重度中性粒细胞减少症会使危及生命的感染风险显著增大。
中性粒细胞减少症多为化疗或放疗法治疗癌症的一种副作用。
对于反复感染或异常感染的患者,医生会怀疑中性粒细胞减少症。
中性粒细胞减少症的诊断依赖血液检查,如果病因不明确,还需要骨髓检查。
治疗方法取决于该病的原因和严重程度,可包括用药刺激身体生成中性粒细胞。
如果患者有中性粒细胞减少症、发烧或其他感染特征,则给予抗生素。
中性粒细胞是一类 白细胞 白细胞疾病概述 白细胞是身体防御传染性病原体和异物的重要组成部分( 免疫系统)。为了有效保护身体,当传染性病原体或外来物质侵袭身体时,必须有充足的白细胞接到信号,到达需要它们的部位,然后杀伤和消化有害的病原体或物质(见图)。 像所有血细胞一样,白细胞主要在骨髓产生。它们源自干细胞(前体细胞),随后发育成熟为五种主要... 阅读更多 ,作为身体抵御急性细菌感染和某些真菌感染的主要防线。中性粒细胞通常占血流中全部白细胞的 45% 至 75% 左右。如果没有中性粒细胞提供的重要防御作用,人体在控制感染方面就会出现问题,一旦感染就有致死风险。
当感染消退或暴露停止时,中性粒细胞减少症可能会很快消退。
慢性中性粒细胞减少症可持续数月或数年。
中性粒细胞减少症的严重程度
中性粒细胞计数的下限通常约为每微升血液 1500 个细胞(1.5 × 109 个细胞/升)。如果计数低于下限,感染风险增大。中性粒细胞减少症的严重程度分为:
轻度:1000 至 1500/微升(1 至 1.5 × 109/升)
中度:500 至 1000/微升(0.5 至 1 × 109/升)
重度:低于 500/微升 (0.5 × 109/升)
当中性粒细胞计数低于 500/μL(重度中性粒细胞减少症),感染风险大幅增加。患者甚至会因口腔和肠道内的正常无害的活细菌而发生感染。
中性粒细胞减少症的病因
中性粒细胞减少症有许多病因,但可分为两大类:
消耗或破坏中性粒细胞的速度超过了骨髓生成新的中性粒细胞的速度
骨髓生成的中性粒细胞减少
大量中性粒细胞被消耗或破坏
许多疾病会引起中性粒细胞被耗尽或破坏。这些疾病包括某些细菌感染、有些过敏性疾病以及某些药物治疗(如用来治疗甲状腺功能亢进的药物)。 自身免疫疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 患者体内可以合成破坏中性粒细胞的抗体,并导致中性粒细胞减少症。 脾脏肿大 脾脏肿大 脾脏肿大不是一种自发疾病,而是由基础疾病所造成。许多疾病可以导致脾脏肿大。 感染、贫血、癌症等多种疾病均可引起脾脏肿大。 症状特异性通常不明显,但可能包括左上腹部或背部有胀感或疼痛。 通常医生可以触摸到肿大的脾脏,但超声检查和其他影像学检查可用来确定脾脏大小。 治疗导致脾脏肿大的基础疾病通常可以解决问题,但是有时必须切除脾脏。 阅读更多 的患者可能会因为肿大的脾脏扣留和破坏中性粒细胞而致中性粒细胞计数低。
中性粒细胞生成减少
中性粒细胞在骨髓中生成减少可归因于癌症、 流感 流行性感冒 (流感) 流行性感冒(流感)是由某种流感病毒引起的肺及气道的 病毒感染。它导致发热、流鼻涕、喉咙痛、咳嗽、头痛、肌肉疼痛(肌痛)和全身不适(不舒服)。 病毒通过吸入感染者咳嗽或喷嚏时排出的飞沫或直接接触感染患者的鼻腔分泌物而传播。 流感的初始症状是畏寒,随之出现发热、肌肉疼痛、头痛、咽喉部疼痛、咳嗽、流涕及周身不适。 流感通常基于症状诊断。 每年注射 流感疫苗是预防流感的最佳途径。 阅读更多 等病毒感染、 结核病 结核病(TB) 结核病是由结核分枝杆菌经由空气传播而引起的一种慢性传染病。该病通常累及肺部,但几乎任何器官都可能受累。 结核病主要在人们呼吸被活动性结核病患者污染的空气时传播。 最常见症状是咳嗽,也可伴随发热和盗汗、体重减轻、全身不适;累及其它器官时也可导致各种其它症状。... 阅读更多 等细菌感染、 骨髓纤维化 骨髓纤维化 骨髓纤维化是骨髓中纤维组织替代了造血细胞,导致红细胞形态异常、贫血和脾脏肿大的一种疾病。 骨髓纤维化可以是特定基因突变引起的原发性疾病,也可以由其他血液疾病造成。 患者感觉疲劳和虚弱,出现感染并容易出血。 诊断依据血液检查和骨髓活检。 药物和其他治疗可以减轻贫血的严重程度,增加红细胞生成及控制感染。 阅读更多 或者 维生素 B12 维生素 B12 缺乏症 维生素 B12 缺乏症可发生在不服用补充剂的严格素食者中,也可由于吸收障碍所致。 导致贫血,引起苍白、乏力、疲乏,严重时出现气促和头晕。 重度维生素 B12 缺乏症可能损伤神经,引起手脚刺痛或感觉丧失、肌肉无力、反射消失、行走困难、意识错乱和痴呆。 维生素 B12 缺乏症根据血液检查的结果诊断。 服用大剂量维生素 B12 后大部分症状消失。 阅读更多 或 叶酸 叶酸缺乏症 叶酸缺乏症比较常见。体内只能储存少量的叶酸,所以当饮食中缺乏叶酸时,几个月内就可能出现叶酸缺乏。 没有摄入足够的有叶蔬菜和柑橘类水果会引起叶酸缺乏, 可发生贫血,引起疲乏、苍白、烦躁、气促和头晕。 重度叶酸缺乏可能导致舌头发红疼痛、腹泻、味觉减退、抑郁、意识错乱和痴呆。 如果孕妇有叶酸缺乏症,胎儿发生先天性脊髓或脑部缺陷的风险增大。 阅读更多 缺乏。放疗影响骨髓时也可以导致中性粒细胞减少症。
许多药物——包括(但不限于)吩噻嗪、磺胺类药、多种抗癌药(化疗),以及某些毒素(苯和杀虫剂)——也可损害骨髓生成中性粒细胞的能力。
一种称为 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是指可发育为成熟血细胞的骨髓细胞受损,导致红细胞、白细胞和/或血小板数目低。 当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞(干细胞)受到破坏或抑制,骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少(贫血——也可参见 贫血概述)、白细胞过少( 白细胞减少症)和血小板过少( 血小板减少症)。 “再生障碍性贫血”一词是指大多数或所有类型的血细胞生成均受到抑制时发生的贫血。如果只是红细胞生成受到抑制,则称为纯红细胞... 阅读更多 的疾病(骨髓停止生成所有血细胞)也会影响中性粒细胞在骨髓的生成。
某些罕见的遗传性疾病也导致中性粒细胞数目减少。在周期性中性粒细胞减少症中,中性粒细胞数目以几周为一个周期经常升降。在慢性良性中性粒细胞减少症中,中性粒细胞计数低,但很少发生感染,这可能是因为患者体内产生的中性粒细胞足以对感染作出应答。重度先天性中性粒细胞减少症是一组可使中性粒细胞成熟受阻的疾病,患者从婴儿期开始就会发生严重感染。
中性粒细胞减少症的症状
中性粒细胞减少症的诊断
全血细胞计数
骨髓检查
如果患者反复感染或者出现罕见感染,或者患者正在服用已知可导致中性粒细胞减少症的药物,则医生会进行一次血液检查(全血细胞计数)来作出诊断。中性粒细胞计数低提示中性粒细胞减少症。
在很多病例中,例如患者正在接受化疗或放疗,中性粒细胞减少症是可预见的,病因已明确。病因未知时必须明确病因。不论病因明确与否,医生通常都会查找中性白细胞减少症可能引起的隐性感染。
明确病因
医生询问药物或毒物暴露史,并查找可引起中性白细胞减少症的感染或其他疾病。医生通常会通过针刺采集 骨髓样本 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 。在显微镜下检查骨髓样本,以确定其是否正常,中性粒细胞的干细胞(前体细胞)数目是否正常,以及中性粒细胞的发育是否正常。通过检查干细胞数目是否减少以及这些细胞成熟过程是否正常,医生可以判定问题出在细胞的成熟障碍还是血液中细胞过度消耗或破坏。有时,骨髓检查提示是否有其他疾病(如白血病或其他癌症,或者结核病等感染)影响骨髓。
如果怀疑某种遗传性疾病,医生可进行基因检测。
感染评估
因为中性白细胞减少症患者可能并无感染相关的全部典型症状和检查结果,医生会询问患者与其症状相关的详细问题,并对他们进行从头到脚的检查。对任何相关结果进行某些检查,例如,如果患者腹部不适,可进行腹部计算机断层扫描 (CT)。
如果患者发烧,即使没有其他症状,医生通常也会进行尿分析和尿培养、 血培养 微生物的培养 感染性疾病由 细菌、 病毒、 真菌和 寄生虫等微生物引起。 医生根据患者的症状、体检结果以及高危因素即可初步确定是否为感染。首先,医生确认患者所患疾病为感染而非其它类型疾病。例如,患者的咳嗽和呼吸困难可能是肺炎(肺感染)的症状,然而,患者可能患有并非由感染引起的哮喘或心力衰竭。对于这种患者,医生可借... 阅读更多 以及胸部 X 光检查。当医生采用培养检查时,他们会采集一份检材(在这种情况下,为尿液或血液)的样本,并将其送至实验室以培养可能存在的细菌或其他病原体。
中性粒细胞减少症的治疗
抗生素
用药刺激中性粒细胞生成
最重要的是要治疗任何已发现的感染。在重度中性粒细胞减少症患者中,感染可能会很快变得严重或致命。即使医生不能诊断出特定的感染,也会假定有发烧症状的中性粒细胞减少症患者已出现感染。这类患者会被给予抗生素,以有效抵抗常见的传染性病原体。
中性粒细胞减少症的治疗取决于病因和严重程度。可能导致中性粒细胞减少症的药物尽可能停用,可疑的毒素要避免接触。
有时不需要治疗骨髓即可自行恢复。病毒感染(诸如流感)导致的中性粒细胞减少症可能是一过性的,一旦感染清除后即可恢复。轻度中性粒细胞减少症患者一般没有症状,可能不需要治疗。
重度中性粒细胞减少症患者由于其身体缺乏抵御病原体侵袭的能力,容易因感染而迅速死亡。这样的患者一旦出现感染,通常需要住院并立即应用强力抗生素,即使感染的病因和确切部位还不明确。发烧对于中性粒细胞减少症患者来说通常提示感染,同时它是提示需要立刻实施医疗处理的重要征象。
粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 是一种生长因子,它能够刺激骨髓产生中性粒细胞,增加嗜血中性粒细胞,并预防严重中性粒细胞减少症患者出现发热、口腔溃疡和细菌感染。它以注射方式给药(皮下或静脉)。
如果存在再生障碍性贫血等疾病,可以静脉给予抗胸腺细胞球蛋白或其他抑制免疫系统活性的治疗药物。
如果中性粒细胞减少症是由其他疾病(例如结核病、白血病或其他癌症)造成,那么治疗基础疾病可能会消除中性粒细胞减少症。骨髓(或干细胞)移植本身不用于治疗中性粒细胞减少症,但建议可将其用于治疗某些严重疾病(如再生障碍性贫血或白血病)引起的中性粒细胞减少症。