默沙东 诊疗手册

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骨髓增生性肿瘤概述

作者:

Jane Liesveld

, MD,

  • James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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骨髓增生性肿瘤(Myeloproliferative neoplasm:myelo = 骨髓;proliferative = 快速增殖;neoplasm = 新出现的异常赘生物)是指骨髓中的造血细胞(前体细胞,也叫做干细胞)过度发育和复制或因纤维组织生长过快而被挤出。有时,造血细胞在脾脏和肝脏中出现并复制。骨髓增生性肿瘤由基因突变所致。一般来说,这些突变是获得性的,而非遗传性的,但在罕见情况下也具有家族性,一个家庭中有几个成员患病。

骨髓增生性肿瘤包括

在少数人中,骨髓增生性肿瘤可进展或转化为急性白血病

不太常见的骨髓增生性肿瘤包括嗜酸性粒细胞增多综合征和慢性中性粒细胞白血病。也有一些罕见的骨髓增生性肿瘤与骨髓增生异常综合征重叠发生。

每种骨髓增生性肿瘤根据其主要的骨髓和血液特点鉴定。每种疾病都有一些典型的检查发现、检测结果和预期病程;但由于这些疾病共享相同的基因突变,因此在疾病特征方面可能有些重叠。

作为对另一种基础疾病的反应,骨髓中的造血细胞数目也会增加。例如,缺氧会导致红细胞增多,严重感染可引起白细胞增多,炎症会造成血小板增多。在这些情况下,骨髓中的细胞数目增加不会被认定为出现骨髓增生性肿瘤,此时只是一种良性反应。通过治疗基础疾病可使血细胞生成量恢复正常。

表格
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Major Myeloproliferative Neoplasms

疾病

骨髓特点

血液特点

成熟和未成熟的白细胞数目增加

某一类白细胞(粒细胞)的数目增加

血小板数目有时增加

造血细胞数目增加

红细胞数目增加

通常,血小板或白细胞数目增加或者两者同时增加

纤维组织过多替代造血细胞

红细胞数目减少(贫血)并且白细胞数目增加

畸形红细胞

通常,白细胞和血小板数目最终会减少,但部分患者会增加

生成血小板的细胞(巨核细胞)数目增加

血小板数目增加

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