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僵人综合征

(全身肌僵直综合征)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校/修订者 9月 2016| 内容末次修改日期 9月 2016
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僵人综合征是一种中枢神经系统疾病,其可导致渐进性肌肉僵硬和痉挛。

僵人综合征影响中枢神经系统但亦可有神经肌肉疾病的表现。

大多数僵硬综合征患者具有抗谷氨酸脱羧酶(GAD)的抗体,GAD是参与抑制性神经递质GABA(γ-氨基丁酸)生成的酶。然而,僵人综合征可为

  • 自身免疫性的

  • 副肿瘤性

  • 特发性

自身免疫型僵人综合征常与1型糖尿病或其他自身免疫性疾病如甲状腺炎、白癜风、恶性贫血合并存在。此型存在多种针对GABA突触蛋白成分的自身免疫抗体如抗GAD抗体,主要累及脊髓前角内的抑制性神经元。

副肿瘤型则常有抗神经元突触囊泡(Amphipgysin)抗体阳性,亦存在抗GAD抗体、抗Ri抗体。此型常伴发于乳腺癌,亦可伴发于肺癌、肾癌、甲状腺癌、结肠癌、淋巴瘤。

所有类型的临床表现是相似的。特征表现为隐匿起病、进行性发展的躯干和腹部强直,少部分可以累及四肢。体检除肌肥大和肌强直外均正常。肌电图(EMG)仅显示肌肉正常收缩时的电活动。

僵人综合征的诊断依赖于症状的识别和抗体的检测。其肌肉僵硬可被地西泮控制。肌电图检查表现为主动肌及拮抗肌运动单位的持续电活动。

治疗

  • 地西泮或巴氯芬

  • 可能静注免疫球蛋白(IVIG)

只有对症治疗是有效的。地西泮是首选药物;它能最大程度解除肌肉僵硬。如果地西泮是无效的,可考虑口服或鞘内予巴氯芬。

糖皮质激素据报道是有效的,但有很多长期的不良反应。

血浆置换的结果是不一致的,但静注免疫球蛋白(IVIG)似乎可改善病情长达一年。

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