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默沙东 诊疗手册

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免疫性血小板减少症 (ITP)

(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; Immune Thrombocytopenic Purpura)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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小知识
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免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板(凝血细胞)数目减少引起的出血性疾病,并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。

  • 患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。

  • 诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。

  • 可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。

  • 使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。

  • 在成年患者中,医生有时会切除脾脏。

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于凝血。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 × 109/升至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000 以下(低于 50 × 10 9/升),甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 × 109 至 20 × 109/升)以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。

免疫性血小板减少症是抗体形成并破坏身体血小板的疾病。形成抗体的原因尚不清楚;但在儿童中,ITP 经常发生在病毒感染之后。尽管骨髓可能会增加血小板生成以代偿其受到的破坏,但血小板通常供不应求。有时,破坏血小板的抗体也会攻击骨髓,导致血小板生成量下降。

在成人中,ITP 通常长久存在(慢性疾病)。在儿童中,ITP 往往会自然消除。

症状

有些患者没有症状,而另一些患者则可能会突然或逐渐出现免疫性血小板减少症的症状。疲劳在慢性 ITP 患者中常见。

皮内出血可能是血小板计数低最先表现出的征象。小腿皮肤内经常出现许多小红点(瘀点),并且即使轻微损伤也可能导致青一块紫一块的瘀伤(瘀斑或紫癜)。还可能出现牙龈出血、便血或尿血。月经出血或鼻出血可能异常量大。出血难以止住。

皮内出血

随着血小板数目的减少,出血加重。血小板极少的患者可能会出现消化道大量失血,或者脑内即使没有受伤也可能会发生危及生命的出血。患者会出现头痛伴有颅内出血。

诊断

  • 进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能

  • 进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病

如果每微升血液的血小板计数低于 100,000(低于 100 × 109/升)并且红细胞或白细胞数目没有发生类似下降,此外也不存在可明确解释血小板减少症的其他病因(如感染或使用某些药物),那么医生会作出 ITP 的诊断(参见表格血小板减少症的病因)。尚无公认的检查项目可确认某人患有 ITP。

血小板计数可使用自动计数仪测量以确定血小板减少症的严重程度,并且必须采集一份血样在显微镜下检查,以便为确定病因提供线索。医生需要在显微镜下检查血样,以将 ITP 与血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 和溶血性尿毒症综合征 (HUS) 鉴别开来。TTP 和 HUS 也是可通过破坏血小板引起血小板减少症的疾病。

罕见情况下,需要从骨髓取样并在显微镜下检查(骨髓活检和穿刺),以了解血小板生成的情况。

治疗

  • 皮质类固醇

  • 静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素受体激动剂或免疫抑制剂(例如,利妥昔单抗、硫唑嘌呤或麦考酚酸酯)

  • 有时需切除脾脏

  • 罕见情况下需输注血小板

在 ITP 中,抗体对血小板的破坏效应可以通过应用皮质类固醇(例如泼尼松)或静脉输注免疫球蛋白来暂时阻断,从而使血小板数目增加。经过该治疗后,儿童通常会在几周到几个月内恢复。

一些成年人可会在治疗后的第一年内恢复,但是很多人很难恢复。皮质类固醇治疗无良好疗效的成年人可能需要给予其他药物,以增加血小板生成(促血小板生成素受体激动剂)或抑制免疫系统(包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素或麦考酚酸酯)。福他替尼是一种新药,可在其他药物无效时使用。

促血小板生成素受体激动剂(如罗米司亭、艾曲波帕)可加快血小板生成速度,可能多年有效。这些药物对于不能接受(或不愿意接受)脾切除术的患者特别有益。

有些 ITP 成年患者(但通常不适用于儿童患者)最终可能需要手术切除脾脏(脾切除术),从而增加血小板数目。脾切除术的缺点包括形成血栓、发生癌症以及出现某些危及生命感染的风险增大。患者在脾切除术后可能需要使用某些抗生素或疫苗,以减小(但不会彻底消除)感染风险。与脾切除术相比,药物治疗的使用比例呈增长态势。

如果患者发生了危及生命的出血,则可能会在静脉输注皮质类固醇和/或免疫球蛋白的基础上输注血小板。

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