Các dị tật bẩm sinh của niệu đạo ở trẻ trai thường liên quan đến các bất thường về cơ thể của dương vật và ngược lại. Ở trẻ gái, dị tật niệu đạo có thể tồn tại nếu không có bất thường về bộ phận sinh dục ngoài. Chỉ định phẫu thuật khi ảnh hưởng đến chức năng hoặc mong muốn phẫu thuật thẩm mĩ.
bất thường dương vật
Cong dương vật
Sự bất thường này là ở mặt bụng, mặt bên, và/hoặc độ cong quay của dương vật, thấy rõ nhất khi dương vật cương và gây ra bởi các mô sợi dọc theo thể xốp niệu đạo, hoặc bởi sự khác biệt kích thước giữa thể hang. cong dương vật có thể được kết hợp với hai thể hang. cong dương vật có thể được kết hợp với dị tật lỗ đái thấp. Nếu biến dạng nặng có thể cần phải phẫu thuật chỉnh hình.
LỖ đái lệch trên
Niệu đạo mở ở phần lưng đầu dương vật hoặc thân dương vật, hoặc tại đường giao cắt hãm dương vật. Ở trẻ em gái, niệu đạo mở ra giữa âm vật và môi âm hộ hoặc ở vùng bụng. lỗ đái lệch trên có thể là một phần (trong 15%) hoặc hoàn toàn;nặng nhất là thể lỗ đái lệch trên xảy ra với sự lộn bàng quang. Triệu chứng và dấu hiệu của lỗ tiểu lệch trên là tiểu không tự chủ, trào ngược nước tiểu, và nhiễm trùng đường tiểu (UTI).
Điều trị tật lỗ đái lệch trên là phẫu thuật. Trong dị tật lỗ đái lệch trên một phần, tiên lượng điều trị là tốt. Trong tật lõ đái lệch trên hoàn toàn, phẫu thuật tạo hình mình dương vật có thể dẫn đến tiểu không tự chủ tái diễn; vì vậy cần phải tạo hình lại đường ra của bàng quang để kiểm soát được việc đi tiểu hoàn toàn.
lỗ đái lệch thấp
Sự bất thường này là do sự thất bại trong quá trình hình thành và hợp nhất máng niệu đạo. Nó thường gặp trẻ trai, niệu đạo mở ra mặt dưới của dương vật, tại chỗ giao cắt gốc dương vật và bìu, giữa bìu, hoặc ở đáy chậu. Bao quy đầu không trở nên tròn và xuất hiện như một cái mũ trùm đầu. lỗ đái thấp thường liên quan đến cong dương vật. lỗ đái thấp thường liên quan đến cong dương vật.
Tiên lượng cho việc phẫu thuật chỉnh hình thẩm mỹ và phục hồi chức năng dương vật là tốt. Phẫu thuật chỉ định khi trẻ khoảng 6 tháng tuổi bao gồm việc tạo hình niệu đạo đoạn trong dương vật bằng cách sử dụng da thân dương vật hoặc da đầu đương vật để điều trị cong dương vật.
Tật lỗ đái thấp rất hiếm gặp ở trẻ em gái; lỗ niệu đạo mở vào âm đạo.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Hẹp bao quy đầu và bán hẹp da quy đầu
Hẹp bao quy đầu, là dị tật phổ biến nhất ở dương vật, là co thắt của da bọc qui đầu làm cho da quy đầu không co rút khỏi đầu dương vật; nó có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải.
Chứng bán hẹp da quy đầu là tình trang da bao quy ầu không kéo xuống phủ kín đầu dương vật.
Hẹp bao quy đầu có thể đáp ứng với corticosteroid bằng cách bôi tại chỗ xung quanh đầu dương vật và kéo nhẹ nhàng; một số bé trai cần được cắt bao quy đầu.
Bán hẹp da quy đầu nên được điều trị khẩn cấp vì sự co thắt đầu dương vật như một dây buộc, gây ra phù nề và đau đớn. Có thể kéo da bao quy đầu xuống để làm giảm phù nề đủ để bao quy đầu được khôi phục lại vị trí bình thường và dùng hai ngón tay cái đẩy đầu dương vật trở lại bao quy đầu. Nếu kỹ thuật này không hiệu quả, một vết rạch ở mặt lưng được thực hiện bằng cách gây tê tại chỗ làm giảm tình trạng này tạm thời. Khi tình trạng phù nề đã được giải quyết, hẹp bao quy đầu có thể được điều trị bằng cắt bao quy đầu hoặc corticosteroid tại chỗ.
Các dị tật dương vật khác
Hãm dương vật rất chặt có thể ngăn ngừa sự co lại toàn bộ da bọc qui đầu hoặc gây ra đau hoặc chảy máu với sự co rútda quy đầu hoặc cương dương. Phẫu thuật căt bỏ hãm dương vật có thể đủ để giải quyết các triệu chứng nếu bệnh nhân không muốn cắt bao quy đầu.
Các dị tật hiếm gặp hơn bao gồm không có dương vật, bộ phận giống dương vật nhnwg không phải dương vật, và phù bạch huyết. Nhiều dị tật cũng liên quan đến bất thường niệu đạo, hoặc các bất thường khác, chẳng hạn như lộn bàng quang. Điều trị hầu hết các bất thường là phẫu thuật.
Dương vật nhỏ là kết quả từ sự thiếu hụt androgen hoặc giảm nhạy cảm; gặp ở trẻ thiếu tháng, được điều trị bằng bổ sung testosterone.
Bất thường niệu đạo
Hẹp lỗ niệu đạo dưới
Dị tật này thường mắc phải sau khi cắt bao quy đầu ở trẻ sơ sinh, hẹp lỗ niệu đạo dưới đôi khi là dị tật bẩm sinh và liên quan đến tật lỗ đái thấp. Phẫu thuật mở lỗ niệu đạo là cần thiết để điều chỉnh hướng của dòng nước tiểu theo một hướng xác định.
Hẹp niệu đạo
Chít hẹp niệu đạo gây chít hẹp dọc theo phần chiều dài của niệu đạo. Nó thường gặp ở trẻ em trai, thường mắc phải, và thường là kết quả của một chấn thương nghiền nát sau khi chấn thương khi cưỡi ngựa. Thắt chặt niệu đạo cũng có thể do thầy thuốc gây ra và xảy ra sau phẫu thuật, thường gặp nhất là sau khi phục hồi tật lỗ tiểu lệch dưới, hoặc sau khi đặt ống thông tiểu do chấn thương. Chít hẹp niệu đạo bẩm sinh có thể biểu hiện tương tự như van niệu đạo và có thể được chẩn đoán bằng siêu âm trước khi sinh, hoặc sau sinh do các triệu chứng và dấu hiệu tắc nghẽn đườn ra của nước tiểu hoặc tồn tại dây chằng rốn và được khẳng định bởi chụp niệu đạo ngược dòng. Việc điều trị ban đầu thường là phẫu thuật nội soi mở thông niệu đạo, mặc dù phẫu thuật mổ mở tạo hình niệu đạo là cần thiết.
hai niệu đạo và ba niệu đạo là dị tật ở niệu đạo. Tao hình niệu đạo là phương pháp phổ biến nhất. Tao hình niệu đạo là phương pháp phổ biến nhất Chống chỉ định chụp bàng quang niệu đạo ngược dòng (VCUG) để xác định sự không có hoặc thiếu hụt sự liên kết giữa các niệu đạo và bàng quang. Sự can thiệp phẫu thuật hầu như luôn cần thiết.
Các van niệu đạo
Ở nam giới, nếp gấp ở niệu đạo sau có thể đóng vai trò như van làm suy yếu lưu lượng nước tiểu. Hậu quả về tiết niệu của van tiết niệu bao gồm sự ứ đọng nước tiểu, giảm lượng nước tiểu, nhiễm trùng đường tiểu, tiểu không tự chủ, rối loạn chức năng thần kinh cơ bàng quang trào ngược bàng quang niệu quản, tổn thương đường tiểu trên, và suy thận. Van niệu đạo đôi khi xảy ra do tồn tại dây chằng rốn. Do thai nhi bài tiết nước tiểu vào dịch ối nên tình trạng tắc nghẽn niệu đạo nghiêm trọng có thể làm giảm nước ối, nên có thể gây ra chứng giảm sản phổi, tăng áp phổi, chứng suy hô hấp phổi, và/hoặc suy hô hấp. Tăng huyết áp phổi sau đó có thể gây tăng huyết áp hệ thống. Các trường hợp nặng có thể dẫn đến tử vong chu sinh.
Chẩn đoán thường được thực hiện bằng siêu âm thai trước sinh định kỳ, thấy cả thận ứ nước và ít nước ối. Các trường hợp nghi ngờ sau khi sinh (thường do tiền sử dòng nước tiểu bất thường) được chẩn đoán bằng cách cản trở không chụp được bàng quang niệu đạo ngược dòng ngay lập tức.
Phẫu thuật (thường phẫu thuật nội soi) được thực hiện tại thời điểm chẩn đoán để ngăn ngừa sự suy giảm tiến triển chức năng thận. Nếu cắt van nội soi không khả thi, phẫu thuật mở thông bàng quang tạm thời được chỉ định.
Một dị tật ít phổ biến hơn rất nhiều,là túi thừa niệu đạo trước, có thể hoạt động như một van (van niệu đạo trước). Dị tật này thường được điều trị nội soi và đôi khi bằng cách tạo hình bằng mổ mở.
Sa niệu đạo
Sa niệu đạo là sự nhô ra của một phần nhỏ của niệu đạo xa bên ngoài ổ bụng. Sa cơ quan xảy ra chủ yếu ở trẻ em gái, phổ biến nhất là ở trẻ gái người Da đen. Nó có thể xuất hiện ở trẻ sơ sinh hoặc muộn hơn ở trẻ em và thường biểu hiện như một khối u. Khi sa niệu đạo xảy ra, sự mở của niệu đạo giống như một cái bánh rán với ổ thịt nằm ở trung tâm. Nó có thể bị kích thích và gây đau và/hoặc chảy máu. Điều trị thường là bảo tồn bằng kem estrogen bôi. Sự can thiệp phẫu thuật hiếm khi cần thiết.