(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经,通常指神经的起点至其终末端。前角细胞,尽管严格地说属于中枢神经系统(CNS),但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。)
僵人综合征影响中枢神经系统(CNS)但亦可有神经肌肉疾病的表现。
大多数僵硬综合征患者具有抗谷氨酸脱羧酶(GAD)的抗体,GAD是参与抑制性神经递质GABA(gamma-氨基丁酸)生成的酶。然而,僵人综合征可为
自身免疫性的
副肿瘤性
特发性
自身免疫型僵人综合征常与1型 糖尿病 糖尿病(DM) 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关,包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变,周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物,包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 或其他自身免疫性疾病如 甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎是甲状腺的慢性自体免疫性炎症,伴有淋巴细胞浸润。临床表现有无痛性甲状腺肿大和甲状腺功能减退的症状。诊断依据为高滴度的甲状腺过氧化物酶抗体。发生甲状腺功能减退症的患者通常需要终身更换左旋甲状腺素。 (另见 肾上腺功能概述。) 在北美,桥本甲状腺炎是原发性 甲状腺功能减退最常见的病因;多见于女性,为男性的两倍。女性中的发病率高数倍。发病率随年龄增加,并见于染色体异常,包括... Common.TooltipReadMore 、 白癜风 白癜风 白癜风是由于皮肤黑素细胞减少引起的大小不等的,区域性皮肤色素脱失斑。病因尚不清楚,可能与遗传和自身免疫有关。诊断依靠肉眼观察。 常见治疗方法包括局部外用皮质类固醇激素(通常联合卡泊三醇)、钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司),以及窄带紫外线(UV)B或补骨脂素联合UVA。皮损泛发患者可选择窄波UVB治疗。对于严重泛发的色素脱失患者,可用氢醌单苯甲醚使残留的正常皮肤脱色(即漂白)。也可以考虑外科皮肤移植。... Common.TooltipReadMore 、 恶性贫血 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12,因为叶酸可以缓解贫血,但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore 合并存在。此型存在多种针对GABA突触蛋白成分的自身免疫抗体如抗GAD抗体,主要累及脊髓前角内的抑制性神经元。
少于1%~2%的人有 副肿瘤型。 通常存在抗神经元突触囊泡(Amphipgysin)抗体,抗GAD抗体常不存在。副肿瘤僵硬综合征常与乳腺癌相关,亦可伴发于肺癌、肾癌、甲状腺癌、结肠癌、或 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病,主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括:无痛性淋巴结肿大,有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下,治疗是治愈性的,包括有或没有其他治疗方式的化学疗法,包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国,每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊,约900人死于该病。男:女比例为1... Common.TooltipReadMore 。
各类僵人综合征的临床表现是相似的。特征表现为隐匿起病、进行性发展的躯干和腹部强直,少部分可以累及四肢。体检除肌肥大和肌强直外均正常。僵人综合征通常是进展性的,导致全身残疾和僵硬。
僵人综合征的诊断依赖于症状的识别和抗体检测、安定反应和肌电图(EMG)检测结果。后者表现为正常收缩的持续电活动。
僵人综合征的治疗
地西泮或巴氯芬
静注免疫球蛋白(IVIG)
有时使用利妥昔单抗或血浆置换。
僵人综合征对症治疗是有效的。地西泮是首选药物;它能最大程度解除肌肉僵硬。如果地西泮是无效的,可考虑口服或鞘内予巴氯芬。
糖皮质激素据报道是有效的,但有很多长期的不良反应。
静注免疫球蛋白(IVIG)可改善病情长达一年。如果患者对IVIG无反应,可能会建议使用利妥昔单抗或 血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离,在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分(如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆),用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病( 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而,存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管,后者会导致并发症(如出血,感染... Common.TooltipReadMore 。
关键点
僵人综合征有3种类型:自身免疫性,副肿瘤性和特发性。
僵人综合征影响中枢神经系统导致渐进性肌肉僵硬、强直和痉挛,主要发生于躯干和腹部。
根据症状,对地西泮的反应以及抗体测试和EMG检查结果进行诊断。
用地西泮或巴氯芬治疗(如果无效); 其他选择包括IVIG,利妥昔单抗和血浆置换。