默沙东 诊疗手册

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意义未明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)

作者:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

全面审查/修订6月 2023
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意义未明的单克隆丙种球蛋白病是指异常但非恶性浆细胞生成的单克隆抗体积聚。

浆细胞来源于 B 细胞(B 淋巴细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 B细胞 ),后者是正常情况下产生 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 (免疫球蛋白)的一类白细胞。抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。如果单个 浆细胞 B细胞 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 B细胞 过度增殖,由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)会产生大量的单一类型的 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 。由于这种抗体由单一克隆生成,因此称为单克隆抗体,也叫做 M 蛋白。体内有大量 M 蛋白的人通常会出现其他抗体水平降低,从而使其更容易感染。免疫球蛋白有时被称为丙种球蛋白,因此这种疾病可称作丙种球蛋白病。(也可参见 浆细胞疾病概述 浆细胞疾病概述 浆细胞疾病较少见。单个 浆细胞过度增殖时出现浆细胞疾病。由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)产生大量的单一类型的抗体(免疫球蛋白)。浆细胞来源于 B 细胞( B 淋巴细胞),后者是正常情况下产生 抗体的一类白细胞。这些蛋白质有助于身体抵抗感染。... 阅读更多 。)

本病通常不引起症状,因此它几乎总是在因为其他原因进行实验室检查时偶然发现,例如测定血液中的蛋白质时。然而,单克隆抗体可以与神经结合,导致麻木、刺痛和虚弱。本病患者也更容易发生骨质流失和骨折。

出于未知原因,本病患者中有四分之一左右通常会在多年后进展为癌症,例如 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是浆细胞的一种恶性肿瘤,表现为骨髓(偶尔也涉及机体其他部分)内的异常浆细胞增殖失控。 患者常有骨痛和骨折,也可能有肾脏问题、免疫功能低下(免疫力低下)、虚弱和意识混乱。 通过测定血液和尿液中不同类型抗体的数量可作出诊断,而确诊依赖骨髓活检。 治疗方法通常包括以某种方式将常规化疗药物、皮质类固醇和以下一种或多种药物联合使用:蛋白酶体抑制剂(例如,硼替佐米、卡非佐米或艾沙佐米);免疫调节药(例如,来那度胺、沙利度胺或泊马度胺);... 阅读更多 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性肿瘤,其单克隆浆细胞产生过多某类大抗体 (IgM),这种抗体称为巨球蛋白。 尽管许多患者没有症状,但部分患者会出现异常出血、反复细菌感染和重度骨质疏松导致的骨折。 诊断本病需要进行血液和骨髓检查。 巨球蛋白血症无法治愈,但是化疗药物可以减缓其进展。 浆细胞来源于 B 细胞( B 淋巴细胞),后者是正常情况下产生 抗体(免疫球蛋白)的一类白细胞。抗体是有助于身体抗击感染的蛋白质。如果单个... 阅读更多 B 细胞淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤,淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞,这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 淋巴瘤概述 。这种进展尚无预防方法。意义未明的单克隆丙种球蛋白病患者通常需要每年监测两次,包括体格检查和血液检查,有时也进行尿液检查,以确定是否开始进展为癌症。如果提早发现疾病进展,则可及时预防或治疗癌症的症状和并发症。

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