现。如果由病毒引起,那么这种破坏在一段时间后可停止。在其他患者中,红细胞的破坏持续存在,并转变为慢性。有两种主要类型的自身免疫性溶血性贫血:

  • 温抗体型溶血性贫血:在正常体温下,自身抗体附着于红细胞并将其破坏。

  • 冷抗体型溶血性贫血(冷凝集素病):仅在温度远低于正常体温时,自身抗体变得最为活跃并攻击红细胞。

阵发性冷性血红蛋白尿症(Donath-Landsteiner 综合征)是一种罕见的冷抗体型溶血性贫血。红细胞因暴露于寒冷环境中而受到破坏。即使寒冷暴露仅限于人体的小范围内,如在患者饮冷水或用冷水洗手时,红细胞也会受到破坏。在低温下抗体与红细胞结合,并导致加温后动脉和静脉内的红细胞受到破坏。它最常见于病毒性疾病患者或在其他方面健康的人群,但也可见于一些梅毒患者。贫血的严重程度和进展速度各不相同。

症状

部分自身免疫性溶血性贫血患者没有症状,特别是那些红细胞破坏轻微,逐渐出现。部分患者症状类似其他类型贫血的患者(如疲劳、无力和苍白),特别是破坏严重、进展迅速时。

红细胞严重或迅速被破坏的症状可包括黄疸(皮肤和眼白发黄)、发热、胸痛、昏厥、心力衰竭,甚至死亡。如果破坏持续数月或更长时间,脾脏可以增大,导致腹胀和腹部不适感。

在冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者中,手和脚可能会冰冷或发青。

当自身免疫性溶血性贫血是其他疾病引起时,患者可能以基础疾病的症状为主,如淋巴结肿痛和发热。

阵发性冷性血红蛋白尿症患者可能出现背部和腿部严重疼痛、头痛、呕吐和腹泻。尿液可能为深棕色。

诊断

  • 血液化验

一旦血液检查显示患有贫血,医生会寻找病因。如果血液检查显示未成熟红细胞(网织红细胞)数目增加或者血涂片(让一滴血在一片载玻片上摊开并在显微镜下检查)显示出血液受到破坏的迹象,则医生怀疑红细胞破坏量增加。或者,血液检查可显示红细胞被破坏后生成的胆红素数量增加,触珠蛋白(可与从破裂红细胞中释放出的血红蛋白结合)数量减少。

自身免疫性溶血性贫血的确诊依赖血液检查发现特定抗体量增加,包括与红细胞结合的(直接抗球蛋白或直接库姆斯试验)或者存在于血液液体成分的(间接抗球蛋白或间接库姆斯试验)抗体。还有其他检查有助于判定破坏红细胞的自身免疫反应的原因。

治疗

  • 皮质激素

  • 有时需实施脾切除术

  • 对于阵发性冷性血红蛋白尿症,应避免寒冷

  • 有时免疫抑制剂

阵发性冷性血红蛋白尿症的最佳治疗方法是避免暴露于寒冷的环境中。有时,免疫抑制剂(抑制免疫系统的药物)也有效。

泼尼松等皮质类固醇药物常为治疗首选。开始用大剂量,经几周或几个月逐渐减量。

如果皮质激素治疗无效或皮质激素导致不能耐受的不良反应,外科切脾(脾切除术)常为次选方案。切脾的原因是因为脾脏是抗体包被的红细胞被破坏的主要场所。如果切脾后红细胞破坏仍然持续存在或者不能手术时,可以应用环孢霉素等免疫抑制剂。

当红细胞破坏严重时,需要输血,但输血不治疗贫血的病因,且只提供暂时缓解。

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