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溶血性尿毒症综合征 (HUS)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

全面审查/修订6月 2022
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溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。

  • 具体症状与体内形成血栓的部位有关。

  • 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。

  • HUS 的治疗可支持重要的身体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。

HUS 患者体内形成的小血栓可阻塞全身的小血管,尤其是脑、心脏、肾脏的小血管。血管阻塞可损伤器官,血液流经部分受阻的血管时,红细胞会解体。血栓形成也意味着血小板消耗量异常偏高,血小板逐渐用尽,这导致血流中的血小板数目急剧减少(血小板减少症)。

HUS 的症状

HUS 的诊断

  • 进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能

  • 进行血液和尿液检查以评估肾功能

  • 进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病

如果医生发现生病儿童的血小板计数低,或者有时发现服用某些药物的患者血小板计数低,则会疑诊溶血性尿毒症综合征 (HUS)。

虽然尚无血液检查可特异性诊断 HUS,但医生会进行若干项血液检查,并结合患者的症状,以帮助诊断本病。这些血液检查通常包括:全血细胞计数;证明红细胞正被破坏的检查(如在显微镜下检查血样,即血涂片);以及确定肾脏是否工作正常的检查。

HUS 的治疗

  • 通常进行肾透析

  • 有时使用艾库组单抗或依库珠单抗

半数左右的溶血性尿毒症综合征患儿需要接受暂时性 肾透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 透析 ,使血液中的废物通过透析机除去。通常,肾脏会恢复,但有些儿童会存在永久性肾损伤。艾库组单抗和依库珠单抗是可抑制 补体 补体系统 机体的其中一道防线(免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 先天(自然)免疫的命名来源于其天生存在,不需要通过入侵者暴露而获得。因此它可以对外来细胞产生即刻反应。然而,它对所有外来细胞都产生一样的反应。它们仅能识别有限的外来细胞物质(抗原),尽管这些抗原可见于很多不同细胞。然而,这些抗原存在于许多不同的入侵者上。先天免疫与... 阅读更多 (免疫系统的一个组成部分)的药物。这些药物可降低肾损伤发生率,有些患者接受治疗后可迅速恢复肾功能。使用艾库组单抗依库珠单抗的患者发生 流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎球菌感染 脑膜炎球菌感染是由 细菌脑膜炎奈瑟氏菌(脑膜炎球菌)引起的,包括脑膜炎和脓毒症。 感染因直接接触鼻腔和咽喉分泌物传播。 患者常感觉不适,并有其他通常很严重的症状,具体取决于感染区域。 从血液或感染组织样本中鉴别出细菌可确立诊断。... 阅读更多 脑膜炎球菌感染 的风险高于正常人,因此应接种 脑膜炎球菌疫苗 预防 脑膜炎球菌感染是由 细菌脑膜炎奈瑟氏菌(脑膜炎球菌)引起的,包括脑膜炎和脓毒症。 感染因直接接触鼻腔和咽喉分泌物传播。 患者常感觉不适,并有其他通常很严重的症状,具体取决于感染区域。 从血液或感染组织样本中鉴别出细菌可确立诊断。... 阅读更多 预防 以预防脑膜炎球菌感染。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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