Bệnh xốp tủy thận là tình trạng xuất hiện các nang tủy thận hai bên lan tỏa gây ra bởi những bất thường trong các ống góp đoạn cuối quanh các đài thận.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh lý nang thận.)
Nguyên nhân của bệnh xốp tủy thận hiện chưa được biết rõ, nhưng sự di truyền xảy ra ở < 5% số trường hợp.
Hầu hết các bệnh nhân đều không có triệu chứng và rối loạn này thường không được chẩn đoán. Nó có khuynh hướng hình thành sỏi (thường kèm theo tăng thải canxi niệu) và nhiễm trùng đường tiểu, vì vậy các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là:
Bệnh xốp tủy thận là lành tính và tiên lượng lâu dài khá tốt. Tắc nghẽn do sỏi thận có thể gây giảm mức lọc cầu thận thoáng qua và tăng creatinine huyết thanh.
Chẩn đoán bệnh xốp tủy thận
CT hoặc chụp niệu quản tĩnh mạch (IVU)
Chẩn đoán được đặt ra ở những bệnh nhân có sỏi hoặc nhiễm trùng đường tiểu tái phát hoặc phát hiện tình cờ khi chụp X quang như bệnh canxi hóa tủy thận và các ống thận giãn lấp đầy thuốc cản quang khi chụp. Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy những bằng chứng của toan hóa ống lượn xa không hoàn toàn (nhiễm toan chuyển hóa quá mức là hiếm gặp) và giảm khả năng cô đặc nước tiểu ở những bệnh nhân không có đa niệu có triệu chứng.
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán thường được xác định bằng chụp CT, nhưng chụp UIV có thể được sử dụng. Siêu âm không hữu ích vì các nang nhỏ và nằm sâu trong tủy thận.
Điều trị bệnh xốp tủy thận
Kiểm soát các biến chứng (ví dụ: nhiễm trùng đường tiểu, sỏi thận)
Điều trị được chỉ định chỉ khi có nhiễm trùng đường tiểu và tình trạng tạo sỏi tái diễn. Thuốc lợi tiểu thiazid (ví dụ, hydrochlorothiazide 25 mg uống một lần/ngày) và bổ sung nhiều dịch có thể ức chế sự hình thành sỏi bằng cách làm giảm bài tiết canxi niệu và ngăn ngừa tình trạng ứ đọng đường tiểu. Bệnh nhân cũng cần được khuyến khích tuân theo chế độ ăn ít natri, canxi bình thường và protein bình thường. Những tác động này có thể làm giảm tỉ lệ biến chứng tắc nghẽn ở bệnh nhân sỏi tái phát.