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再生障碍性贫血

(Hypoplastic Anemia)

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校 2月 2019| 内容末次修改日期 2月 2019
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再生障碍性贫血是指可发育为成熟血细胞的骨髓细胞受损,导致红细胞、白细胞和/或血小板数目低。

当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞(干细胞)受到破坏或抑制,骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少(贫血——也可参见贫血概述)、白细胞过少(白细胞减少症)和血小板过少(血小板减少症)。

“再生障碍性贫血”一词是指各类血细胞的生成均受到抑制时发生的贫血。如果只是红细胞生成受到抑制,则称为纯红细胞再生障碍性贫血。

当再生障碍性贫血的病因无法诊断时(称为特发性再生障碍性贫血),其病因很可能是自身免疫疾病,导致免疫系统抑制骨髓干细胞。

其他病因包括

  • 感染细小病毒、埃-巴二氏 (Epstein Barr) 病毒、巨细胞病毒等病毒

  • 射线照射

  • 毒素(如苯)

  • 化疗药物和其他药物(如氯霉素)

  • 怀孕

症状

再生障碍性贫血的症状通常在数周至数月内缓慢发展。

贫血导致疲劳、虚弱和苍白。白细胞减少导致容易感染。血小板减少导致容易淤青和出血。

诊断

  • 血液检查

  • 骨髓检查

有贫血症状者均需接受血液检查。当血液检查显示所有血细胞的数目均减少时,需进行骨髓检查。

如果显微镜下检查骨髓样本(骨髓活检)发现骨髓细胞急剧下降,则可诊断再生障碍性贫血。

治疗

  • 干细胞移植

若不立即接受治疗,重度再生障碍性贫血患者可能会死亡。输注红细胞、血小板和生长因子可以暂时增加红细胞、白细胞和血小板的数目。然而,输血可能会阻碍后续进行干细胞移植,因此血液制品应该仅在必要时使用。

干细胞移植是再生障碍性贫血的常用疗法,因为它有可能治愈该病,干细胞配型成功的较年轻患者的治愈率更高。如果无法实施干细胞移植,患者会被给予抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素,以抑制免疫系统并使骨髓干细胞再生。

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