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默沙东 诊疗手册

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突发性耳聋

作者:

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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(也可以见听力损失.)

突发性耳聋常是几个小时之内突然发生的中至重度的感音神经性聋,可以发生于意识清醒的情况下。每年有1/10,000至1/5000的人患此疾病。典型的听力损失多见于单耳(药物引起的除外),听力损失的程度轻重不等。很多患者伴有耳鸣,部分伴有头昏或眩晕,或两者均有。

突发性耳聋的发病原因有别于慢性听力损失,必须急诊处理(1)。

参考文献

病因

以下是突发性耳聋的常见特征:

  • 绝大部分患者({blank} 突发性耳聋的一些病因)为特发性。

  • 部分患者有明显的可以解释的诱因。

  • 少部分患者的发病是作为其他可诊断的潜在性疾病的一部分。

特发性:有较多循证医学的病因相关的理论(尽管有些有冲突及还不完善)。最常见的是病毒感染(尤其是单纯疱疹病毒),自身免疫病及急性微循环障碍。

明显诱因:突发性耳聋的一些病因很明确。

  • 头部钝挫伤伴有颞骨骨折或严重的脑震荡(包括耳蜗震荡)会引起突发性耳聋。

  • 周围循环压力的剧烈变化(如潜水)或用力的运动(如举重)可能诱发中、内耳间的外淋巴瘘而导致突发而严重的症状。外淋巴瘘也可以是先天性的,可自发引起听力损失,或在外伤及剧烈压力变化的诱因下导致听力损失。

  • 耳毒性药物 有时可能会导致在一天内发生听力损失,尤其是过量使用(全身应用或用于大面积伤口区域使用,如烧伤)。有一种罕见的遗传性线粒体传播疾病,增加了氨基糖苷类药物耳毒性的易感性。

  • 很多感染性疾病可在急性期或感染后立即引起突发性耳聋。常见原因包括细菌性脑膜炎、莱姆病以及许多影响耳蜗(有时是前庭器官)的病毒感染。发达国家最常见的病毒感染是腮腺炎和疱疹。麻疹是一个非常罕见的原因,因为大多数人都是获得了免疫的。

潜在疾病:突发性耳聋很少是某些疾病的唯一首发症状,这些疾病通常有其他首发症状。例如,突发性耳聋偶尔可作为听神经瘤多发性硬化梅尼埃病及局部脑卒中的首要临床表现。艾滋病患者梅毒感染偶尔会引起突发性听力损失。

Cogan综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,产生的自身抗体直接针对耳蜗和内耳的抗原;50%以上的患者伴有前庭及耳蜗症状;10%~30%的患者伴有严重的全身性的血管炎,包括致命性的主动脉炎。

一些血管炎症性疾病会引起听力损失,有些是急性的。原发性巨球蛋白血症、镰状细胞病以及其他种类的白血病等血液系统疾病偶尔也能引起突发性听力损失。

表格
icon

突发性耳聋的一些病因

分类

举例

特发性

N/A

大多数病例的情况

明显的诱因

急性感染(如细菌性脑膜炎腮腺炎疱疹

严重的头部或耳部外伤(包括戴水下呼吸器潜水发生的耳气压伤能够导致外淋巴瘘)

耳毒性药物(如氨基糖苷类、万古霉素、顺铂、速尿及利尿酸);这些原因导致的听力损失通常要经过一个较长的作用时间,但很少表现为突发性听力损失)*

潜在性疾病

自身免疫性疾病(如Cogan综合征及血管炎)

脑卒中

艾滋病患者梅毒感染

红细胞异常(如 镰状细胞病)

血管性疾病(如椎基底动脉缺血)

*听力损失发生在1~2天内

N/A=不适用

评估

包括定量检测听力损失的程度及查找病因(尤其是可逆性的病因)。

病史

现病史应该表明听力损失是突发的而不是慢性的。病史还应该记录听力损失是单侧还是双侧的,并且是否有急性致病因素的存在(如头部外伤、戴水下呼吸器潜水发生的耳气压伤及感染性疾病)。重要的伴随症状包括其他的耳部症状(如耳鸣及耳瘘),前庭症状(如在黑暗中定向障碍及眩晕),以及其他的神经症状(如头痛、面肌无力或面部不对称及味觉异常)。

系统回顾应该寻找引起症状的可能原因,包括短暂的及游走性的神经功能异常(如多发性硬化)以及眼部刺激感及充血(Cogan综合征)。

既往史应当询问是否有HIV及梅毒感染史以及相关的危险因素(如多个性伙伴及无防护措施的性接触)。家族史应当记录近亲属中是否有听力损失者(提示先天性瘘管)。服药史应当详细询问当前及曾经用过的 耳毒性药物以及患者是否有肾功能不全或肾衰竭。

体格检查

需重点检查耳部及听力情况以及神经功能检查。

检查鼓膜是否有穿孔、引流及其他病变。神经检查应重点检查脑神经(尤其是第Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ脑神经)及前庭小脑功能,因为这些检查的异常提示可能有脑干及小脑脑桥角的占位性病变。

借助音叉可以用 韦伯实验林纳实验来鉴别传导性和感音神经性耳聋。

此外,眼部需检查有无充血及畏光(可能为Cogan综合征),皮肤需检查有无皮疹(如病毒及梅毒感染。

危险信号

需要引起高度重视的检查结果是

  • 脑神经功能的异常(而不是听力损失)

  • 两耳之间的语音理解显著不对称

  • 其他神经症状和体征(如运动无力、失语、霍纳综合征、感觉或温度觉异常)

临床表现解析

耳聋常常是创伤、耳毒性、一些感染性疾病引起的临床表现。诊断,外淋巴瘘的患者可能是由于爆震性响声引起的,同时可能伴有突发眩晕、眼球震颤及耳鸣。

脑神经功能异常应当引起高度重视,第Ⅴ及Ⅶ脑神经的的功能常常受到同时累及第Ⅷ脑神经的肿瘤的影响,因此,面部感觉异常及咬合无力(脑神经Ⅴ)以及面肌无力和味觉异常(脑神经Ⅶ)常提示存在相应部位的病变。

波动性的单侧听力损失伴有耳闷、耳鸣和眩晕也提示可能为梅尼埃病。炎症性的全身性症状(如发热、皮疹、关节痛及黏膜病变)需考虑到潜在性感染及自身免疫性疾病的可能。

检查

患者需要做听力学检查,除非有明确的感染及应用耳毒性药物的病史,否则需要做增强MRI检查排除病因,特别是对单侧耳聋患者。有急性外伤史的患者也需要做MRI检查。刺激性原因(例如,过度劳损,气压伤)发生时通常怀疑有外淋巴瘘,并且可以通过使用正压气力诱发眼球运动(眼球震颤)来进行测试。颞骨的CT通常用于显示内耳的骨性特征,并有助于指示先天性异常(例如大前庭导水管),颞骨外伤性骨折或被侵蚀过程(如胆脂瘤)。

当患者有病因相关的危险因素或症状时基于临床评估需做相应的检查(如血清学检查排除HIV及梅毒感染,CBC及凝血功能检查排除血液系统疾病,ESR及抗核抗体检查排除血管炎)。

治疗

根据不同原因采取不同的方法治疗突发性耳聋。当卧床休息无法控制症状时外淋巴瘘需要手术探查及修补。

在病毒和原因不明的病例,约50%的患者可恢复到正常听力,而在另一些病例只是部分恢复。

患者的听力恢复多发生在10~14天内。

耳毒性药物的恢复随药物类型和剂量大有不同,某些药物(如阿司匹林、利尿剂)导致的听力损失在24h内就可恢复,但其他药物(如抗生素、化疗药物)若超过安全剂量使用通常会导致永久性听力损失。

对于原因不明的病例,多数医生经验性地给予糖皮质激素(如典型的用药为口服强的松每日80mg/kg持续7~14天后于5天内逐渐减量)。糖皮质激素可以口服和/或经鼓膜注射给药。直接鼓室内给予避免了口服糖皮质激素的全身性不良反应,除严重听力损失(>90分贝)外似乎同等有效。有数据表明,口服和鼓室内类固醇治疗比单独使用其中任一治疗效果更好。虽然临床医生经常给予抗病毒药物能有效对抗单纯疱疹(例如伐昔洛韦,泛昔洛韦),但数据显示这些药物并不影响听力结果。有限的一些数据表明高压氧治疗可能对特发性突发性听力损失有效。

关键点

  • 大多数病例是特发性的。

  • 少数病例有明显病因(如大的创伤、急性感染及用药)。

  • 更少数病例是一些可治疗的潜在疾病的不常见的表现。

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