MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Bệnh thận màng

(Viêm cầu thận màng)

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Bệnh thận màng là sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch trên màng đáy cầu thận (GBM) với sự dày lên của màng đáy cầu thận. Nguyên nhân thường không rõ, mặc dù nguyên nhân thứ phát bao gồm thuốc, nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch và ung thư. Các biểu hiện bao gồm khởi phát với phù kín đáo và protein niệu với biểu hiện cặn niệu lành tính, chức năng thận bình thường và huyết áp bình thường hoặc tăng. Chẩn đoán dựa vào sinh thiết thận. Bệnh tự thuyên giảm thường gặp. Điều trị các bệnh nhân có nguy cơ tiến triển cao thường là với corticosteroids và cyclophosphamide hoặc chlorambucil.

Receptor phospholipase A2 typ M (PLA2R) trong tế bào chân lồi biểu mô cầu thận được xác định là kháng nguyên đích chính trong các phức hợp miễn dịch lắng đọng.

Bệnh thận màng (BTM) chủ yếu gặp ở người lớn và nó là một nguyên nhân phổ biến của hội chứng thận hư.

Nguyên nhân

BTM thường là nguyên phát, nhưng nó có thể là thứ phát sau các nguyên nhân sau đây:

  • Thuốc (ví dụ: vàng, penicillamine, NSAIDs)

  • Nhiễm trùng (ví dụ viêm gan B hoặc C, giang mai, nhiễm HIV)

  • Rối loạn tự miễn dịch (ví dụ, SLE)

  • Viêm tuyến giáp

  • Ung thư

  • Các bệnh ký sinh trùng (ví dụ: bệnh sốt rét, bệnh sán máng, bệnh do leishmania)

Tùy thuộc vào tuổi của bệnh nhân, 4 đến 20% bệnh nhân có ung thư, bao gồm ung thư phổi, đại tràng, dạ dày, vú hoặc thận; u lympho Hodgkin hoặc không Hodgkin; lơ xê mi kinh dòng lympho; và u hắc tố.

BTM rất hiếm ở trẻ em, và khi nó xảy ra, thường do viêm gan B hoặc SLE.

Huyết khối tĩnh mạch thận thường xảy ra ở BTM và thường không có triệu chứng, nhưng có thể biểu hiện với đau thắt lưng, đái máu, và tăng huyết áp. Nó có thể tiến triển gây tắc động mạch phổi.

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

Bệnh nhân thường biểu hiện với phù và protein niệu ngưỡng thận hư và đôi khi có đái máu vi thể và tăng huyết áp. Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể của bệnh gây ra BTM (ví dụ ung thư) có thể xuất hiện trước tiên.

Chẩn đoán

  • Sinh thiết thận

  • Đánh giá tìm các nguyên nhân thứ phát

Chẩn đoán được nghĩ đến khi có hội chứng thận hư đặc biệt ở những bệnh nhân có các nguyên nhân tiềm ẩn gây BTM. Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết.

Protein niệu ngưỡng thận hư gặp ở 80% bệnh nhân. Xét nghiệm cận lâm sàng cần làm giống như trong hội chứng thận hư. MLCT bình thường hoặc giảm.

Các phức hợp miễn dịch biểu hiện là các lắng đọng đặc trên kính hiển vi điện tử (xem Hình: Các biểu hiện trên kính hiển vi điện tử của bệnh cầu thận miễn dịch.). Các lắng đọng đặc dưới biểu mô xuất hiện ở giai đoạn sớm với các gai nổi lên ở lớp sáng giữa các lắng đọng. Sau đó, các lắng đọng xuất hiện trong màng đáy cầu thận và dày màng đáy diễn ra. Lắng đọng IgG dạng hạt lan tỏa xuất hiện dọc theo màng đáy cầu thận không kèm theo sự tăng sinh tế bào, xuất tiết hoặc hoại tử.

Xác định sự có mặt hay không có mặt của kháng thể PLA2R và các lắng đọng dưới lớp IgG có thể giúp phân biệt bệnh thận màng nguyên phát hay thứ phát. Ví dụ, các lắng đọng trong bệnh thận màng nguyên phát là có sự hiện diện của kháng thể PLA2R kèm theo các IgG mà chủ yếu là IgG 4, trong khi kháng thể PLA2R thường không có mặt và các IgG lắng đọng chủ yếu là IgG 1 và 2 trong bệnh thận màng do bệnh ác tính (1).

Các biểu hiện trên kính hiển vi điện tử của bệnh cầu thận miễn dịch.

Các biểu hiện trên kính hiển vi điện tử của bệnh cầu thận miễn dịch.

Chẩn đoán nguyên nhân

Đánh giá các bệnh nhân được chẩn đoán bệnh thận màng thường bao gồm:

  • Tìm kiếm các ung thư tiềm ẩn, đặc biệt là ở bệnh nhân có gầy sút cân, thiếu máu không rõ nguyên nhân hoặc đại tiện phân máu hoặc ở người cao tuổi

  • Xem xét bệnh thận màng do thuốc

  • Xét nghiệm huyết thanh học tìm viêm gan B và C

  • Xét nghiệm kháng thể kháng nhân

Tìm kiếm ung thư tiềm ẩn thường chỉ giới hạn ở sàng lọc các nguyên nhân hay gặp theo tuổi (ví dụ, nội soi đại tràng cho bệnh nhân tuổi > 50 hoặc với các triệu chứng khác hoặc các yếu tố nguy cơ, chụp xquang tuyến vú cho phụ nữ tuổi > 40, định lượng kháng nguyên đặc hiệu tuyến tiền liệt cho nam giới tuổi > 50 [tuổi > 40 đối với người da đen], chụp X quang ngực và CT ngực cho các bệnh nhân có nguy cơ ung thư phổi).

Tài liệu tham khảo

Tiên lượng

Khoảng 25% bệnh nhân bệnh tự thuyên giảm, 25% sẽ xuất hiện protein niệu dai dẳng và dưới ngưỡng thận hư, 25% biểu hiện hội chứng thận hư dai dẳng và 25% tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối. Phụ nữ, trẻ em và người lớn trẻ tuổi có protein niệu dưới ngưỡng thận hư và các bệnh nhân có chức năng thận được bảo tồn kéo dài 3 năm sau khi được chẩn đoán có xu hướng ít tiến triển bệnh. Hơn 50% bệnh nhân có protein niệu ngưỡng thận hư không có triệu chứng hoặc có phù có thể kiểm soát bằng thuốc lợi tiểu sẽ có đáp ứng hoàn toàn hoặc đáp ứng 1 phần trong 3 đến 4 năm.

Nguy cơ tiến triển đến suy thận là cao nhất trong số các bệnh nhân

  • Protein niệu dai dẳng 8 g / ngày, đặc biệt ở nam giới > 50 tuổi

  • Nồng độ creatinine huyết thanh tăng cao khi bệnh biểu hiện lâm sàng hoặc được chẩn đoán

  • Bằng chứng sinh thiết có viêm thận kẽ đáng kể

Điều trị

  • Điều trị các nguyên nhân thứ phát và hội chứng thận hư

  • Liệu pháp ức chế miễn dịch cho những bệnh nhân có nguy cơ tiến triển cao

  • Ghép thận cho các bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối

Điều trị chủ yếu là điều trị nguyên nhân. Trong số những bệnh nhân bệnh thận màng nguyên phát, những bệnh nhân có protein niệu dưới ngưỡng thận hư không có triệu chứng không cần điều trị; chức năng thận nên được theo dõi định kỳ (ví dụ, hai lần mỗi năm khi bệnh ổn định).

Bệnh nhân có protein niệu ngưỡng thận hư không có triệu chứng hoặc có phù nề có thể kiểm soát bằng thuốc lợi tiểu cần được điều trị hội chứng thận hư.

Bệnh nhân tăng huyết áp nên được chỉ định thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II; những thuốc này cũng có tác dụng làm giảm protein niệu ở những bệnh nhân không có tăng huyết áp.

Liệu pháp ức chế miễn dịch

Thuốc ức chế miễn dịch nên được chỉ định chỉ với các bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát có triệu chứng và với các bệnh nhân có nguy cơ cao bệnh tiến triển xấu hơn. Tuy nhiên, không có bằng chứng mạnh mẽ cho thấy hội chứng thận hư người lớn hưởng lợi ích lâu dài từ liệu pháp ức chế miễn dịch. Các bệnh nhân cao tuổi có bệnh mạn tính có nguy cơ cao bị biến chứng nhiễm trùng do thuốc ức chế miễn dịch.

Chưa có một phác đồ đồng thuận nào, nhưng trước đây phác đồ chung bao gồm corticosteroid và tiếp theo đó là chlorambucil. Tuy nhiên, phác đồ này hiện nay thường không được sử dụng (see the Cochrane abstract review Immunosuppressive treatment for idiopathic membranous nephropathy in adults with nephrotic syndrome). Không có bằng chứng mạnh mẽ cho thấy hội chứng thận hư người lớn đáp ứng lâu dài với điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch. Hầu hết các chuyên gia ủng hộ việc sử dụng kết hợp cyclophosphamide và corticosteroid vì biểu hiện tính an toàn cao hơn.

Đối với những bệnh nhân không dung nạp hoặc không đáp ứng với thuốc gây độc tế bào, cyclosporine 4 đến 6 mg / kg uống một lần / ngày trong 4 tháng hoặc rituximab 375 mg / m2 truyền tĩnh mạch một lần / tuần trong 4 tuần có thể có hiệu quả.

Các liệu pháp điều trị chưa có đánh giá hiệu quả lâu dài bao gồm globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch và NSAID.

Ghép thận là một lựa chọn cho bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối. Bệnh thận màng tái phát ở khoảng 10% bệnh nhân, với tỉ lệ mất thận ghép lên đến 50%.

Những điểm chính

  • Mặc dù bệnh thận màng thường là nguyên phát, bệnh nhân có thể được điều trị các bệnh liên quan như ung thư, bệnh tự miễn hoặc nhiễm trùng.

  • Các triệu chứng ban đầu thường giống như trong hội chứng thận hư (ví dụ, phù, protein niệu ngưỡng thận hư, đôi khi có đái máu hoặc tăng huyết áp).

  • Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết thận và xem xét đánh giá các nguyên nhân và các rối loạn liên quan.

  • Điều trị hội chứng thận hư và điều trị cao huyết áp ban đầu với thuốc ức chế angiotensin.

  • Liệu pháp ức chế miễn dịch chỉ được xem xét chỉ định những bệnh nhân có hội chứng thận hư nguyên phát có nguy cơ tiến triển bệnh cao.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG