血栓性是指血栓形成,血小板减少性意味着血小板计数低,紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。TTP 与溶血性尿毒症综合征 (HUS) 相关,但与 HUS 相比,TTP 常见于成人。这些小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少。
TTP 的病因大多不明,但有些人会在服用某些药物(包括奎宁、环孢菌素和丝裂霉素 C)之后、发生某些类型的肠道感染后或怀孕期间出现该病,罕见情况下也会表现为遗传性疾病。在大多数人中,TTP 是一种自身免疫病,身体免疫系统会产生抗体破坏 ADAMTS13 酶。当这种酶缺乏时,血小板开始在血管内异常凝固,血液中的血小板数目(血小板计数)减少,形成血栓的器官(如脑和肾)会受到损伤。
症状
诊断
治疗
TTP 患者的治疗方法多为使用皮质类固醇和血浆置换(输注血浆并实施血浆分离术)。在血浆分离术中,从患者体内抽取血液并输送到一台机器中,该机器可将血细胞与血液的液体部分(血浆)分离开来。丢弃包含致病抗体的血浆并将血细胞回输至患者体内。
利妥昔单抗是一种可抑制免疫系统的药物,有时用于经过皮质类固醇和血浆分离术治疗后疾病复发的 TTP 患者中。
卡普赛珠单抗是一种新药,可抑制一种凝血相关蛋白与血小板的相互作用。虽然卡普赛珠单抗可减少血浆置换需求并加快 TTP 患者的恢复,但该药物可能会增加出血风险。