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默沙东 诊疗手册

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嗜酸性粒细胞疾病

作者:

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

最后一次全面审校 1月 2020| 内容末次修改日期 1月 2020
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嗜酸性粒细胞是一类白细胞,在身体对过敏反应哮喘寄生虫感染作出应答方面起到重要作用。这些细胞在对抗某些寄生虫的保护性免疫中发挥作用,也在过敏性疾病的炎症中发挥作用。

有时,嗜酸性粒细胞会引起某些器官发炎并由此出现症状。

嗜酸性粒细胞通常占循环白细胞的 7% 以下(每微升血液含 100 至 500 个嗜酸性粒细胞 [0.1 至 0.5 × 109 个细胞/升])。

嗜酸性粒细胞数目低

血液中嗜酸性粒细胞数目低(嗜酸性粒细胞减少症)可伴随库欣综合征、血流感染(脓毒症)和皮质类固醇治疗而发生。然而,嗜酸性粒细胞数目低通常不会引起问题,因为免疫系统的其他部分可进行适当的代偿。

嗜酸性粒细胞数目低通常因为其他原因检查全血细胞计数时偶然发现。

对因治疗可使嗜酸性粒细胞数目恢复正常。

嗜酸性粒细胞数目高

嗜酸性粒细胞数目高(称为嗜酸粒细胞增多症或嗜酸粒细胞增多)的最常见原因

  • 过敏性疾病

  • 寄生虫感染

  • 某些癌症

药物过敏哮喘过敏性鼻炎特应性皮炎等过敏性疾病通常会使嗜酸性粒细胞数目增加。许多寄生虫,尤其是侵入组织的寄生虫,会导致嗜酸粒细胞增多症。引起嗜酸粒细胞增多症的癌症包括霍奇金淋巴瘤白血病和某些骨髓增生性肿瘤

如果嗜酸性粒细胞数目只是略微升高,人们通常没有症状,血液中嗜酸性粒细胞数目高在因为其他原因进行全血计数检查时才被发现。但有时,特别是当嗜酸性粒细胞计数非常高时,嗜酸性粒细胞数目增加会使组织发炎并引起器官损伤。心脏、肺、皮肤和神经系统最常受到影响,但任何器官都可能受损。

具体症状与受影响器官有关。例如,当皮肤受影响时,会出现皮疹;当肺受影响时,会出现喘息和气短;当心脏受影响时,会出现气短和疲劳(心力衰竭的症状);或者当食管或胃受影响时,会出现喉咙和胃部疼痛。因此,嗜酸性粒细胞疾病可根据嗜酸性粒细胞水平升高的位置进行诊断:

通常,首先会针对患者症状的最常见病因进行检查和治疗。例如,患者可能会接受感染检查,甚至在未发现感染的情况下也需使用抗生素。如果患者在治疗后仍有症状,医生通常会采集一份组织样本进行检查(活检),这会显示受影响器官内嗜酸性粒细胞的情况。

这些疾病的治疗方案大多包括口服皮质类固醇。

高嗜酸性粒细胞综合征

高嗜酸性粒细胞综合征是一种不常见的疾病,嗜酸性粒细胞数目在无明确原因的情况下增至 1500 个细胞/微升以上(1.5 × 109 个细胞/升以上),并持续超过 6 个月。有些人存在某种罕见的染色体疾病。

高嗜酸性粒细胞综合征可以在任何年龄发病,但更常见于 50 岁以上的男性。嗜酸性粒细胞数目增多可以损害心脏、肺、肝脏、皮肤和神经系统。例如,在发生 Löffler 心内膜炎时,心脏会发炎,导致血栓形成、心力衰竭心脏病发作心脏瓣膜功能障碍

症状可包括体重下降、发烧、盗汗、疲劳、咳嗽、胸痛、肿胀、胃痛、皮疹、疼痛、虚弱、意识模糊和昏迷。该综合征的其他症状取决于受损的器官。

如果对存在这些症状的患者反复进行血液检查均提示嗜酸性粒细胞数目持续增加,则要怀疑该综合征。如果医生确定嗜酸性粒细胞增多症不是由寄生虫感染、过敏反应或其他可诊断的疾病所致并且活检显示器官内有嗜酸性粒细胞,则可以确诊。

如果不治疗,本综合征的患者一般有 80% 以上在两年内死亡,如果治疗,80% 以上能够生存。心脏损害是死亡的主要原因。部分患者不需要治疗,只需密切观察 3 至 6 个月即可,但大多数患者需要接受泼尼松、羟基脲或化疗药物治疗。

有些高嗜酸性粒细胞综合征患者的某个细胞生长调控基因存在获得性异常。抗癌药物伊马替尼对这类嗜酸性粒细胞增多症有效。如果使用这些药物治疗不成功,可以试用各种其他药物,或者联合应用一种将嗜酸性粒细胞从血液中去除的操作(白细胞分离术)。

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