Các khối u nội tiết ở tụy phát sinh từ các tế bào tiểu đảo tụy và tế bào tiết gastrin và thường sản xuất ra nhiều loại hormon. Mặc dù các khối u này xuất phát nhiều nhất ở tụy, nhưng cũng có thể gặp ở một số cơ quan khác đặc biệt là tá tràng, hỗng tràng và phổi.
Những khối u này có hai biểu hiện chung:
Có chức năng
Không có chức năng
Khối u không chức năng gây triệu chứng tắc nghẽn của đường mật hoặc tá tràng, chảy máu vào đường tiêu hoá hoặc khối u ổ bụng.
Khối u có chức năng tăng tiết một hormone cụ thể, gây ra nhiều hội chứng khác nhau ( xem Bảng: Các u nội tiết tuyến tụy Các u nội tiết tuyến tụy ). Những hội chứng lâm sàng này có thể xuất hiện trong bệnh cảnh đa u tuyến nội tiết Tổng quát về đa u các tuyến nội tiết (MEN) Hội chứng đa u nội tiết (MEN) bao gồm 4 bệnh di truyền có tính chất gia đình khác nhau liên quan đến tăng sản u tuyến và khối u ác tính ở một số tuyến nội tiết. MEN 1 chủ yếu liên quan đến sự... đọc thêm , trong đó các khối u hoặc tăng sản ảnh hưởng đến hai hoặc nhiều tuyến nội tiết, thường là tuyến cận giáp, tuyến yên, tuyến giáp hoặc tuyến thượng thận.
Các u nội tiết tuyến tụy
Khối u | Hormone | Vị trí khối u | Triệu chứng và Dấu hiệu |
---|---|---|---|
U tiết ACTH | ACTH | Tuyến tụy | |
Gastrin | Tụy (60%) Tá tràng (30%) Khác (10%) | Đau bụng, loét dạ dày tá tràng, tiêu chảy | |
Glucagon | Tuyến tụy | Không dung nạp glucose, phát ban, gầy sút cân, thiếu máu. | |
U tiết yếu tố giải phóng hormone tăng trưởng | Yếu tố giải phóng hormone tăng trưởng | Phổi (54%) Tụy (30%) hỗng tràng (7%) Khác (13%) | |
Insulin | Tuyến tụy | Hạ đường huyết khi đói | |
U tăng tiết somatostatin | Somatostatin | Tụy (56%) Tá tràng/hỗng tràng (44%) | Không dung nạp glucose, tiêu chảy, sỏi mật |
Peptid vận mạch ruột | Tụy (90%) Khác (10%) |
Điều trị khối u nội tiết tuyến tụy
Phẫu thuật cắt bỏ
Điều trị cả u tiết có chức năng và u không có chức năng là phẫu thuật cắt bỏ. Nếu di căn ngăn cản phẫu thuật chữa trị, có thể thử các phương pháp điều trị kháng hormone khác nhau (ví dụ: octreotide, lanreotide) đối với các khối u đang hoạt động. Vì sự hiếm gặp của khối u, các thử nghiệm hóa trị vẫn chưa xác định được phương pháp điều trị dứt điểm. Streptozotocin có hoạt tính chọn lọc đối với tế bào tiểu đảo tụy và thường được sử dụng đơn độc hoặc phối hợp với 5-fluorouracil hoặc doxorubicin. Một số trung tâm sử dụng chlorozotocin và interferon.
Các phác đồ điều trị mới hơn bao gồm temozolomide, đơn độc hoặc phối hợp với các thuốc khác (như thalidomide, bevacizumab, everolimus, capecitabine) đã cho kết quả tốt trong các thử nghiệm lâm sàng nhỏ và đang được nghiên cứu trong những thử nghiệm lâm sàng lớn tiến cứu.