Lóc tách động mạch chủ là sự xuất hiện dòng máu chảy qua vết rách nội mô động mạch chủ với sự phân tách lớp nội mô và áo giữa tạo ra một lòng giả (kênh giả). Vết rách nội mô có thể là tiên phát hoặc thứ phát do huyết khối trong thành động mạch chủ. Lóc tách có thể xảy ra ở bất cứ điểm nào dọc theo động mạch chủ và mở rộng đầu gần hoặc phía xa vào các động mạch khác. Tăng huyết áp đóng vai trò quan trọng. Triệu chứng và dấu hiệu bao gồm đột ngột xuất hiện đau ngực như xé hoặc đau lưng, và lóc tách có thể dẫn đến hở van động mạch chủ và ảnh hương đến tuần hoàn các nhánh động mạch. Chẩn đoán bằng các thăm dò hình ảnh (ví dụ, siêu âm tim qua thực quản, chụp CT mạch máu, MRI, chụp mạch cản quang. Điều trị bao gồm kiểm soát huyết áp chặt chẽ và tạo ảnh tuần tự để theo dõi tiến triển của bóc tách. Phẫu thuật sửa chữa động mạch chủ và đặt đoạn mạch nhân tạo là cần thiết cho lóc tách động mạch chủ lên và một số lóc tách động mạch chủ xuống. Đặt stent nội mạch là một phương án cho những bệnh nhân được lựa chọn có bóc tách động mạch chủ xuống, đặc biệt khi chỗ bóc tách liên quan đến động mạch chủ ngực xuống.
Bệnh nhân da đen, nam giới, bệnh nhân cao tuổi và bệnh nhân tăng huyết áp đặc biệt là có nguy cơ mắc bệnh (1, 2). Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất xảy ra ở độ tuổi từ 50 đến 65 trong dân số nói chung và ở độ tuổi từ 20 đến 40 đối với bệnh nhân bị bệnh mô liên kết bẩm sinh (ví dụ: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos).
Phân loại lóc tách động mạch chủ
Lóc tách động mạch chủ được phân loại theo giải phẫu.
Hệ thống phân loại DeBakey được sử dụng rộng rãi nhất.
Loại I (50% lóc tách): Tồn thương lóc tách này bắt đầu từ động mạch chủ lên và kéo dài ít nhất đến quai động mạch chủ và đôi khi vượt quá quai động mạch chủ.
Loại II (35%): Tổn thương lóc tách bắt đầu và nằm trong động mạch chủ lên (gần với thân động mạch cách tay đầu hoặc động mạch vô danh).
Loại III (15%): Lóc tách bắt đầu từ động mạch chủ xuống ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái và có thể kéo dài xuống phía dưới, một số ít trường hợp tiến triển lan về phía đầu gần. Lóc tách loại IIIa bắt đầu từ dưới chỗ chia nhánh động mạch dưới đòn và tổn thương chỉ ở động mạch chủ ngực. Tách động mạch chủ loại IIIb bắt đầu từ dưới chỗ chia ra động mạch dưới đòn trái và kéo dài xuống dưới cơ hoành.
Phân loại Stanford đơn giản hơn.
Typ A: Lóc tách ở động mạch chủ lên.
Typ B: Lóc tách giới hạn ở động mạch chủ xuống (sau chỗ tách ra của động mạch dưới đòn trái).
© 2017 Bác sĩ Elliot K. Fishman.
Mặc dù lóc tách có thể bắt đầu ở bất cứ vị trí nào trên động mạch chủ nhưng thường gặp nhất là ở những vùng chịu áp lực lớn nhất đó là:
Thành bên phải của động mạch chủ lên (trong khoảng 5 cm tính từ van động mạch chủ)
Đoạn gần của động mạch chủ xuống (sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái)
Rất hiếm khi tổn thương giới hạn ở những động mạch riêng lẻ (ví dụ động mạch vành hoặc động mạch cảnh), điển hình ở phụ nữ có thai hoặc sau khi sinh.
Tài liệu tham khảo chung
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Căn nguyên của bóc tách động mạch chủ
Tách động mạch chủ thường xảy ra ở những bệnh nhân có thoái hóa lớp áo giữa động mạch từ trước. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ bao gồm bệnh mô liên kết, bệnh xơ vữa động mạch, bệnh thấp khớp hệ thống và chấn thương (xem bảng Các tình trạng góp phần gây bóc tách động mạch chủ).
Các yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch, đặc biệt là tăng huyết áp, gặp ở hơn 2/3 số bệnh nhân. Sau rách lớp nội mạc - tổn thương nguyên phát ở một số bệnh nhân và thứ phát sau chảy máu trong lớp áo giữa ở một số bệnh nhân khác, dòng máu chảy trong lớp áo giữa hình thành lòng giả kéo dài về phía xa hay ít gặp hơn là về phía đầu gần của động mạch.
Sinh lý bệnh của bóc tách động mạch chủ
Trình tự sinh lý bệnh của bóc tách động mạch chủ bao gồm
Viêm thành động mạch chủ
Cơ chế gây chết tế bào theo chương trình của các tế bào cơ trơn mạch máu
Thoái hóa trung mạc động mạch chủ
Phá hủy elastin
Bóc tách thành mạch
Tách thành động mạch có thể thông thương với lòng thật qua vết rách nội mạc ở vị trí đầu xa, để duy trì dòng chảy hệ thống.
Hậu quả nghiêm trọng của bóc tách thành động mạch chủ là thường gặp và bao gồm
Ảnh hưởng sự cấp máu đến các động mạch tách ra từ động mạch chủ (bao gồm động mạch vành)
Giãn vòng van động mạch chủ và hở van
Vỡ động mạch chủ vào khoang màng ngoài tim, nhĩ phải hoặc khoang màng phổi trái
Bóc tách mạch cấp tính < 2 tuần có nhiều khả năng gây ra những biến chứng này. Nguy cơ giảm đi tại thời điểm ≥ 2 tuần nếu có bằng chứng chỉ ra huyết khối ở lòng giả và mất thông thương giữa lòng thật và lòng giả.
Các thể này được cho là tiền thân của tách thành động mạch chủ kinh điển. Các biến thể của bóc tách thành động mạch chủ bao gồm
Tách lớp nội mạc và lớp áo giữa bằng máu tụ nội mạch mà không có vết rách
Vết rách và phình to không có máu tụ hoặc lòng giả
Tách hoặc tụ máu do loét mảng xơ vữa
Các triệu chứng và dấu hiệu của bóc tách động mạch chủ
Điển hình trong bóc tách động mạch chủ là đau dữ dội ở vùng trước tim hoặc vùng bả vai, thường được mô tả là đau như xé hoặc đau kinh khủng, xảy ra đột ngột (1). Đau thường bắt đầu từ vị trí lóc tách rồi lan dọc theo đường đi của động mạch. Có tới 20% bệnh nhân bị ngất do cơn đau dữ dội, kích hoạt thụ thể nhận cảm áp lực của động mạch chủ, tắc động mạch cảnh ngoài, hoặc chèn ép tim. Hạ huyết áp và nhịp tim nhanh có thể là dấu hiệu đang có chảy máu.
Đôi khi, bệnh nhân có các triệu chứng của rối loạn tưới máu (thiếu máu cục bộ do tắc nghẽn do bóc tách), chẳng hạn như đột quỵ, nhồi máu cơ tim, nhồi máu ruột, suy thận, liệt nửa người hoặc liệt hai chân do việc cung cấp máu cho một giường mạch cụ thể bị gián đoạn. bao gồm tủy sống, não, tim, thận, ruột hoặc tứ chi. Sự gián đoạn cấp máu thường do tắc nghẽn cấp tính đầu xa các động mạch bởi lòng giả.
Khoảng 20% bệnh nhân có dấu hiệu mạch yếu hoặc mất mạch ở các động mạch lớn một phần hay hoàn toàn. Huyết áp chi có thể khác nhau, đôi khi > 30 mm Hg; dấu hiện này gợi ý tiên lượng xấu.
Tiếng thổi do hở chủ có thể nghe thấy ở khoảng 50% bệnh nhân có lóc tách động mạch chủ đoạn gần Ngoại vi dấu hiệu hở van động mạch chủ có thể xuất hiện. Dấu hiệu ngoại vị hở van động mạch chủ có thể xuất hiện. Ít khi, suy tim hậu quả của hở van động mạch chủ cấp tính nặng. Chèn ép tim có thể gây ra mạch nghịch thường và giãn tĩnh mạch cảnh.
Ít khi, suy tim hậu quả của hở van động mạch chủ cấp tính nặng Sự rò rỉ máu hoặc dịch huyết thanh viêm vào khoang màng phổi trái có thể dẫn đến triệu chứng của Tràn dịch màng phổi.
Tắc động mạch chi có thể gây ra các triệu chứng của thiếu máu cục bộ hoặc bệnh thần kinh ngoại biên.
Tắc nghẽn động mạch thận có thể gây ra thiểu niệu hoặc vô niệu.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Tài liệu tham khảo về các triệu chứng và dấu hiệu
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Chẩn đoán bóc tách động mạch chủ
Siêu âm tim qua thực quản (TEE), chụp mạch cắt lớp vi tính (CTA), hoặc chụp cộng hưởng từ mạch (MRA)
Tách thành động mạch chủ phải được nghĩ đến ở bất kỳ bệnh nhân nào bị đau ngực, đau ngực lan sau lưng, ngất không giải thích được, đau bụng không rõ nguyên nhân, đột quỵ, hoặc suy tim cấp tính, đặc biệt khi mạch hoặc áp huyết ở chi là không đồng đều. Những bệnh nhân này cần phải chụp X-quang ngực; trong 60 đến 90% trường hợp có bóng trung thất rộng, thường là với một chỗ phình khu trú cho biết vị trí khởi phát. Tràn dịch màng phổi trái thường gặp.
Bệnh nhân có biểu hiện đau ngực cấp tính, thay đổi trên điện tâm đồ (ECG) của nhồi máu cơ tim thành dưới cấp tính và tiếng thổi không được ghi nhận trước đây của hở van động mạch chủ (AR) là mối quan tâm đặc biệt đối với bóc tách động mạch chủ loại I vào động mạch vành phải (gây nhồi máu cơ tim thành dưới) và vào van động mạch chủ (gây AR).
© Springer Science+Business Media
© 2017 Bác sĩ Elliot K. Fishman.
Nếu chụp X-quang ngực gợi ý tách thành động mạch chủ, TEE, CTA, hoặc MRA cần được thực hiện ngay lập tức sau khi bệnh nhân ổn định. Các dấu hiệu rách nội mạc và lòng kép xác định có lóc tách thành.
TEE đa bình diện có độ nhạy từ 97 đến 99%, và với siêu âm tim M-mode, có độ đặc hiệu gần 100%. Có thể được thực hiện ở tại giường trong vòng < 20 phút và không cần phải có thuốc cản quang. Tuy nhiên, CTA thường là phương thức chẩn đoán hình ảnh bậc một vì nhanh có và phổ biến hơn TEE. Độ nhạy và độ đặc hiệu của CTA đã được báo cáo trong khoảng lần lượt từ 90 đến 100% và 87 đến 100% (1).
MRA có độ nhạy và độ đặc hiệu gần 100% đối với tách thành động mạch chủ. Nhưng nó tốn thời gian và không phù hợp cho các trường hợp cấp cứu. Kỹ thuật này được sử dụng tốt nhất khi nghi ngờ bóc tách ở những bệnh nhân ổn định và bị đau ngực bán cấp hoặc mạn tính.
chụp mạch cản quang được lựa chọn nếu phẫu thuật đang được cân nhắc. Ngoài việc xác định nguồn gốc và phạm vi lóc tách, mức độ hở van động mạnh chủ, và mức độ liên quan của các nhánh mạch lớn của động mạch chủ thì chụp mạch giúp xác định liệu có cần phẫu thuật bắc cầu động mạch vành đồng thời luôn hay không.
Siêu âm tim nên được thực hiện để kiểm tra hở van động mạch chủ và từ đó xác định liệu van động mạch chủ có nên được phục hồi hoặc thay thế đồng thời hay không.
ECG gần như được làm thường quy. Tuy nhiên, những dấu hiệu này có thể từ bình thường cho đến những bất thường rõ rệt (trong tắc động mạch vành cấp hoặc hở van động mạch chủ cấp), do đó xét nghiệm không giúp ích cho chẩn đoán tách thành.
Nồng độ creatine kinase-MB và troponin huyết thanh có thể giúp phân biệt được tách thành động mạch chủ với nhồi máu cơ tim, ngoại trừ khi tách thành gây ra nhồi máu cơ tim.
Các xét nghiệm máu hàng ngày có thể phát hiện tăng nhẹ bạch cầu và thiếu máu nếu máu rò ra từ động mạch chủ. Tăng LDH có thể là một dấu hiệu không đặc hiệu của tổn thương động mạch thân tạng và động mạch mạc treo ruột.
Nên hội chẩn với bác sĩ phẫu thuật tim mạch lồng ngực sớm trong suốt quá trình đánh giá chẩn đoán.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Điều trị bóc tách động mạch chủ
Thuốc chẹn beta và các loại thuốc khác để kiểm soát huyết áp
Thông thường phục hồi nội mạch hoặc phục hồi bằng phẫu thuật mở
Những bệnh nhân khi được phát hiện tách thành động mạch chủ nên được nhập khoa điều trị tích cực theo dõi huyết áp động mạch xâm lấn và được đặt sonde tiểu để theo dõi lượng nước tiểu. Định nhóm máu và chéo máu cho 4-6 đơn vị hồng cầu khối khi có thể phải phẫu thuật. Những bệnh nhân có huyết động không ổn định cần phải được đặt nội khí quản.
Quản lý y tế
Thuốc làm giảm huyết áp, áp lực xé rách động mạch, khả năng co bóp của tâm thất và giảm đau được bắt đầu ngay lập tức để duy trì huyết áp tâm thu ở mức 120 mm Hg (hoặc mức thấp nhất tương thích với tưới máu đầy đủ ở não, mạch vành và thận) và để duy trì nhịp tim đích là 60 đến 80 nhịp/phút.
Thuốc chẹn beta thường là thuốc điều trị bước đầu để kiểm soát nhịp tim và huyết áp. Các lựa chọn bao gồm
Metoprolol tartrat theo đường tĩnh mạch
Esmolol theo đường tĩnh mạch
Labetalol (thuốc chẹn alpha và beta-adrenergic) theo đường tĩnh mạch
Ngoài ra, thuốc chẹn kênh canxi không dihydropyridine (ví dụ: verapamil hoặc diltiazem liều tấn công theo đường tĩnh mạch hoặc 5 đến 10 mg/giờ truyền liên tục) có thể được sử dụng để kiểm soát huyết áp và nhịp tim ở những bệnh nhân không dung nạp thuốc chẹn beta.
Nếu huyết áp tâm thu vẫn > 110 mm Hg mặc dù sử dụng thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh canxi không dihydropyridine, nitroprusside có thể được truyền tĩnh mạch liên tục, chuẩn độ liều khi cần thiết để kiểm soát huyết áp. Không nên dùng nitroprusside mà không dùng thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh canxi không dihydropyridine vì kích hoạt phản xạ thần kinh giao cảm để đáp ứng với tình trạng giãn mạch có thể làm tăng co bóp tâm thất và áp lực xé rách động mạch chủ, làm trầm trọng thêm tình trạng bóc tách.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Sửa chữa bằng phẫu thuật
Đối với động mạch chủ xuống, thử nghiệm điều trị nội khoa đơn thuần là thích hợp cho tình trạng bóc tách ổn định, không biến chứng ở động mạch chủ xuống (loại B). Phục hồi nội mạch được đảm bảo ở những bệnh nhân có biến chứng (giảm tưới máu, nghĩa là thiếu máu cục bộ do tắc nghẽn thứ phát do tăng huyết áp dai dẳng và đau khi bóc tách, đường kính động mạch chủ to nhanh, mở rộng phần bóc tách và vỡ). Phẫu thuật cũng là phương pháp tốt nhất đối với bóc tách cấp tính ở bệnh nhân mắc hội chứng Marfan.
Đối với động mạch chủ lên, phẫu thuật gần như luôn được chỉ định do nguy cơ biến chứng đe dọa tính mạng và thường bao gồm việc mổ mở để sửa chữa và thay thế, mặc dù phương pháp nội mạch được ủng hộ trong một số trường hợp nhất định.
Mức độ sửa chữa phụ thuộc vào lý do sửa chữa và đặc điểm giải phẫu của tổn thương lóc tách.
Mục tiêu của phẫu thuật là đóng điểm rách vào lòng giả và phục hồi động mạch chủ bằng graft (mảnh ghép tổng hợp). Nếu có, hở van động mạch chủ nặng cần phải được điều trị bằng sửa lá van động mạch chủ hoặc thay van. Kết quả phẫu thuật là tốt nhất khi được can thiệp sớm, tích cực. Tỷ lệ tử vong xấp xỉ 20% (1). Các yếu tố dự đoán kết quả điều trị kém bao gồm
Huyết áp thấp
Suy thận
Tuổi > 70 tuổi
Cơn đau ngực khởi phát đột ngột
Thiếu hụt mạch
Đoạn ST chênh lên trên ECG
Stent graft (đoạn mạch nhân tạo có giá đỡ) đóng điểm rách vào lòng giả và cải thiện kích thước lòng thật, đục lỗ lòng giả bằng bóng (tạo ra một lỗ mở ở dải nội mạc phân tách lòng giả và lòng thật) hoặc cả hai có thể là các lựa chọn thay thế ít xâm lấn hơn cho các bệnh nhân bị tách thành động mạch chủ loại B nếu xuất hiện biến chứng thiếu máu cục bộ ngoại vi tiến triển. Hiện tại, không có stent ghép nội mạch nào có sẵn để sử dụng thường quy trong bóc tách loại A. Tuy nhiên, có một số thiết bị nội mạch có thể sử dụng ở những bệnh nhân tách thành động mạch chủ loại A mà có chống chỉ định với phẫu thuật mở sửa chữa.
Các biến chứng của phẫu thuật bao gồm tử vong, đột quỵ (do emboli), liệt hai chi dưới (do thiếu máu tủy sống), suy thận (đặc biệt nếu lóc tách vào động mạch thận) và có dòng chảy rò vào túi phình.
Các di chứng muộn quan trọng nhất bao gồm tái bóc tách, hình thành phình động mạch khu trú ở động mạch chủ bị suy yếu và hở van động mạch chủ tiến triển. Những biến chứng này cần yêu cầu phẫu thuật hoặc can thiệp nội mạch.
Quản lý lâu dài
Tất cả bệnh nhân, kể cả những người được điều trị bằng phẫu thuật hoặc phương pháp nội mạch, đều được điều trị bằng thuốc hạ huyết áp lâu dài, thường bao gồm thuốc chẹn beta, thuốc chẹn kênh canxi không dihydropyridine và thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE). Hầu hết phối hợp thuốc hạ huyết áp nào đều có thể chấp nhận; ngoại trừ những thuốc hạ áp theo cơ chế hoạt động chủ yếu bằng giãn mạch (ví dụ, hydralazine, minoxidil) và các thuốc chẹn beta có hoạt tính giao cảm (ví dụ, acebutolol, pindolol). Tránh các hoạt động thể lực nặng được khuyến cáo.
CT có thể được chụp trước khi xuất viện và lặp lại ở 6 tháng và 1 năm, sau đó mỗi 1 đến 2 năm.
Sau sửa chữa lóc tách, động mạch chủ phải được theo dõi trong suốt thời gian sống còn lại của bệnh nhân. Đoạn động mạch chủ suy yếu có thể tiến triển thoái hóa thành phình ở trên hoặc dưới chỗ được phẫu thuật sửa chữa hoặc lóc tách tái phát. Vì những lý do này mà bệnh nhân cần được theo dõi dài hạn.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Tiên lượng về bóc tách động mạch chủ
Khoảng 20% bệnh nhân tách thành động mạch chủ chết trước khi đến bệnh viện. Nếu không điều trị, tỷ lệ tử vong là khoảng 1 đến 2% mỗi giờ sau khi khởi phát triệu chứng. Nếu không phẫu thuật, tỷ lệ tử vong > 50% sau 1 tháng (1).
Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện đối với bệnh nhân được điều trị là khoảng 20% đối với bóc tách loại A và 10% đối với bóc tách loại B (2). Một trong những cơ sở dữ liệu đăng ký quốc tế lớn nhất đã báo cáo tỷ lệ có thời gian sống thêm đối với bóc tách loại A được điều trị bằng phẫu thuật sau 1 và 3 năm sau xuất viện là > 90%. Tuy nhiên, tỷ lệ có thời gian sống thêm 3 năm của bệnh nhân bóc tách loại B là 78% đối với những người chỉ điều trị nội khoa.
Tài liệu tham khảo về tiên lượng
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Những điểm chính
tách thành động mạch chủ có thể xuất phát từ bất cứ vị trí nào trên động mạch chủ, nhưng thường gặp nhất ở động mạch chủ lên đoạn gần (trong vòng 5 cm từ van động mạch chủ) hoặc động mạch chủ xuống ngay sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn.
Bóc tách có thể xuất hiện ở những bệnh nhân đã có thoái hóa lớp áo giữa động mạch chủ (ví dụ do bệnh mô liên kết, chấn thương) nhưng cũng thường có liên quan đến tăng huyết áp.
Bệnh nhân thường có đau dữ dội,đau như xé vùng trước ngực hoặc sau lưng (giữa bả vai).
Các biểu hiện khác phụ thuộc vào việc liệu gốc động mạch chủ và/hoặc nhánh của động mạch chủ có bị ảnh hưởng không và sự xuất hiện và vị trí của vết nứt; suy tim, thiếu máu cơ quan, và sốc chảy máu có thể xảy ra.
Siêu âm tim qua thực quản (TEE), chụp mạch cắt lớp vi tính (CTA), hoặc chụp cộng hưởng từ mạch (MRA).
Ngay lập tức cho dùng thuốc chẹn beta và các loại thuốc khác nếu cần để kiểm soát huyết áp và nhịp tim.
Điều trị nội khoa đơn thuần thích hợp cho tình trạng bóc tách ổn định, không có biến chứng ở động mạch chủ xuống; các trường hợp khác cần phải phẫu thuật.