Hẹp hai lá cản trở lưu lượng máu từ tâm nhĩ trái tới tâm thất trái. Nguyên nhân thông thường là sốt thấp khớp. Các biến chứng thường gặp là tăng áp phổi, rung nhĩ, và huyết khối. Các triệu chứng cơ năng nằm trong bệnh cảnh suy tim; các triệu chứng thực thể bao gồm tiếng mở van đanh và tiếng rung tâm trương. Chẩn đoán dựa trên khám lâm sàng và siêu âm tim. Tiên lượng tốt. Điều trị bao gồm thuốc lợi tiểu, thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh canxi giải phóng chậm, và thuốc chống đông. Điều trị đối với hẹp hai lá mức độ nặng hơn bao gồm nong van hai lá bằng bóng, phẫu thuật sửa van, hoặc thay van.
(Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)
Trong hẹp van hai lá, các lá van hai lá bị dày lên và bất động và lỗ van hai lá bị thu hẹp do sự hợp nhất của các mép van và xuất hiện của các dây chằng ngắn, dày và dính lại.
Nguyên nhân phổ biến nhất là
Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân không nhớ họ đã bị thấp tim. Ở những vùng có tỷ lệ hiện mắc của thấp tim cao, bệnh nhân thường đến khám ở độ tuổi 30, thường có hợp nhất mép các lá van mềm, không vôi hóa. Ở những vùng có tỷ lệ hiện mắc thấp, bệnh nhân thường đến khám ở độ tuổi từ 50 tuổi đến 70 tuổi và có các lá van xơ bị vôi hóa kèm theo thương tổn dưới van cùng với hợp nhất mép van.
Một nguyên nhân ngày càng phổ biến ở những bệnh nhân cao tuổi là vôi hóa vành van hai lá kèm theo vôi hóa lan rộng vào các lá van, khiến các van đó cứng lại và không mở ra hoàn toàn.
Phụ nữ chiếm 80% số các trường hợp thấp tim và vôi hóa vòng van hai lá.
Đôi khi, hẹp van hai lá là bẩm sinh hoặc xảy ra sau khi xạ trị.
Nếu van không thể đóng hoàn toàn, hở hai lá (MR) có thể cùng tồn tại với hẹp hai lá. Bệnh nhân hẹp hai lá do thấp tim cũng có thể có tổn thương van động mạch chủ hoặc van ba lá hoặc cả hai.
Kích thước và áp suất tâm nhĩ trái tăng dần để bù cho hẹp van hai lá; áp suất tĩnh mạch phổi và áp suất mao mạch cũng tăng lên và có thể gây tăng áp động mạch phổi thứ phát, dẫn đến suy tim phải, hở van ba lá và hở van động mạch phổi. Tỷ lệ tiến triển khác nhau trên mỗi bệnh nhân.
Nhĩ trái giãn dẫn đến rung nhĩ (AFib), dẫn đến nguy cơ hình thành huyết khối. Nhịp tim nhanh hơn và mất khả năng co bóp tâm nhĩ khi bắt đầu có rung tâm nhĩ thường dẫn đến các triệu chứng xấu đi đột ngột.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hẹp van hai lá
Các triệu chứng hẹp van hai lá tương quan kém với mức độ nghiêm trọng của bệnh vì bệnh thường tiến triển chậm, và bệnh nhân giảm hoạt động một cách vô thức. Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng cho đến khi họ mang thai hoặc bị rung nhĩ.
Các triệu chứng ban đầu thường là những triệu chứng của suy tim (ví dụ: khó thở, khó thở khi nằm, khó thở về đêm, mệt mỏi).
Các triệu chứng thường không xuất hiện cho đến 15 đến 40 năm sau cơn sốt thấp khớp. Ở những vùng có điều kiện y tế kém, trẻ nhỏ có thể có triệu chứng do nhiễm trùng liên cầu khuẩn không được điều trị bằng kháng sinh, và tình trạng nhiễm trùng tái phát là phổ biến.
Rung nhĩ kịch phát hoặc mạn tính làm giảm lượng máu chảy vào tâm thất trái (LV),dẫn đến phù phổi và khó thở cấp tính khi tần số thất không kiểm soát được. Rung nhĩ cũng có thể gây hồi hộp đánh trống ngực. Trong 15% bệnh nhân không dùng thuốc chống đông, tắc mạch xảy ra dẫn đến đột quỵ hoặc thiếu máu cục bộ các cơ quan khác.
Các triệu chứng ít gặp hơn bao gồm ho ra máu do vỡ mạch phổi nhỏ và phù phổi, đặc biệt trong thai kỳ khi thể tích máu tăng lên. Khàn tiếng do nhĩ trái hoặc động mạch phổi giãn và chèn vào dây thần kinh thanh quản trái (hội chứng Ortner) và các triệu chứng của tăng áp động mạch phổi và suy thất phải cũng có thể xảy ra.
Hẹp hai lá có thể gây ra triệu chứng của bệnh tim phổi. Biểu hiện khuôn mặt kinh điển trong hẹp hai lá là ban tím sẫm, chỉ xảy ra khi cung lượng tim thấp và tăng áp phổi ở mức độ nặng; nguyên nhân do giãn mạch dưới da và hạ oxy máu mạn tính. Ở những bệnh nhân có làn da sẫm màu, hiện tượng đỏ mặt có thể khiến da bệnh nhân có màu sẫm hơn.
Một số trường hợp, các triệu chứng cơ năng và thực thể ban đầu của hẹp hai lá là các triệu chứng của tắc mạch như đột quỵ. Viêm nội tâm mạc rất hiếm gặp ở hẹp hai lá trừ khi đi kèm hở hai lá.
Sờ
Có thể phát hiện tiếng tim thứ nhất và thứ hai (S1 và S2) khi sờ. Sờ thấy S1 rõ nhất ở đỉnh và S2 rõ nhất ở bờ trên bên trái xương ức. Thành phần phổi của S2 (P2) gây xung động do tăng áp động mạch phổi.
Xung động thất phải có thể sờ thấy ở rìa ức trái kèm theo tĩnh mạch cổ nổi khi tăng áp phổi xuất hiện và rối loạn chức năng tâm trương thất phải xuất hiện.
Nghe
S1 to
mở tâm trương sớm đột ngột
Tiếng thổi tâm trương thấp dần
Nghe tim phát hiện tiếng S1 lớn do bởi các cánh van hẹp đóng đột ngột (M1); nó được nghe rõ nhất ở mỏm. S1 có thể vắng mặt khi van bị canxi hóa nặng và bất động. Tiếng S2 tách đôi bình thường với tiếng P2 lớn do tăng áp phổi cũng được nghe thấy (xem bảng Phân biết tiếng thổi do hẹp van ba lá và hẹp van hai lá).
Đáng chú ý nhất là tiếng mở van sớm thì tâm trương khi những cánh van lọt vào trong thất trái, nghe rõ nhất phía dưới cạnh ức trái; theo sau bởi một tiếng rung tâm trương cường độ biến đổi, nghe rõ nhất bằng phần chuông ở mỏm (hoặc qua sờ mỏm tim) ở cuối thì thở ra khi bệnh nhân ở tư thế nghiêng trái. Tiếng mở van sớm có thể êm dịu hoặc vắng mặt nếu van hai lá bị canxi hóa; tiếng mở van di chuyển gần hơn tới S2 (tăng thời gian của tiếng thổi) khi hẹp van hai lá trở nên nặng hơn và áp lực nhĩ tăng lên.
Tiếng thổi tâm trương tăng lên sau nghiệm pháp Valsalva (khi máu đổ vào nhĩ trái), sau khi gắng sức, và đáp ứng với các nghiệm pháp tăng hậu gánh (ví dụ như ngồi xổm, tay nắm dụng cụ). Tiếng thổi có thể nhỏ hơn hoặc không có khi thất phải phì đại đẩy thất trái về phía sau và khi các rối loạn khác (tăng áp động mạch phổi, bất thường ở van tim bên phải, rung nhĩ kèm theo nhịp thất nhanh) làm giảm lưu lượng máu qua van hai lá. Sự gia tăng dần âm lượng vào giai đoạn tiền tâm thu là do dòng chảy tăng lên với sự co bóp của tâm nhĩ. Tuy nhiên, các cánh van hai lá đóng trong thời kỳ thất trái co cũng có thể góp phần gây ra tình trạng này, nhưng chỉ vào cuối tâm trương khi áp lực nhĩ trái vẫn còn cao.
Những tiếng thổi tâm trương có thể cùng tồn tại với tiếng thổi của hẹp hai lá là
Tiếng thổi đầu tâm trương của hở chủ (AR) có thể lan đến mỏm
Tiếng thổi tâm trương khi có hở hai lá nặng
Tắc nghẽn nhĩ trái do u nhầy hoặc ball thrombus (hiếm gặp)
Tiếng thổi Graham Steell (tiếng thổi tâm trương êm dịu giảm dần, nghe rõ nhất dọc ức trái và gây ra bởi sự hở van động mạch phổi thứ phát sau tăng áp động mạch phổi nặng)
Chẩn đoán hẹp van hai lá
Siêu âm tim
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim. Thông thường, siêu âm tim 2 chiều cho thấy bất thường van và cấu trúc dưới van. Nó cũng cung cấp thông tin về mức độ vôi hóa van, mức độ hẹp van và kích cỡ nhĩ trái. Siêu âm Doppler cung cấp thông tin về chênh áp qua van và áp lực động mạch phổi. Diện tích bình thường của lỗ van hai lá là 4 đến 5 cm2.
Mức độ nghiêm trọng của hẹp van hai lá được mô tả trên siêu âm tim
Trung bình: Diện tích van> 1,5 đến 2,5 cm2 hoặc nửa thời gian áp suất tâm trương < 150 mi-li-giây
Nặng: Diện tích van ≤ 1,5 cm2 hoặc bán thời gian tâm trương ≥ 150 mili giây; thường có các triệu chứng
Tuy nhiên, mối quan hệ giữa diện tích van và triệu chứng không phải lúc nào cũng nhất quán. Siêu âm tim Doppler màu phát hiện hở van hai lá liên quan. Siêu âm tim qua thực quản (TEE) có thể được sử dụng để phát hiện hoặc loại trừ các cục nghẽn nhỏ ở LA, đặc biệt là những cục nghẽn ở phần phụ LA, thường không thể nhìn thấy qua thành ngực. TEE cũng có thể đánh giá tốt hơn tình trạng hở van hai lá khi vôi hóa hai lá gây ra bóng cản âm thanh của tâm nhĩ trái từ cửa sổ xuyên lồng ngực.
Điện tâm đồ và chụp X-quang ngực thường được tiến hành.
Điện tâm đồ có thể cho thấy dày LA, biểu hiện dưới dạng sóng P kéo dài > 0,12 mi-li-giây có giảm xuống rõ ở phần cuối sóng (thời gian: > 0,04 mi-li-giây; biên độ: > 0,10 mV) ở V1; sóng P rộng, hai đỉnh ở đạo trình II; hoặc cả hai. QRS trục phải và sóng R cao ở V1 gợi ý phì đại thất phải.
X-quang ngực thường cho hình ảnh thẳng đường viền tim trái do giãn nhĩ trái, và carina rộng. Chụp thực quả có baryt, X-quang ngực chếch sẽ cho thấy nhĩ trái giãn chèn ép thực quản. Thân động mạch phổi nổi rõ; đường kính phần xuống động mạch phổi phải ≥ 16 mm nếu tăng áp lực phổi nhiều. Các tĩnh mạch thùy trên phổi có thể bị giãn ra. Bóng đôi của nhĩ trái giãn có thể được quan sát thấy dọc theo đường biên tim phải. Các đường ngang ở phía dưới trường phổi (các đường Kerley B) cho thấy phù phổi kẽ liên quan đến tăng áp lực nhĩ trái.
Nghiệm pháp gắng sức giúp định lượng các triệu chứng. Thông tin thêm có thể thu được từ việc đánh giá siêu âm tim khi gắng sức về những thay đổi của gradient van và áp lực phổi.
Đặt ống thông tim, chỉ được chỉ định để đánh giá chu phẫu bệnh động mạch vành (CAD) trước khi phẫu thuật phục hồi, có thể xác nhận tăng áp lực LA và động mạch phổi, gradient van hai lá và diện tích van.
Điều trị hẹp van hai lá
Thuốc lợi tiểu và thuốc chẹn beta ở một số trường hợp hoặc thuốc chẹn kênh canxi
Đôi khi dùng thuốc chống đông cho rung tâm nhĩ
Nong van hoặc thay van
Bệnh nhân bị hẹp van hai lá không có triệu chứng không cần điều trị gì ngoài điều trị dự phòng thích hợp để chống tái phát thấp tim. Việc giám sát bằng TTE nối tiếp là quan trọng, vì RV phì đại và tăng huyết áp tâm thu RV có thể xảy ra mà bệnh nhân không nhận thấy thay đổi về trạng thái chức năng và không giảm diện tích van hai lá. Can thiệp sớm có thể làm giảm tăng áp động mạch phổi trước khi nó trở thành vĩnh viễn.
Bệnh nhân có triệu chứng nhẹ thường đáp ứng với thuốc lợi tiểu và, nếu có nhịp nhanh xoang hoặc rung nhĩ, với thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh canxi, có thể kiểm soát nhịp thất.
Thuốc chống đông máu bằng thuốc kháng vitamin K (không phải thuốc chống đông đường uống tác dụng trực tiếp [DOAC]) được chỉ định để ngăn ngừa thuyên tắc huyết khối nếu bệnh nhân bị hoặc đã bị rung nhĩ, thuyên tắc hoặc cục máu đông nhĩ trái. Việc phục hồi nhịp xoang kéo dài hiếm khi có thể thực hiện được. Thuốc chống đông máu có thể được xem xét khi có đậm độ mạnh tự nhiên của thuốc cản quang hoặc tâm nhĩ trái phì đại (đường kính M-mode > 50 mm) vì những dấu hiệu này có liên quan đến thuyên tắc huyết khối, mặc dù việc dùng thuốc chống đông máu cho những bệnh nhân này chưa được nghiên cứu. Tất cả bệnh nhân nên được khuyến khích tiếp tục tập luyện ở cường độ thấp nhất mặc dù có khó thở khi gắng sức.
Dự phòng kháng sinh chống viêm nội tâm mạc không còn được khuyến cáo dài hạn trừ những bệnh nhân đã thay van (xem bảng Khuyến cáo điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc trong các thủ thuật nha khoa răng miệng hoặc thủ thuật đường hô hấp trên).
Thời điểm can thiệp
Có thể chỉ định can thiệp hẹp van hai lá mức độ trung bình khi cần phải phẫu thuật tim cho các chỉ định khác. Những bệnh nhân có triệu chứng và có gradient qua hai lá trung bình do gắng sức > 15 mm Hg hoặc áp lực bít mao mạch phổi > 25 mm Hg có thể được xem xét kỹ thuật nong van hai lá bằng bóng qua da.
Can thiệp hẹp van hai lá nặng được chỉ định khi có bất kỳ triệu chứng nào nếu van phù hợp với thủ thuật cắt mép van bằng nong bóng qua da (có thể được xem xét ở những bệnh nhân không có triệu chứng nếu áp lực động mạch phổi > 50 mm Hg hoặc có rung nhĩ mới khởi phát). Phẫu thuật tim chỉ được thực hiện khi các triệu chứng nặng và đối với những bệnh nhân không phải là ứng cử viên của phẫu thuật cắt mép van bằng nong bóng qua da, cần các phẫu thuật tim khác hoặc không thể tiếp cận thủ thuật qua da.
Lựa chọn can thiệp
Kỹ thuật nong van hai lá bằng bóng qua da là thủ thuật được lựa chọn cho những bệnh nhân trẻ hơn và những bệnh nhân không có mép van bị vôi hóa nặng, biến dạng dưới van, huyết khối LA, hoặc MR vừa hoặc nặng (xem Bảng Phân mức độ hở van hai lá – 1). Trong thủ thuật có dẫn hướng bằng nội soi huỳnh quang và siêu âm tim này, một ống thông qua tĩnh mạch có một bóng nong bơm hơi ở đầu xa được đưa qua vách từ tâm nhĩ phải đến LA và được bơm căng để tách các mép van hai lá bị hợp nhất. Kết quả tương đương với các thủ tục mang tính chất xâm lấn hơn. Các biến chứng không phổ biến nhưng bao gồm hở hai lá, tắc mạch, và chèn ép tim. Khoảng 75% số lỗ thông liên nhĩ do thủ thuật đóng lại một cách tự nhiên và hầu hết số còn lại chỉ có các shunt từ trái sang phải không đáng kể về mặt lâm sàng, nhưng đôi khi cần phải đóng qua da.
Phẫu thuật nong van có thể được sử dụng ở những bệnh nhân bị biến dạng nặng, vôi hoá van, hoặc huyết khối nhĩ trái. Trong quy trình này, các lá van hai lá được tách rời bằng một dụng cụ giãn nở khi đi qua tâm thất trái (tách van kín) thông qua màng phổi hoặc mở trực tiếp. Việc lựa chọn thủ thuật dựa trên kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật và hình thái của van, mặc dù phẫu thuật cắt mép van kín được thực hiện ít thường xuyên hơn. Do những nguy cơ lớn hơn, phẫu thuật thường được hoãn lại cho đến khi khó thở ở mức NYHA III (xem bảng Phân loại suy tim). Trong quá trình phẫu thuật, một số bác sĩ lâm sàng thắt phần phụ nhĩ trái để giảm nguy cơ thuyên tắc huyết khối.
Thay van được chỉ định ở những bệnh nhân có thay đổi hình thái nghiêm trọng thủ thuật nong bóng hoặc phẫu thuật nong van không còn phù hợp. Chống đông suốt đời với warfarin được yêu cầu ở bệnh nhân thay van cơ học để ngăn ngừa huyết khối. Van sinh học hai lá nhân tạo cần dùng thuốc chống đông máu bằng warfarin trong 3 tháng đến 6 tháng sau phẫu thuật (xem thêm Thuốc chống đông máu cho bệnh nhân có van tim nhân tạo). Thuốc chống đông đường uống tác động trực tiếp (DOAC) không hiệu quả và không nên dùng.
Khi nguyên nhân là vôi hóa vòng van, nong bóng qua da vì không sự hòa hợp mép van. Hơn nữa, phẫu thuật thay van đòi hỏi kỹ thuật khắt khe vì vôi hóa vòng van và thường có nguy cơ cao vì nhiều bệnh nhân là người cao tuổi và có nhiều bệnh đồng mắc. Do đó, can thiệp bị trì hoãn cho đến khi các triệu chứng trở nên nặng hơn mặc dù đã sử dụng thuốc lợi tiểu và kiểm soát nhịp tim. Kinh nghiệm ban đầu ở những bệnh nhân không phải là ứng cử viên của phẫu thuật cho thấy lợi ích từ việc cấy ghép sinh học thay thế van động mạch chủ (TAVR) qua ống thông ở vị trí van hai lá.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Tiên lượng về hẹp van hai lá
Tiền sử hẹp van hai lá thay đổi tùy bệnh nhân, nhưng khoảng thời gian bắt đầu xuất hiện triệu chứng là khoảng 7 đến 9 năm. Kết quả bị ảnh hưởng bởi tuổi và tình trạng chức năng trước khi phẫu thuật của bệnh nhân, có tăng áp động mạch phổi không và mức độ hở van hai lá. Kết quả của nong van hoặc phẫu thuật sửa van là tương đương ở bệnh nhân có van không bị canxi hóa. Tuy nhiên, sau một khoảng thời gian thay đổi, chức năng sẽ xấu đi ở phần lớn bệnh nhân do tái hẹp và có thể cần phải thay van. Yếu tố nguy cơ tử vong là rung nhĩ và tăng áp động mạch phổi. Nguyên nhân của tử vong thường là suy tim hoặc tắc mạch phổi hay mạch não.
Những điểm chính
Hẹp van hai lá thường do thấp tim gây ra, mặc dù thoái hóa vôi hóa ngày càng được quan sát thấy ở những bệnh nhân cao tuổi.
Tăng áp động mạch phổi và rung nhĩ có thể tiến triển.
Nguy cơ thuyên tắc huyết khối ở bệnh nhân rung nhĩ và hẹp van hai lá là rất cao và được điều trị bằng thuốc đối kháng vitamin K chứ không phải thuốc chống đông đường uống tác dụng trực tiếp.
Âm thanh của tim bao gồm tiếng tim thứ nhất lớn và tiếng mở đầu tâm trương, sau đó là tiếng thổi tâm trương ầm ầm giảm dần-tăng dần, nghe rõ nhất ở mỏm tim khi cuối thì thở ra khi bệnh nhân ở tư thế nằm nghiêng bên trái; tiếng thổi tăng lên sau nghiệm pháp Valsalva, tập thể dục, ngồi xổm và cầm tay đẳng cự.
Những bệnh nhân có triệu chứng nhẹ thường đáp ứng với thuốc lợi tiểu và, nếu có nhịp nhanh xoang hoặc rung nhĩ, với thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh canxi để kiểm soát tốc độ.
Bệnh nhân có triệu chứng nặng và tăng áp động mạch phổi đòi hỏi phải sửa van hoặc thay van.