默沙东 诊疗手册

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引起肾病综合征的原发肾小球疾病

引起肾病综合征的原发肾小球疾病

肾小球疾病

描述

预后

微小病变疾病

这种轻微的肾小球疾病在儿童更常见,可累及成人

预后良好。90%的儿童及相当比例的成人对治疗有反应。在30-50%的成人,疾病会复发。治疗1或2年后,80%的患者得到永久治愈。

局灶节段性肾小球硬化症

该疾病损害肾小球。好发于青少年,也可见于年轻或中年人。在黑人中更常见。

因治疗效果欠佳而预后较差。大多成人和儿童,确诊后5-20年会进展为终末期肾衰竭。

膜性肾小球肾病

肾小球疾病的严重类型,好发于成人。在白人中更常见。

在约 25% 的患者中,尿液中无法排出蛋白。约 25% 的患者发生末期肾衰竭。其余患者继续有蛋白尿(见于肾病综合征或无症状性蛋白尿以及血尿综合征)。

先天性和婴儿型肾病综合征

罕见,但遗传。先天性肾病综合征(Finish型)以及弥漫性系膜硬化是两种主要病因。它们与局灶节段性肾小球硬化症很相似。Finnish 型出生时就有症状,并在儿童时期发展为弥漫性系膜硬化。

这些疾病对糖皮质激素无响应。由于血浆白蛋白水平极低,通常考虑双侧肾切除。支持治疗包括透析,需要维持到患儿发育到适合进行肾移植的年龄。

膜增生性肾小球肾炎

不常见,主要发生在8-30岁患者。病因有时不明,或主要由于免疫复合物沉积在肾脏而致病。

若由可以治疗的疾病(如系统性红斑狼疮乙肝或丙肝感染)导致,则可能会出现局部缓解。结果不如病因不明者好。约半数未治疗的患者在 10 年内进展为终末期肾衰竭,90% 未治疗的患者在 20 年内进展为终末期肾衰竭。

系膜增生性肾小球肾炎

不明原因的肾病综合征患者约有3-5%由此引起。其可影响所有年龄患者。

糖皮质激素对约50%的患者有效。10%~30%的患者进展为肾衰竭。环孢霉素可能对复发病例有效。