MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Xơ hóa cầu thận ổ cục bộ

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Xơ hóa cầu thận ổ cục bộ là sự xơ hóa gian mạch từng đoạn bắt đầu ở một số cầu thận nhưng không phải tất cả cầu thận và cuối cùng ảnh hưởng đến tất cả các cầu thận.. Nó thường là nguyên phát nhưng có thể thứ phát do dùng heroin hoặc các thuốc khác, nhiễm HIV, béo phì, bệnh hồng cầu hình liềm, bệnh huyết khối động mạch hoặc mất nephron (ví dụ trong bệnh thận trào ngược, cắt thận gần toàn bộ hoặc loạn sản thận). Nó biểu hiện chủ yếu ở thanh thiếu niên nhưng cũng xuất hiện ở người lớn trẻ tuổi và trung niên. Bệnh nhân có khởi phát với protein niệu nhẹ, đái máu nhẹ, tăng huyết áp và nitơ máu cao. Chẩn đoán được xác định bằng sinh thiết thận. Điều trị với thuốc ức chế angiotensin và đối với bệnh nguyên phát, corticosteroid và đôi khi các thuốc gây độc tế bào được sử dụng.

Xơ hóa cầu thận ổ cục bộ (FSGS) là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra hội chứng thận hư nguyên phát (hoặc tiên phát) ở người trưởng thành Mỹ. Nó đặc biệt phổ biến ở người da đen. Mặc dù thường là nguyên phát, FSGS có thể xuất hiện cùng với các yếu tố khác (FSGS thứ phát), bao gồm thuốc (ví dụ heroin, lithium, interferon alfa,pamidronate, cyclosporine hoặc NSAIDs [gây bệnh thận do thuốc giảm đau]), bệnh huyết khối mạch máu ảnh hưởng đến thận, béo phì, nhiễm HIV(xem Bệnh thận do HIV) và rối loạn gây tổn thương mất nephron (ví dụ như bệnh thận do trào ngược, cắt thận gần toàn bộ, loạn sản thận [ví dụ oligomeganephronia: thiểu sản thận và giảm số lượng các nephrons]. Các ca bệnh có tính gia đình cũng tồn tại.

Trong FSGS, vì các hàng rào điện tích cũng như hàng rào siêu lọc dựa trên kích thước bị ảnh hưởng, protein niệu thường không chọn lọc bao gồm cả protein trong lượng phân tử cao (ví dụ như các globulin miễn dịch) cũng như albumin. Hai thận có xu hướng teo nhỏ

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

Bệnh nhân FSGS thường có protein niệu nặng, tăng huyết áp, rối loạn chức năng thận, phù, hoặc kết hợp các triệu chứng trên. Đôi khi dấu hiệu duy nhất là protein niệu không triệu chứng dưới ngưỡng thận hư. Thỉnh thoảng có đái máu vi thể.

Chẩn đoán

  • Sinh thiết thận, nếu có thể, với hiển vi miễn miễn dịch huỳnh quang và hiển vi điện tử

FSGS được nghĩ đến ở những bệnh nhân có hội chứng thận hư, protein niệu hoặc rối loạn chức năng thận không có nguyên nhân rõ ràng, đặc biệt là những bệnh nhân có rối loạn hoặc sử dụng các thuốc có thể gây FSGS.

Xét nghiệm nước tiểu được thực hiện đánh giá BUN, creatinine huyết thanh và lượng protein niệu 24 giờ.

Chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết thận với biểu hiện sự hyalin hóa ổ cục bộ các cầu thận, hiển vi miễn dịch huỳnh quang thường biểu hiện với sự lắng đọng các IgM và bổ thể (C3) dưới dạng nốt và dạng hạt thô. Kính hiển vi điện tử cho thấy mất lan tỏa các chân của tế bào chân lồi biểu mô trong các trường hợp nguyên phát nhưng có thể thấy mất rải rác không đều trong các trường hợp thứ phát. Xơ hóa cầu thận có thể thấy được cùng với các cầu thận teo thứ phát. Sinh thiết có thể cho kết quả âm tính giả nếu vùng tổn thương không được lấy khi sinh thiết.

Tiên lượng

Tiên lượng kém. Cải thiện bệnh tự phát gặp ở < 10% bệnh nhân. Suy thận gặp ở > 50% bệnh nhân trong vòng 10 năm; ở 20% bệnh nhân sẽ tiến triển tới bệnh thận giai đoạn cuối trong vòng 2 năm mặc dù đã điều trị và nguy cơ còn cao hơn ở những bệnh nhân có xơ hóa ống kẽ thận nặng. Bệnh thường tiến triển nhanh hơn ở người lớn so với trẻ em.

Sự xuất hiện của xơ hóa cục bộ thường ở vùng cực của cầu thận nơi bắt đầu xuất phát của các ống thận (tổn thương cực cầu thận) có thể cho thấy đáp ứng tốt hơn với liệu pháp corticosteroid. Một thể khác của FSGS, trong đó các thành mao mạch bị nhăn nheo hoặc bị xẹp [ FSGS thể xẹp ( collapsing FSGS), thường liên quan đến các bệnh nhân nghiện chích ma túy hoặc nhiễm HIV], gợi ý tình trạng bệnh nặng và tiến triển nhanh đến suy thận. Tình trạng thai nghén có thể lầm nặng thêm FSGS.

FSGS có thể tái phát sau khi ghép thận; protein niệu xuất hiên trở lại đôi khi trong vòng vài giờ sau ghép thận. Trong số các bệnh nhân bệnh thận giai đoạn cuối do FSGS được ghép thận, khoảng 8 đến 30% mất chức năng thận ghép do FSGS tái phát; nguy cơ cao nhất ở trẻ nhỏ, bệnh nhân không phải da đen, bệnh nhân tiến triển suy thận < 3 năm sau khi bệnh khởi phát, bệnh nhân có tăng sinh gian mạch và các bệnh nhân tái ghép thận khi chẩn đoán trước ghép là FSGS nguyên phát. . Các thể FSGS tính chất gia đình ít khi tái phát sau khi ghép thận.

Bệnh nhân nghiện heroin có hội chứng thận hư do FSGS có thể thuyên giảm bệnh hoàn toàn nếu ngừng sử dụng heroin sớm.

Điều trị

  • Thuốc ức chế angiotensin

  • Với FSGS nguyên phát, corticosteroid và đôi khi thuốc gây độc tế bào được chỉ định điều trị.

  • Ghép thận cho bệnh nhân bệnh thận giai đoạn cuối

Điều trị thường không hiệu quả. Các bệnh nhân FSGS nên được điều trị bằng thuốc ức chế angiotensin (với thuốc ức chế men chuyền hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II) trừ khi có chống chỉ định do phù mạch hoặc tăng kali máu. Bệnh nhân bị hội chứng thận hư nên được điều trị với statin.

Trong FSGS nguyên phát, liệu pháp dùng thuốc ức chế miễn dịch được chỉ định nếu protein niệu đạt ngưỡng thận hư hoặc nếu chức năng thận suy giảm, đặc biệt nếu sinh thiết thận cho thấy tổn thương cực cầu thận. Ngược lại, những bệnh nhân FSGS thứ phát, FSGS có tổn thương mạch, hoặc xơ hóa ống kẽ thận tiến triển trên sinh thiết thận thường không được điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch bởi vì nó có xu hướng không đáp ứng; thay vào đó là điều trị các rối loạn nguyên phát.

Liệu pháp ức chế miễn dịch

Corticoid (ví dụ prednisone 1 mg / kg uống một lần / ngày hoặc 2 mg / kg cách ngày) được khuyến cáo trong ít nhất 2 tháng, mặc dù một số chuyên gia khuyến cáo nên dùng đến 9 tháng. Tỷ lệ đáp ứng 30 đến 50% đã được báo cáo với liệu pháp kéo dài và thay đổi theo phân loại mô học của FSGS. Sau 2 tuần đáp ứng giảm protein niệu, corticosteroid sẽ giảm dần trong 2 tháng. Các trường hợp thứ phát có tính gia đình, FSGS có tổn thương mạch và xơ hóa ống kẽ thận tiến triển thường kháng với corticosteroid.

Nếu chỉ có cải thiện nhẹ hoặc tái phát khi điều trị bằng corticosteroid thì có thể dùng thuốc cyclosporine 1,5 đến 2 mg / kg uống 2 lần/ngày trong 6 tháng hoặc mycophenolate mofetil 750 đến 1000 mg uống 2 lần/ngày trong 6 tháng ở bệnh nhân có diện tích da > 1,25 m2 hoặc 600 mg / m2 da 2 lần/ngày cho tới 1000 mg 2 lần/ngày.

Ở những bệnh nhân có chống chỉ định với liều cao corticosteroid (ví dụ đái tháo đường, loãng xương), cyclosporine có thể được dùng cùng với liều corticosteroid thấp hơn (ví dụ prednisone 0,15 mg / kg uống 1 lần/ ngày).

Một lựa chọn khác là trao đổi huyết tương kết hợp thuốc ức chế miễn dịch tacrolimus.

Những điểm chính

  • Cần nghĩ đến FSGS nếu bệnh nhân có hội chứng thận hư, protein niệu hoặc rối loạn chức năng thận không có nguyên nhân rõ ràng, đặc biệt là bệnh nhân có rối loạn hoặc sử dụng thuốc có thể gây FSGS.

  • Khi có thể, chẩn đoán xác định FSGS bằng sinh thiết thận với hiển vi miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử.

  • Xem xét điều trị corticosteroids và có thể là cyclosporine hoặc mycophenolate mofetil nếu FSGS nguyên phát và protein niệu đạt ngưỡng thận hư và chức năng thận tiến triển xấu.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG