Bệnh Hemoglobin S-C

TheoEvan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 06 2022

    Bệnh Hemoglobin SC là bệnh huyết sắc tố có các triệu chứng tương tự như bệnh hồng cầu lliềm, nhưng thường ít nghiêm trọng hơn.

    (Xem thêm Tổng quan về Thiếu máu tan máu.)

    Tổ hợp dị hợp tử S-C phổ biến hơn so với bệnh Hb C đồng hợp tử. Điều này là do tỷ lệ lưu hành cao của tính trạng hemoglobin (Hb) S (là nguyên nhân gây ra bệnh hồng cầu hình liềm), đặc biệt là ở những người có tổ tiên là người châu Phi. Thiếu máu ở bệnh Hb S-C nhẹ hơn thiếu máu ở bệnh hồng cầu liềm; một số bệnh nhân thậm chí có mức nồng độ hemoglobin bình thường.

    Triệu chứng tương tự như triệu chứng của bệnh hồng cầu liềm, nhưng thường ít gặp hơn và ít nghiêm trọng hơn. Tuy nhiên, hay gặp các triệu chứng tiểu máu, xuất huyết võng mạc, hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi. Lách có thể to.

    Cần nghĩ đến bệnh Hemoglobin S-C ở những bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng của bệnh hồng cầu liềm hoặc phát hiện thấy những hồng cầu hình liềm. Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy các hồng cầu bia bắn, hiếm khi thấy hồng cầu liềm. Bệnh hồng cầu hình liềm được xác định trong một chế phẩm, và điện di hemoglobin xác định chẩn đoán.

    Điều trị có thể tương tự như điều trị bệnh hồng cầu liềm nhưng chỉ trong trường hợp nặng.