MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Viêm cầu thận màng tăng sinh

(Viêm cầu thận gian mao mạch; Viêm cầu thận dạng thùy)

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Viêm cầu thận màng tăng sinh là một nhóm hỗn hợp các rối loạn có cùng các triệu chứng của hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư và hình ảnh tổn thương mô bệnh học dưới kính hiển vi. Phần lớn bệnh gặp ở trẻ em. Nguyên nhân là do lắng đọng các phức hợp miễn dịch và là nguyên phát hoặc thứ phát sau một bệnh hệ thống. Chẩn đoán dựa trên sinh thiết thận. Tiên lượng nói chung là kém. Điều trị khi được chỉ định gồm corticosteroid và thuốc chống ngưng tập tiểu cầu.

Viêm cầu thận màng tăng sinh là một nhóm các rối loạn qua trung gian miễn dịch đặc trưng bởi tổn thương dày màng đáy mao mạch cầu thận và các biến đổi tăng sinh trên kính hiển vi quang học. Có 3 typ, mỗi typ có thể có nguyên nhân nguyên phát (tiên phát) hoặc nguyên nhân thứ phát. Các tổn thương nguyên phát gặp ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi từ 8 đến 30 tuổi và chiếm 10% số trường hợp hội chứng thận hư ở trẻ em; các tổn thương thứ phát có xu hướng ảnh hưởng đến người lớn > 30 tuổi. Bệnh ảnh hưởng như nhau ở nam và nữ. Các trường hợp thuộc một số typ có tính gia đình được báo cáo gợi ý yếu tố gen có vai trò ở ít nhất một số trường hợp. Nhiều yếu tố góp phần làm giảm bổ thể máu.

Viêm cầu thận màng tăng sinh typ I

Typ I (tăng sinh gian mạch với lắng đọng miễn dịch) chiếm từ 80 đến 85% các trường hợp. tổn thương nguyên phát rất hiếm gặp. Typ I hay gặp nhất thứ phát sau một trong các bệnh sau:

  • Rối loạn phức hợp hệ miễn dịch (như SLE, cryoglobulin hỗn hợp, hội chứng Sjögren)

  • Nhiễm trùng mạn tính (ví dụ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, nhiễm HIV, viêm gan B hoặc C, áp xe tạng, nhiễm trùng dẫn lưu não thất tâm nhĩ)

  • Ung thư (ví dụ, lơ xê mi kinh dòng lympho, u lympho, u hắc tố)

  • Các rối loạn khác (ví dụ, loạn dưỡng mỡ một phần, C2 hoặc C3, sarcoidosis, bệnh vi mạch huyết khối)

Bệnh do lắng đọng đặc (viêm cầu thận màng tăng sinh typ II)

Typ II (tương tự như typ I có ít sự tăng sinh gian mạch và lắng đọng đặc điện tử ở màng đáy cầu thận, chiếm khoẳng 15 đến 20% số trường hợp. Có thể là một rối loạn tự miễn dịch, trong đó một tự kháng thể IgG ((yếu tố thuộc thận C3) liên kết với enzym chuyển đổi C3 dẫn đến ức chế sự bất hoạt C3; nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy C3 xung quanh các lắng đọng đặc và trong khoang gian mạch.

Viêm cầu thận màng tăng sinh typ III

Typ III được cho là rối loạn tương tự như typ I và chiếm một vài trường hợp. Nguyên nhân hiện chưa rõ nhưng có thể liên quan đến sự lắng đọng phức hợp miễn dịch (IgG, C3). Một tự kháng thể IgG kháng lại thành phần đoạn cuối của bổ thể được tìm thấy ở 70% bệnh nhân. Các lắng đọng dưới biểu mô có thể xuất hiện cục bộ và dường như làm phá vỡ cấu trúc màng đáy cầu thận.

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể như hội chứng thận hư trong 60 đến 80% trường hợp. Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể của hội chứng viêm thận (viêm cầu thận cấp) biểu hiện triệu chứng ở 15 đến 20% các trường hợp mắc bệnh typ I và III và ở tỷ lệ cao hơn đối với typ II. Khi chẩn đoán, 30% bệnh nhân có tăng huyết áp và 20% bị suy thận; tăng huyết áp thường tiến triển thậm chí trước khi MLCT giảm.

Bệnh nhân typ II có tỷ lệ mắc các bất thường về mắt cao hơn (thoái hóa lớp nền, rối loạn sắc tố võng mạc lan tỏa, bong võng mạc dạng đĩa, tân mạch hắc mạc) và cuối cùng là suy giảm thị lực.

Chẩn đoán

  • Sinh thiết thận

  • Nồng độ bổ thể máu

  • Xét nghiệm huyết thanh học

Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết thận. Vị trí của các lắng đọng phức hợp miễn dịch có thể giúp phân biệt giữa các typ; điển hình là lắng đọng dưới nội mô và khoang gian mạch typ I, lắng đọng trong màng ở typ II và lắng đọng dưới biểu mô ở typ III. Các xét nghiệm khác cũng được thực hiện.

Biểu hiện bổ thể máu tỉ lệ bất thường cao hơn ở viêm cầu thận tăng sinh gian mạch so với các tổn thương cầu thận khác và cung cấp các bằng chứng hỗ trợ cho việc chẩn đoán (xem Bảng: Nồng độ bổ thể máu trong viêm cầu thận màng tăng sinh). Nồng độ C3 thường thấp. Trong typ I, bổ thể được hoạt hóa theo con đường cổ điển kèm theo C3 và C4 giảm. C3 có thể giảm thường xuyên hơn so với C4 tại thời điểm chẩn đoán và giảm nhiều hơn trong thời gian theo dõi nhưng cuối cùng cũng trở lại giá trị bình thường. Trong typ II, bổ thể được hoạt hóa theo con đường khác và C3 thường giảm thường xuyên và mạnh hơn ở typ I trong khi nồng độ C4 bình thường. Trong typ III, C3 bị giảm nhưng C4 bình thường. Yếu tố thận C3 được phát hiện ở 80% bệnh nhân thuộc typ II và ở một số bệnh nhân thuộc typ I. Yếu tố thận bổ thể đoạn cuối phát hiện được ở 20% bệnh nhân thuộc typ I, hiếm gặp ở bệnh nhân typ II và 70% bệnh nhân thuộc typ III.

Bảng
icon

Nồng độ bổ thể máu trong viêm cầu thận màng tăng sinh

Type

Đặc điểm bổ thể

Bàn luận

Type I

Hoạt hóa bổ thể theo con đường cổ điển

C3: Giảm

C4: Giảm

C3 có thể giảm thường xuyên hơn so với C4 tại thời điểm chẩn đoán, giảm hơn nữa trong thời gian theo dõi và cuối cùng cũng trở lại giá trị bình thường.

Có thể phát hiện thấy yếu tố thận C3 ở một số bệnh nhân.

Yếu tố thận bổ thể đoạn cuối có thể được phát hiện ở 20% bệnh nhân.

Type II

Hoạt hóa bổ thể theo con đường cổ điển

C3: Giảm thường xuyên và nặng

C4: Bình thường

Yếu tố thận C3 có thể được phát hiện ở 80% bệnh nhân.

Yếu tố thận bổ thể đoạn cuối hiếm khi được hát hiện.

Type III

C3: Giảm

C4: Bình thường

Yếu tố thận bổ thể đoạn cuối có thể được phát hiện ở 70% bệnh nhân.

Xét nghiệm huyết thanh học (ví dụ như đối với SLE, viêm gan B và C và cryoglobulin máu) được thực hiện để kiểm tra các nguyên nhân thứ phát của bệnh type I.

Công thức máu, thường được làm trong giai đoạn đánh giá chẩn đoán, cho thấy tình trạng thiếu máu đẳng sắc hồng cầu bình thường và thường không tương xứng với giai đoạn suy thận (có thể do lọc máu) và giảm tiểu cầu do tiêu thụ tiểu cầu.

Tiên lượng

Tiên lượng tốt nếu tình trạng bệnh gây viêm cầu thận màng tăng sinh được điều trị thành công. Viêm cầu thận màng tăng sinh type I thường tiến triển chậm; type II tiến triển nhanh hơn. Nhìn chung, tiên lượng lâu dài không tốt. Bệnh thận giai đoạn cuối xuất hiện ở 50% bệnh nhân ở tuổi 10 và 90% ở tuổi 20. Thuyên giảm bệnh tự phát xảy ra < 5% với type II. Viêm cầu thận màng tăng sinh tái phát ở 30% bệnh nhân ghép thận; type II tái phát ở 90%, mặc dù tỷ lệ tái phát cao nhưng nguy cơ dẫn đến mất mô thận ghép là không thường xuyên. Kết quả có khuynh hướng xấu hơn nếu protein niệu ở ngưỡng thận hư

Điều trị

  • Corticosteroid cho trẻ em có protein niệu ngưỡng thận hư.

  • Dipyridamoleaspirin cho người lớn

  • Ghép thận cho bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối

Các rối loạn đang mắc được điều trị khi có thể. Liệu pháp điều trị đặc hiệu có thể không được chỉ định cho những bệnh nhân có nồng độ protein niệu dưới ngưỡng thận hư và ngưỡng protein này gợi ý tiến triển bệnh chậm.

trẻ em có protein niệu ngưỡng thận hư, điều trị bằng corticosteroid (ví dụ prednisone 2,5 mg / kg uống một lần/ ngày cách ngày [tối đa 80 mg / ngày]) trong 1 năm, tiếp theo đó giảm dần đến liều duy trì 20 mg cách ngày trong 3 đến 10 năm, có thể giúp ổn định chức năng thận. Tuy nhiên, điều trị corticosteroid có thể làm chậm sự tăng trưởng và gây tăng huyết áp.

người lớn, dipyridamole 225 mg uống một lần / ngày với aspirin 975 mg uống một lần / ngày trong 1 năm có thể ổn định chức năng thận từ 3 đến 5 năm, nhưng ở thời điểm 10 năm không có sự khác biệt với giả dược. Các nghiên cứu liệu pháp chống ngưng tập tiểu cầu cho thấy các kết quả chưa nhất quán.

Các liệu pháp điều trị khác có thể thay thế cho các phương pháp thường dùng (ví dụ, corticosteroid có thể làm nặng thêm bệnh viêm gan C). Các liệu pháp thay thế bao gồm Peg-interferon alfa-2a hoặc peg- interferon alfa-2b (với việc bổ sung ribavirin nếu độ thanh thải creatinin là >50 mL / phút) đối với bệnh viêm gan C và trao đổi huyết tương cùng với corticosteroid đối với bệnh nhân có bệnh đồng thời cryoglobulin máu nặng hoặc viêm thận cầu thận tiến triển nhanh. Thuốc ức chế men chuyển có thể làm giảm protein niệu và giúp kiểm soát tăng huyết áp.

Những điểm chính

  • Viêm cầu thận màng tăng sinh là một nhóm các rối loạn qua trung gian miễn dịch với một số đặc điểm mô bệnh học phổ biến.

  • Bệnh nhân thường biểu hiện nhất với hội chứng thận hư nhưng cũng có thể biểu hiện với hội chứng viêm thận.

  • Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết thận, xét nghiệm bổ thể máu và xét nghiệm huyết thanh học.

  • Điều trị corticosteroids cho trẻ em có protein niệu ngưỡng thận hư.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG