Xuất huyết phế nang lan tỏa là xuất huyết phổi dai dẳng hoặc tái phát bắt nguồn từ nhu mô phổi (tức là phế nang), không phải từ đường thở. Có rất nhiều nguyên nhân, nhưng rối loạn tự miễn là phổ biến nhất. Hầu hết các bệnh nhân có khó thở, ho, ho ra máu, và hình ảnh thâm nhiễm phế nang mới trên hình ảnh chụp ngực. Xét nghiệm chẩn đoán nhằm vào nguyên nhân nghi ngờ. Điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch cho bệnh nhân có nguyên nhân tự miễn và hô hấp hỗ trợ nếu cần.
Xuất huyết phế nang lan tỏa không phải là một rối loạn đặc hiệu, nhưng hội chứng đó đặc hiệu cho chẩn đoán phân biệt và một chuỗi các xét nghiệm chuyên biệt. Một số rối loạn gây ra xuất huyết phế nang lan tỏa có liên quan đến bệnh cầu thận; thì rối loạn được định nghĩa là một hội chứng thận phổi.
Sinh lý bệnh của xuất huyết phế nang lan tỏa
Xuất huyết phế nang lan tỏa do tổn thương lan rộng đến các mạch máu nhỏ ở phổi, dẫn đến đọng máu trong phế nang. Nếu có đủ tế bào phế nang bị ảnh hưởng, sự trao đổi khí sẽ bị gián đoạn. Sinh lý bệnh cụ thể và các biểu hiện khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân. Ví dụ: viêm mao mạch phổi ít miễn dịch đơn độc là bệnh viêm mạch máu nhỏ giới hạn ở phổi; biểu hiện duy nhất của bệnh là xuất huyết phế nang thường ảnh hưởng đến những người từ 18 tuổi đến 35 tuổi.
Căn nguyên của xuất huyết phế nang lan tỏa
Nhiều chứng rối loạn có thể gây ra xuất huyết phế nang; Chúng bao gồm
Rối loạn tự miễn (ví dụ: viêm mạch máu toàn thân, hội chứng Goodpasture, hội chứng kháng phospholipid, rối loạn thấp khớp toàn thân)
Rối loạn tim mạch (ví dụ, hẹp van hai lá)
Rối loạn đông máu do bệnh lý hoặc thuốc chống đông máu
Ghép tế bào gốc tạo máu hoặc ghép tạng
Viêm mao mạch do lắng đọng miễn dịch tối thiểu tách biệt
Nhiễm trùng phổi (ví dụ, nhiễm hantavirus)
Phản ứng với thuốc (ví dụ: propylthiouracil, amiodarone, methotrexate, nitrofurantoin, montelukast, infliximab)
Phơi nhiễm chất độc (ví dụ: anhydrit Trimellitic, isocyanate, crack cocaine, một số loại thuốc trừ sâu, vaping)
Các triệu chứng và dấu hiệu của xuất huyết phế nang lan tỏa
Các triệu chứng và dấu hiệu của xuất huyết phế nang lan tỏa nhẹ là khó thở, ho và sốt. Ho máu là dấu hiệu phổ biến nhưng 1/3 bệnh nhân không có. Hầu hết các bệnh nhân bị thiếu máu và chảy máu liên tục, dẫn đến giảm hematocrit. Nhiều bệnh nhân biểu hiện suy hô hấp cấp tính, đôi khi dẫn đến tử vong.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Khám lâm sàng không có dấu hiệu đặc hiệu.
Các biểu hiện khác phụ thuộc vào bệnh lý tiềm ẩn (ví dụ: tiếng thổi tâm trương ở bệnh nhân hẹp van hai lá).
Chẩn đoán xuất huyết phế nang lan tỏa
X-quang ngực
Rửa phế quản phế nang
Huyết thanh chẩn đoán và các xét nghiệm khác để chẩn đoán nguyên nhân
Gợi ý để chẩn đoán là khó thở, ho và ho máu kèm theo X -quang ngực thâm nhiễm phế nang lan tỏa và nghi ngờ xuất huyết phế nang lan tỏa.
Nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang (BAL) được khuyến cáo sử dụng để xác nhận chẩn đoán, đặc biệt khi biểu hiện không điển hình hoặc nghi ngờ xuất huyết đường dẫn khí. Xét nghiệm thấy máu có nhiều hồng chất và đại thực bào; dịch rửa thường là máu hoặc trở nên ngày càng nhiều máu sau khi lấy mẫu lần tiếp theo.
Đánh giá về nguyên nhân
Cần làm các xét nghiệm khác để tìm nguyên nhân. Phân tích nước tiểu được chỉ định để loại trừ viêm cầu thận và hội chứng thận-phổi; BUN huyết thanh (nitơ urê máu) và creatinine cũng nên được đo.
Các xét nghiệm thường quy khác bao gồm
Công thức máu toàn phần
Đông, cầm máu
Số lượng tiểu cầu
Xét nghiệm huyết thanh học (kháng thể kháng nhân, kháng thể chuỗi kép kháng DNA [anti-dsDNA], kháng thể kháng màng đáy cầu thận [anti-GBM], kháng thể tế bào chất kháng bạch cầu trung tính [ANCA], kháng thể kháng phospholipid, nồng độ bổ thể)
Làm các xét nghiệm huyết thanh học để tìm các chứng rối loạn căn bản. Kháng thể quanh nhân ANCA (p-ANCA) tăng lên trong một số trường hợp viêm mao mạch do lắng đọng miễn dịch tối thiểu.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Cohen A, Glassock R. Trong Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis. Biên tập bởi R Schrier (biên tập loạt bài), RJ Glassock và AH Cohen. Philadelphia, Current Medicine, 1999.
Hình ảnh do bác sĩ Joyce Lee cung cấp.
Các xét nghiệm khác phụ thuộc vào lâm sàng. Khi bệnh nhân ổn định, đo chức năng phổi có thể được thực hiện để đánh giá chức năng phổi. Các kiểm tra này có thể cho thấy khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) tăng lên do sự hấp thu carbon monoxide tăng lên bởi hemoglobin trong phế nang; tuy nhiên, dấu hiệu này phù hợp với xuất huyết, không hỗ trợ cho việc thiết lập chẩn đoán cụ thể.
Siêu âm tim có thể được chỉ định để loại trừ hẹp van hai lá.
Sinh thiết phổi hoặc, nếu xét nghiệm nước tiểu bất thường, có thể cần sinh thiết thận khi nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng hoặc bệnh tiến triển quá nhanh nên không thể chờ kết quả xét nghiệm huyết thanh học.
Điều trị xuất huyết phế nang lan tỏa
Corticosteroid
Đôi khi cyclophosphamide, rituximab hoặc trao đổi huyết tương
Các biện pháp hỗ trợ
Điều trị liên quan đến việc điều chỉnh nguyên nhân. Khuyến nghị điều trị dựa trên loại và mức độ nặng của bệnh (1).
Corticosteroid và có thể cả cyclophosphamide được sử dụng để điều trị bệnh viêm mạch, rối loạn thấp khớp toàn thân và hội chứng Goodpasture. Rituximab đã được nghiên cứu chủ yếu trong bệnh viêm mạch liên quan đến ANCA và đã được chứng minh là không thua kém cyclophosphamide trong điều trị tấn công (2) và vượt trội hơn azathioprine trong điều trị thuyên giảm (3). Rituximab cũng đã được sử dụng để điều trị xuất huyết phế nang liên quan đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Goodpasture và hội chứng kháng phospholipid.
Thay huyết tương có thể được sử dụng để điều trị hội chứng Goodpasture.
Một số nghiên cứu đã báo cáo việc sử dụng thành công yếu tố VII được hoạt hóa ở người trong điều trị xuất huyết phế nang nặng, nhưng liệu pháp này gây tranh cãi vì có thể các biến chứng huyết khối.
Các điều trị khác có thể bao gồm thở oxy, thuốc giãn phế quản, điều chỉnh các rối loạn đông mái và đặt nội khí quản với các chiến lược bảo vệ phổi hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS) và thở máy.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Chung SA, Langford CA, Maz M, et al: 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 73(8):1366–1383, 2021 doi:10.1002/art.41773
2. Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 369:417–427, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1213277
3. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New Engl J Med 371:1771–1780. 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231
Tiên lượng xuất huyết phế nang lan tỏa
Bệnh nhân có thể cần thông khí cơ học và thậm chí tử vong do hậu quả của suy hô hấp do xuất huyết.
Xuất huyết phế nang tái phát nguyên nhân gây ra nhiễm hemosiderin phổi và xơ phổi, cả hai đều phát triển khi ferritin kết hợp trong phế nang và gây độc hại. Khí phế thũng có thể xảy ra ở một số bệnh nhân bị xuất huyết phế nang lan tỏa tái phát thứ phát sau viêm đa mạch vi thể.
Những điểm chính
Mặc dù xuất huyết phế nang lan tỏa có thể có nhiều nguyên nhân khác nhau (ví dụ như nhiễm trùng, độc tố, thuốc, rối loạn đông máu hoặc tim), rối loạn tự miễn dịch là nguyên nhân phổ biến nhất.
Các triệu chứng, dấu hiệu, và phát hiện chụp X -quang ngực không đặc hiệu.
Xác nhận xuất huyết phế nang lan tỏa bằng cách làm dịch rửa phế quản để phát hiện xuất huyết liên tục với các mẫu rửa tuần tự.
Xét nghiệm nguyên nhân bằng cách làm các xét nghiệm thông thường, xét nghiệm tự kháng thể, và đôi khi các xét nghiệm khác.
Điều trị nguyên nhân (ví dụ: bằng corticosteroid, cyclophosphamide, rituximab, trao đổi huyết tương).