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默沙东 诊疗手册

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重链病

作者:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

最后一次全面审校 9月 2019| 内容末次修改日期 9月 2019
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重链病是一种浆细胞恶性肿瘤,单克隆的浆细胞产生大量被称为重链的异常抗体成分。

(也可参见浆细胞疾病概述。)

浆细胞来源于 B 细胞(B 淋巴细胞),后者是正常情况下产生抗体(免疫球蛋白)的一类白细胞。抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。如果单个浆细胞过度增殖,由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)会产生大量的单一类型的抗体。由于这种抗体由单一克隆生成,因此称为单克隆抗体,也叫做 M 蛋白。体内有大量 M 蛋白的人通常会出现其他抗体水平降低。在有些病例中,其产生的抗体是不完整的,仅有轻链或仅有重链(正常情况下,有功能的抗体由两对不同的链构成,这两对链分别被称为轻链和重链)。

有 5 类抗体——IgM、IgG、IgA、IgE 和 IgD。每类抗体都有自己的重链类型。

重链病根据产生的重链类型分类:

  • α(来自 IgA)

  • γ(来自 IgG)

  • μ(来自 IgM)

α 重链病

α 重链病(IgA 重链病)主要发生于中东或地中海后裔的年轻人。恶性浆细胞导致的肠壁浸润常影响食物营养的正常吸收(吸收不良),导致重度腹泻和体重下降。该病的一种罕见类型会影响呼吸道。

医生怀疑 α 重链病时,会进行血液检查。检查项目包括血清蛋白电泳 (SPEP)、免疫球蛋白测定和免疫电泳。SPEP 检查可测定血浆中的特异性蛋白质,以帮助鉴定某些疾病。免疫电泳检查专门针对本病而设计,分离蛋白质并根据检测其引起的免疫反应而进行鉴定。尿液检查也可能是必要的。

α 重链病进展迅速,部分患者在一至两年内死亡。在其他患者中,环磷酰胺、泼尼松(一种皮质类固醇)和抗生素治疗可能会延缓疾病进展或带来疾病缓解。

γ 重链病

γ 重链病(IgG 重链病)主要见于老年男性。部分 γ 重链病患者没有症状。有些患者也患有其他免疫系统疾病,例如类风湿性关节炎干燥综合征系统性红斑狼疮(狼疮)。还有一些患者由于恶性浆细胞浸润骨髓而出现反复感染的症状,例如,与白细胞数目减少有关的发烧和寒颤反复发作,以及与重度贫血有关的疲劳和虚弱。恶性浆细胞还可能导致肝脏和脾脏肿大。

确诊本病需要进行血液和尿液检查。

有症状的患者使用化疗药物、皮质类固醇和放疗可能有效。但 γ 重链病通常进展迅速,约半数患者在约 1 年内死亡。

μ 重链病

μ 重链病(IgM 重链病),是三种重链病中最少见的一种类型,最常见于 50 岁以上人群。它可能会导致肝脏和脾脏肿大以及腹部淋巴结肿大。也可能发生骨折。

诊断本病通常需要进行骨髓检查。

治疗方法通常包括化疗药物和皮质类固醇。生存期长短和治疗效果差别很大。

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