溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。
HUS 是一种全身突然形成许多小血栓(血凝块)的罕见疾病。溶血性是指红细胞分解,尿毒症意味着肾脏损伤导致尿素(一种废物)积聚在血液中。HUS 与血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 有关,但 HUS 常见于儿童,经常引起肾衰竭,而 TTP 则常见于成人。
HUS 患者体内形成的小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少。
由于摄入受大肠杆菌 O157:H7 或其他产毒素细菌污染的食物引起肠道感染后,通常会发生溶血性尿毒症综合征。
症状
诊断
治疗
半数左右的 HUS 患儿会暂时需要肾透析。通常,肾脏会恢复,但有些儿童会存在永久性肾损伤。艾库组单抗是一种可抑制补体(免疫系统的一个组成部分)的药物。它可降低肾损伤发生率,有些患者会因使用此药物快速恢复肾功能。