Giãn phế quản

Giãn phế quản lan tỏa thường gặp nhất ở những bệnh nhân có các bất thường di truyền, miễn dịch hoặc giải phẫu có ảnh hưởng đến đường thở. Ở các nước phát triển, nhiều trường hợp xuất hiện ban đầu là vô căn, có lẽ một phần do khởi phát chậm nên không thể xác định được yếu tố khởi phát cho đến thời điểm giãn phế quản được chẩn đoán. Với các xét nghiệm di truyền và miễn dịch mới hơn, được cải thiện, ngày càng có nhiều các báo cáo mô tả một nguyên nhân gây bệnh trong các trường hợp vô căn sau khi đánh giá cẩn thận, có hệ thống.

Xơ nang Xơ nang Xơ nang là một bệnh di truyền của các tuyến ngoại tiết ảnh hưởng chủ yếu đến hệ thống hô hấp và hệ tiêu hóa. Nó dẫn đến bệnh phổi mãn tính, suy tụy ngoại tiết, bệnh gan mật, và bất thường tăng... đọc thêm (CF) thường liên quan đến tình trạng này, và CF không chẩn đoán trước đây có thể chiếm đến 20% các trường hợp vô căn. Ngay cả những bệnh nhân dị hợp tử, những người thường không có biểu hiện lâm sàng của CF, có thể có tăng nguy cơ bị giãn phế quản.

Các tình trạng suy giảm miễn dịch như biến chứng suy giảm miễn dịch phổ biến Bệnh suy giảm miễn dịch đa dạng thông thường (CVID) Đặc điểm của suy giảm miễn dịch đa dạng phổ biến (gamaglobulin thấp tiên phát hoặc thứ phát) có đặc điểm là mức globulin miễn dịch thấp (Ig) với các tế bào B bình thường kiểu hình có thể sinh... đọc thêm (CVID) cũng có thể dẫn đến bệnh lan tỏa, như những bất thường hiếm gặp trong cấu trúc đường dẫn khí. Suy dinh dưỡng và nhiễm HIV cũng làm tăng nguy cơ.

Các bất thường bẩm sinh trong làm sạch chất nhầy niêm mạc như hội chứng rối loạn vận động nhung mao (PCD) cũng có thể là một nguyên nhân, giải thích gần 3% các trường hợp vô căn trước đây.

Giãn phế quản lan tỏa đôi khi thường làm phức tạp các rối loạn tự miễn dịch thông thường, như viêm khớp dạng thấp Viêm khớp dạng thấp (RA) Viêm khớp dạng thấp (RA) là một bệnh tự miễn hệ thống mạn tính, chủ yếu gây tổn thương các khớp. RA gây ra các tổn thương do các cytokine, chemokine, và các metalloprotease. Biểu hiện bệnh đặc... đọc thêm hoặc hội chứng Sjögren Hội chứng Sjögren Hội chứng Sjögren là một bệnh viêm tự miễn hệ thống mạn tính, không rõ nguyên nhân. Bệnh được đặc trưng bởi triệu chứng khô miệng, mắt, và các màng nhầy khác do thâm nhiễm lympho của tuyến ngoại... đọc thêm , và có thể xảy ra trong các trường hợp ác tính về huyết học, ghép tạng, hoặc do sự suy giảm miễn dịch liên quan đến điều trị những tình trạng này. Giãn phế quản cũng có thể liên quan đến các tình trạng phổ biến hơn, bao gồm bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) đặc trưng bởi sự giới hạn về luồng khí thở gây ra do đáp ứng viêm do hít phải các chất khí độc hại, thường là khói thuốc lá. Thiếu alpha-1 antitrypsin và... đọc thêm , hen Hen Hen suyễn là một bệnh viêm đường hô hấp gây ra bởi một loạt kích thích dẫn đến co thắt phế quản hồi phục hoàn toàn hoặc một phần. Triệu chứng và dấu hiệu bao gồm khó thở, tức ngực, ho, thở khò... đọc thêm hoặc hít phải mạn tính.

Bệnh nấm phế quản phổi dị ứng Aspergillosis Nhiễm nấm Aspergillus phế quản phổi dị ứng (ABPA) Bệnh nhiễm nấm aspergillus phế quản phổi dị ứng (ABPA) là phản ứng quá mẫn đối với chủng Aspergillus (thường là A. fumigatus) xuất hiện hầu như chỉ ở bệnh nhân hen suyễn, hoặc... đọc thêm , một phản ứng quá mẫn với chủng Aspergillus xảy ra phổ biến nhất ở những người bị hen suyễn, nhưng đôi khi ở những bệnh nhân bị CF, có thể gây ra hoặc làm nặng giãn phế quản.

Ở các nước đang phát triển, hầu hết các trường hợp có thể là do bệnh lao Bệnh lao (TB) Bệnh lao (TB) là bệnh nhiễm trùng mycobacterial tiến triển mãn tính, thường có thời gian tiềm tàng sau nhiễm trùng ban đầu. Lao thường ảnh hưởng đến phổi. Triệu chứng bao gồm ho có đờm, sốt... đọc thêm , đặc biệt ở những bệnh nhân suy giảm chức năng miễn dịch do suy dinh dưỡng Tổng quan về Thiếu dinh dưỡng Thiếu dinh dưỡng là một dạng của suy dinh dưỡng. (Suy dinh dưỡng cũng bao gồm thừa dinh dưỡng.) Thiếu dinh dưỡng có thể là kết quả từ ăn không đủ các chất dinh dưỡng, giảm hấp thu, chuyển hóa... đọc thêm hoặc nhiễm virus gây suy giảm miễn dịch người (HIV) Nhiễm trùng HIV/AIDS ở người Nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV) là hậu quả của nhiễm 1 trong số 2 retrovirus tương tự nhau (HIV-1 và HIV-2) chúng phá hủy tế bào lympho CD4+ và làm giảm khả năng miễn dịch... đọc thêm .

Giãn phế quản khu trú điển hình thường tiến triển là hậu quả của viêm phổi không được điều trị hoặc do tắc nghẽn đương thở (ví dụ như dị vật, khối u, thay đổi sau phẫu thuật, hạch bạch huyết). Nhiễm Mycobacteria (lao hoặc không phải lao) có thể gây ra giãn phế quản khu trú và sống tại phổi của bệnh nhân bị giãn phế quản do các căn nguyên khác (Xem bảng Các yếu tố dẫn đến giãn phế quản Các yếu tố tiền căn của giãn phế quản ).

Khi bệnh tiến triển, viêm mạn tính và giảm oxy huyết gây ra sự tăng sinh của động mạch phế quản (không phải động mạch phổi). Thành động mạch phế quản dễ bị vỡ dẫn đến ho ra máu, tình trạng này có thể ồ ạt và đe dọa tính mạng. Các biến chứng mạch máu khác bao gồm tăng áp lực động mạch phổi Tăng áp phổi Tăng áp phổi là tăng áp lực trong tuần hoàn phổi. Nó có nhiều nguyên nhân thứ phát; một số trường hợp là tự phát. Trong tăng áp phổi, các mạch máu phổi trở nên co thắt và/hoặc tắc nghẽn. Tăng... đọc thêm do co mạch, viêm mạch, và đôi khi shunt từ mạch phế quản đến mạch phổi.

Việc cư trú hóa các vi sinh vật kháng đa kháng có thể dẫn đến viêm mạn tính đường hô hấp mức độ thấp. Quá trình viêm này có thể tiến triển, gây nhiều đợt cấp tái phát và làm nặng thêm rối loạn thông khí.

Chụp X-quang ngực thường bất thường và có thể gợi ý chẩn đoán. Những phát hiện trên X-quang gợi ý giãn phế quản liên quan đến sự dày lên của các bức tường đường thở và / hoặc sự giãn nở của đường thở; những phát hiện điển hình bao gồm mật độ quanh vùng ven tuyến tính không rõ ràng với sự không rõ ràng của các động mạch phổi trung tâm, các vòng không rõ ràng do đường dẫn khí dày lên được nhìn thấy ở mặt cắt ngang (song song với chùm tia X) và "đường ray" (hoặc dấu hiệu đường ray xe điện) gây ra bởi đường thở dày lên, giãn ra vuông góc với chùm tia X. Đường thở bị giãn nở chứa đầy các nút nhầy cũng có thể gây ra hiện tượng đục dạng ống, kéo dài rải rác.

Hình ảnh X-quang có thể khác nhau tùy thuộc vào căn bệnh; giãn phế quản do xơ nang phát triển chủ yếu ở thùy trên, trong khi giãn phế quản do tắc nghẽn trong lòng phế quản gây bất thường khu trú trên X-quang.

CT có độ phân giải cao là sự lựa chọn để xác định mức độ giãn phế quản với độ nhạy và độ đặc hiệu cao. Các kết quả CT điển hình bao gồm sự giãn nở của đường thở (trong đó đường kính trong của 2 hoặc nhiều phế quản lớn hơn đường kính của động mạch đi kèm) và dấu hiệu hình nhẫn (trong đó phế quản giãn ra gần với một động mạch nhỏ hơn trong mặt cắt nằm ngang). Không thấy phế quản nhỏ dần và có thể quan sát được phế quản với kích thước trung bình gần màng phổi. "Dấu hiệu đường ray" dễ dàng nhìn thấy trên CT.

Khi tổn thương đường hô hấp tăng theo thời gian, bệnh giãn phế quản biến đổi từ hình trụ đến hình búi và sau đó hình túi về mặt hình ảnh. Xẹp phổi Xẹp phổi Xẹp phổi là hiện tượng xẹp nhu mô phổi đi kèm với giảm thể tích. Bệnh nhân có thể bị khó thở hoặc suy hô hấp nếu xẹp phổi lớn. Họ cũng có thể bị viêm phổi. Xẹp phổi thường không có triệu chứng... đọc thêm , đông đặc phổi, những nút mủ và giảm tình trạng có mạch máu là những dấu hiệu không đặc hiệu. Trong giãn phế quản co kéo, phổi xơ hóa co kéo hoặc vặn xoắn đường thở và trong cách này tạo hình ảnh giãn phế quản trên phim.

Đo chức năng hô hấp Đại cương về đánh giá chức năng hô hấp Đánh giá chức năng hô hấp giúp đo lường lưu lượng thông khí, thể tích phổi, khả năng trao đổi khí, đáp ứng với thuốc giãn phế quản và chức năng của cơ hô hấp. Các phương pháp đánh giá chức năng... đọc thêm có thể hữu ích cho việc ghi lại chức năng ban đầu và để theo dõi sự tiến triển của bệnh. Giãn phế quản gây ra sự hạn chế về luồng không khí (giảm thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây [FEV1] với việc giảm tỷ lệ FEV1/FVC); FEV1 có thể cải thiện do đáp ứng với thuốc giãn phế quản cường beta. Trong những trường hợp nặng hơn, xơ hóa tiến triển có thể dẫn đến giảm dung tích sống gắng sức (FVC), bằng chứng về một khiếm khuyết hạn chế trên phép đo thể tích phổi và giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO).

Trong suốt giai đoạn không phải đợt cấp, tất cả các bệnh nhân cần khạc đờm hoặc gây ra đờm để xác định chủng vi khuẩn cư trú chủ yếu và độ nhạy của chúng. Thông tin này có ích với việc lựa chọn kháng sinh cho những đợt cấp.

Công thức máu và các thành phần có thể giúp xác định mức độ nghiêm trọng của hoạt động của bệnh và xác định bạch cầu ái toan, điều này có thể gợi ý việc chẩn đoán biến chứng.

Nhuộm soi và nuôi cấy đờm tìm vi khuẩn, mycobacterial (Mycobacterium avium complex và M. tuberculosis), và nấm (chủng Aspergillus) cũng có thể giúp xác định nguyên nhân gây viêm đường hô hấp mạn tính.

Dấu hiệu lâm sàng của nhiễm vi khuẩn lao không điển hình được chẩn đoán bằng cách tìm số khuẩn lạc cao trong các mẫu nuôi cấy từ các mẫu đờm nối tiếp hoặc từ dịch rửa phế quản phế nang ở những bệnh nhân có tổ chức hạt ở mảnh sinh thiết hoặc bằng chứng X-quang đồng thời.

Khi nguyên nhân của giãn phế quản chưa rõ ràng, có thể làm thêm các xét nghiệm bổ sung dựa trên các thông tin về bệnh sử và chẩn đoán hình ảnh. Các xét nghiệm có thể bao gồm:

Những bệnh nhân có bằng chứng xét nghiệm về tình trạng suy giảm miễn dịch cần phải được chuyển đến bác sĩ chuyên khoa miễn dịch học để đánh giá vì kết quả xét nghiệm thường khó giải thích. Cũng có thể yêu cầu xét nghiệm chuyên khoa bổ sung để xác nhận loại suy giảm miễn dịch hiện có và xác định các phương án điều trị.

Rối loạn vận động nguyên phát nên được xem xét nếu người lớn bị giãn phế quản cũng có bệnh viêm xoang mạn tính hoặc viêm tai giữa, đặc biệt nếu các vấn đề đã tồn tại từ khi còn nhỏ. Giãn phế quản ở những bệnh nhân này ưu thế có thể ở thùy giữa và thùy lưỡi, và có thể có chứng vô sinh nam giới hoặc tim ở bên phải. Nồng độ oxit nitric ở mũi hoặc miệng thường thấp. Việc chẩn đoán đòi hỏi phải kiểm tra mẫu biểu mô niêm mạc ở mũi hoặc phế quản đối với cấu trúc bất thường của nhung mao bằng kính hiển vi điện tử.

Chẩn đoán PCD nên được thực hiện ở các trung tâm chuyên khoa vì đánh giá có thể là một thách thức lớn. Các khuyết tật cấu trúc không đặc hiệu có thể có đến 10% ở nhung mao người khỏe mạnh và ở những bệnh nhân bị bệnh phổi, và nhiễm trùng có thể gây rối loạn vận động. Siêu cấu trúc nhung mao cũng có thể là bình thường ở một số bệnh nhân bị hội chứng PCD, đòi hỏi phải kiểm tra thêm để xác định bất thường chức năng nhung mao.

Nội soi phế quản được chỉ định khi nghi ngờ có thương tổn giải phẫu hoặc tắc nghẽn.

Một đợt cấp của giãn phế quản được định nghĩa là một bệnh nhân bị giãn phế quản với sự suy giảm trong ít nhất 48 giờ trong ≥ 3 trong số các triệu chứng sau đây (1 Tham khảo chẩn đoán Giãn phế quản là sự giãn đường kính và phá hủy các phế quản lớn do nhiễm trùng và viêm mạn tính. Nguyên nhân gây bệnh thường gặp là xơ nang, thiếu hụt miễn dịch, và các nhiễm trùng tái phát... đọc thêm ):

Mức độ kiểm tra phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng. Đối với những bệnh nhân có đợt cấp mức độ nhẹ đến trung bình, cấy lại đờm để xác định sinh vật gây bệnh và độ nhạy cảm của chúng có thể là đủ. Những xét nghiệm này giúp thu hẹp phạm vi điều trị bằng kháng sinh và loại trừ các mầm bệnh cơ hội.

Đối với bệnh nhân nặng hơn, xét nghiệm công thức máu, X-quang phổi và các xét nghiệm khác để loại trừ các biến chứng phổ biến của nhiễm trùng phổi nặng, chẳng hạn như áp xe phổi Áp xe phổi Áp phổi là một nhiễm trùng phổi hoại tử được đặc trưng bởi một tổn thương dạng hang chứa mủ. Nó thường gây ra bởi sự hít dịch tiết vùng miệng ở những bệnh nhân suy giảm ý thức. Triệu chứng bao... đọc thêm và viêm mủ màng phổi.

Các đợt cấp được điều trị bằng thuốc kháng sinh, thuốc giãn phế quản dạng hít (đặc biệt nếu bệnh nhân thở khò khè) và tăng các biện pháp làm sạch đờm, sử dụng các kĩ thuật cơ học, điều trị mất nước (nếu có), làm ẩm, khí dung nước muối (và thuốc tiêu đờm ở bệnh nhân bị CF). Corticosteroid dạng hít hoặc uống thường được dùng để điều trị viêm đường hô hấp và làm nặng hơn tình trạng tắc nghẽn đường thở. Sự lựa chọn kháng sinh phụ thuộc vào kết quả nuôi cấy trước đó và bệnh nhân mắc CF hay không (8 Các tài liệu tham khảo về điều trị Giãn phế quản là sự giãn đường kính và phá hủy các phế quản lớn do nhiễm trùng và viêm mạn tính. Nguyên nhân gây bệnh thường gặp là xơ nang, thiếu hụt miễn dịch, và các nhiễm trùng tái phát... đọc thêm ).

Kháng sinh ban đầu cho bệnh nhân không có CF và không có kết quả nuôi cấy trước nên có phổ kháng khuẩn phủ H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, và S. pneumoniae. Ví dụ như amoxicillin/clavulanate, azithromycin, clarithromycin, và trimethoprim/sulfamethoxazole. Bệnh nhân đã được biết nhiễm P. aeruginosa hoặc có đợt cấp nặng nên dùng kháng sinh hiệu quả chống lại vi khuẩn này (ví dụ: ciprofloxacin 500 mg đường uống 2 lần/ngày, Levofloxacin 500mg đường uống một lần/ngày) cho đến khi cần nuôi cấy lại. Kháng sinh cần được điều chỉnh dựa trên kết quả nuôi cấy và được cho dùng trong thời gian thường là 14 ngày, đặc biệt là nếu phát hiện thấy P. aeruginosa. Các liệu trình ngắn hơn được dành cho những bệnh nhân mắc bệnh nhẹ.

Lựa chọn kháng sinh ban đầu cho bệnh nhân bị CF dựa trên các kết quả nuôi cấy đờm trước đó (được thực hiện thường quy ở tất cả các bệnh nhân bị CF). Khi còn nhỏ, các sinh vật lây nhiễm thông thường là S. aureus và H. influenzae, và kháng sinh quinolone như ciprofloxacin và levofloxacin có thể được sử dụng. Trong các giai đoạn sau của bệnh CF, các nhiễm trùng thường liên quan đến các chủng vi khuẩn Gram âm kháng thuốc, bao gồm P. aeruginosa, Burkholderia cepacia, và Stenotrophomonas maltophilia. Ở bệnh nhân bị nhiễm trùng do các vi khuẩn này, điều trị bằng nhiều kháng sinh (như tobramycin, aztreonam, ticarcillin/clavulanate, ceftaidime, cefepime). Thường xuyên cần dùng thuốc đường tĩnh mạch.

Ho máu nặng thường được điều trị bằng nút động mạch phế quản, nhưng phẫu thuật cắt phổi có thể được xem xét nếu nút mạch không hiệu quả và chức năng phổi phù hợp.

Siêu nhiễm khuẩn với các vi khuẩn mycobacteria Nhiễm trùng mycobacteria không phải lao Các vi khuẩn Mycobacteria khác ngoài trực khuẩn lao đôi khi lây nhiễm sang người. Những sinh vật này (được gọi là vi khuẩn mycobacteria không lao) thường có trong đất và nước và ít độc hơn ở... đọc thêm như phức hợp M. avium hầu như luôn đòi hỏi nhiều phác đồ thuốc bao gồm clarithromycin hoặc azithromycin; rifampin hoặc rifabutin; và ethambutol. Điều trị bằng thuốc thường được tiếp tục cho đến khi cấy đờm âm tính trong 12 tháng.

Phẫu thuật cắt bỏ là rất hiếm khi có chỉ định nhưng có thể được xem xét khi giãn phế quản khu trú, đã tối ưu hóa điều trị nội khoa và các triệu chứng là không thể chịu đựng nổi. Ở một số bệnh nhân bị giãn phế quản lan tỏa, đặc biệt là bệnh xơ nang, ghép phổi Ghép phổi và ghép tim-phổi Ghép phổi hoặc tim-phổi là một lựa chọn cho các bệnh nhân có suy chức năng hô hấp và có nguy cơ tử vong mặc dù đã điều trị tối ưu. (Xem thêm Tổng quan về ghép tạng) Các chỉ định phổ biến nhất... đọc thêm cũng là một lựa chọn.

Tỷ lệ sống sót 5 năm cao tới 65% đến 75% đã được báo cáo khi thực hiện ghép tim-phổi hoặc ghép hai lá phổi và kết quả là tương tự nhau bất kể giãn phế quản là do CF hay do nguyên nhân khác. Chức năng hô hấp thường cải thiện trong vòng 6 tháng, và cải thiện có thể duy trì trong ít nhất 5 năm.