MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Bệnh thận IgA

(Bệnh thận IgA, bệnh Berger)

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Bệnh thận IgA là sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch IgA ở cầu thận, biểu hiện như đái máu tiến triển chậm, protein niệu và thường có suy giảm chức năng thận. Chẩn đoán dựa trên xét nghiệm nước tiểu và sinh thiết thận. Tiên lượng nói chung là tốt. Các lựa chọn điều trị bao gồm thuốc ức chế men chuyển, thuốc chẹn thụ thể angiotensin II, corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch, acid béo không bão hòa omega-3 (dầu cá).

Bệnh thận IgA là một hội chứng viêm thận, một dạng viêm cầu thận mạn (GN) đặc trưng bởi sự lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA trong cầu thận. Đó là dạng phổ biến nhất của viêm cầu thận trên toàn thế giới. Nó xảy ra ở mọi lứa tuổi, với đỉnh khởi phát ở lứa tuổi từ 10 đến 30 tuổi; ảnh hưởng đến nam giới gấp 2 đến 6 lần so với phụ nữ và phổ biến hơn ở người da trắng và người châu á hơn người da đen. Ước tính tỷ lệ mắc bệnh thận IgA là 5% ở Mỹ, 10 đến 20% ở Nam Âu và Úc và 30 đến 40% ở Châu Á. Tuy nhiên, một số bệnh nhân bệnh thận IgA không có dấu hiệu lâm sàng.

Nguyên nhân chưa được biết rõ, song có các bằng chứng gợi ý rằng có thể có một số cơ chế, bao gồm

  • Tăng tổng hợp IgA1

  • Có khiếm khuyết trong quá trình glycosyl hóa IgA1 làm tăng liên kết với tế bào gian mạch.

  • Giảm độ thanh thải IgA1

  • Có khiếm khuyết ở hệ thống miễn dịch niêm mạc.

  • Sản sinh quá nhiều cytokine kích thích sự tăng sinh tế bào gian mạch.

Bệnh tập trung trong nhiều thành viên một gia đình cũng được biết đến gợi ý có vai trò của các yếu tố di truyền trong cơ chế sinh bệnh và ít nhất ở một vài trường hợp.

Chức năng thận ban đầu bình thường, nhưng bệnh thận có triệu chứng có thể sẽ phát triển. Một vài bệnh nhân với tổn thương thận cấp hoặc bệnh thận mạn, tăng huyết áp nặng hoặc là hội chứng thận hư.

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

Các biểu hiện thông thường nhất là đái máu đại thể dai dẳng hoặc tái phát hoặc đái máu vi thể không triệu chứng với protein niệu mức độ nhẹ. Đau thắt lưng và sốt nhẹ có thể xuất hiện trong giai đoạn cấp. Các triệu chứng khác thường không nổi bật.

Đái máu đại thể thường bắt đầu từ 1 đến 2 ngày sau bệnh có tổn thương niêm mạc và sốt (đường hô hấp trên, xoang, đường ruột), cũng giống như viêm cầu thận cấp sau nhiễm trùng ngoại trừ thời gian xuất hiện đái máu sớm hơn (xuất hiện cùng lúc hoặc ngay sau khi bị sốt). Khi điều này xảy ra với một bệnh đường hô hấp trên, nó đôi khi được nghĩ đến đái máu cùng lúc với viêm họng (synpharyngitis hematuria),

Viêm cầu thận tiến triển nhanh là biểu hiện ban đầu ở <10% bệnh nhân.

Chẩn đoán

  • Xét nghiệm nước tiểu

  • Đôi khi sinh thiết thận

Chẩn đoán được nghĩ đến khi có bất kỳ dấu hiệu nào sau đây:

  • Đái máu đại thể, đặc biệt trong vòng 2 ngày bị bệnh có tổn thương niêm mạc kèm theo sốt hoặc đau thắt lưng.

  • Các dấu hiệu phát hiện tình cờ trên xét nghiệm nước tiểu.

  • Thỉnh thoảng, viêm cầu thận tiến triển nhanh

Khi các triệu chứng trung bình hoặc nặng, chẩn đoán được xác định bằng sinh thiết thận..

Xét nghiệm nước tiểu thể hiện có đái máu vi thể, thường là hồng cầu biến dạng và đôi khi có trụ hồng cầu. Protein niệu nhẹ (< 1 g / ngày) là điển hình và có thể xảy ra không kèm đái máu; hội chứng thận hư xuất hiện ở 20% số bệnh nhân. Nồng độ creatinine huyết thanh thường bình thường.

Sinh thiết thận cho thấy sự lắng đọng IgA và bổ thể (C3) trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang, khoang gian mạch giãn rộng cùng với các tổn thương tăng sinh ổ đoạn hoặc hoại tử. Điều quan trọng là sự lắng đọng IgA gian mạch không đặc hiệu và cũng xuất hiện ở nhiều rối loạn bệnh khác, bao gồm viêm mạch IgA, xơ gan, viêm ruột, bệnh không dung nạp gluten, bệnh vẩy nến, nhiễm HIV, ung thư phổi và một số bệnh mô liên kết.

Sự lắng đọng IgA ở cầu thận là một đặc điểm cơ bản của viêm mạch IgA và có thể không thể phân biệt được với bệnh thận IgA trên sinh thiết, dẫn đến có sự suy đoán rằng viêm mạch IgA có thể là biểu hiện toàn thân của bệnh thận IgA. Tuy nhiên, viêm mạch IgA trên lâm sàng có thể phân biệt với bệnh thận IgA, thường có triệu chứng đái máu, ban xuất huyết, đau khớp và đau bụng.

Các xét nghiệm miễn dịch huyết thanh khác thường không cần thiết. Nồng độ bổ thể thường trong giới hạn bình thường. Nồng độ IgA huyết tương có thể tăng cao và xuất hiện các phức hợp IgA-fibronectin trong tuần hoàn; tuy nhiên, những phát hiện này không hữu ích cho chẩn đoán.

Tiên lượng

Bệnh thận IgA thường tiến triển chậm; suy thận và tăng huyết áp tiến triển trong vòng 10 năm ở 15 đến 20% bệnh nhân. Tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối xảy ra ở 25% bệnh nhân sau 20 tuổi. Khi bệnh thận IgA được chẩn đoán ở trẻ em, tiên lượng thường là tốt. Tuy nhiên, đái máu dai dẳng liên tục dẫn đến tăng huyết áp, protein niệu và suy thận. Các yếu tố nguy cơ cho sự suy giảm chức năng thận tiến triển bao gồm:

  • Protein niệu > 1 g / ngày

  • Tăng nồng độ creatinine huyết thanh

  • Tăng huyết áp khó kiểm soát

  • Đái máu vi thể dai dẳng

  • Tổn thương xơ hóa tiến triển ở cầu thận và khoảng kẽ.

  • Tổn thương hình liềm trên sinh thiết

Điều trị

  • Thường chỉ định thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II điều trị tăng huyết áp, creatinine huyết thanh> 1,2 mg / dL hoặc albumin niệu đại thể (protein niệu> 300 mg / ngày) với protein niệu mục tiêu <500 mg / ngày

  • Corticosteroid khi bệnh tiến triển, bao gồm tăng protein niệu đặc biệt khi ở mức thận hư hoặc tăng nồng độ creatinine huyết thanh

  • Corticosteroid và cyclophosphamide chỉ định khi có tổn thương tăng sinh hoặc viêm cầu thận tiến triển nhanh.

  • Ghép thận nên được chỉ định hơn là lọc máu chu kỳ nếu có thể

Bệnh nhân huyết áp bình thường với chức năng thận còn bảo tồn (creatinine huyết thanh < 1,2 mg / dL) và protein niệu nhẹ (< 0,5 g / ngày) thường không được điều trị ngoài việc sử dụng thuốc ức chế angiotensin (với ACEi hoặc ARB) và acid béo omega-3 (dầu cá). Bệnh nhân suy thận hoặc protein nặng hơn và đái máu thường được điều trị, lý tưởng điều trị nên được bắt đầu trước khi có sự suy giảm đáng kể chức năng thận.

Ức chế angiotensin ở bệnh thận IgA

Các thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II được sử dụng trên giả thuyết rằng chúng làm giảm huyết áp, protein niệu và xơ hóa cầu thận. Bệnh nhân có kiểu gen DD cho gen ACE có thể có nguy cơ tiến triển bệnh cao hơn nhưng cũng có thể đáp ứng tốt hơn với thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II. Đối với bệnh nhân tăng huyết áp, thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II là các thuốc hạ áp được lựa chọn ngay cả đối với bệnh thận mạn mức độ nhẹ.

Corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch ở bệnh thận IgA

Corticosteroid đã được sử dụng trong nhiều năm, nhưng lợi ích của nó chưa được báo báo. Một phác đồ sử dụng methylprednisolone 1 g truyền tĩnh mạch một lần / ngày trong 3 ngày vào đầu tháng 1, 3, và 5 cộng prednisone 0,5 mg / kg uống cách ngày trong 6 tháng. Một phác đồ khác sử dụng prednisone bắt đầu từ 1 mg / kg uống một lần / ngày với liều giảm dần trong thời gian trên 6 tháng.

Do nguy cơ tác dụng phụ nên corticosteroid được chỉ định cho bệnh nhân với bất cứ dấu hiệu nào sau đây:

  • Protein niệu tiếp tục tăng hoặc dai dẳng (> 1 g / ngày), đặc biệt nếu ở mức thận hư mặc dù đã được điều trị thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II

  • Nồng độ creatinine huyết thanh tăng

Phối hợp corticosteroid tĩnh mạch và cyclophosphamide cộng với prednisone đường uống được sử dụng cho các trường hợp nặng, chẳng hạn như bệnh thận có tổn thương tăng sinh hoặc hình liềm (tiến triển nhanh). Bằng chứng về hiệu quả sử dụng mycophenolate mofetil còn đang tranh cãi; thuốc không nên được sử dụng như lựa chọn điều trị đầu tiên. Tuy nhiên, không có loại thuốc nào ngăn ngừa được tổn thương tái phát ở những bệnh nhân ghép thận. Nên tránh dùng liệu pháp ức chế miễn dịch ở những bệnh nhân xơ hóa thận nặng vì tổn thương là không thể hồi phục.

Các phương pháp điều trị khác

Acid béo không bão hòa Omega-3 (ví dụ, 4 đến 12 g / ngày), có trong dầu cá, đã được sử dụng để điều trị bệnh thận IgA, nhưng dữ liệu về hiệu quả còn đang tranh cãi. Cơ chế tác dụng có thể bao gồm sự thay đổi các cytokine viêm.

Các can thiệp khác đang được áp dụng giúp làm giảm tổng hợp IgA và ức chế tăng sinh gian mạch. Loại bỏ gluten, các sản phẩm từ sữa, trứng và thịt khỏi chế độ ăn; phẫu thuật cắt amidan và globulin miễn dịch 1 g / kg truyền tĩnh mach 2 ngày / tháng trong 3 tháng sau đó globulin miễn dịch 0.35 mL / kg dung dịch 16.5% tiêm bắp mỗi 2 tuần trong 6 tháng tất cả đều làm giảm sản xuất IgA. Heparin, dipyridamole và statins chỉ là một vài ví dụ của chất ức chế tế bào gian mạch trên in vitro. Các dữ liệu ủng hộ cho việc sử dụng các thuốc này còn hạn chế hoặc chưa có và không có thuốc nào được khuyến cáo cho điều trị thường quy.

Ghép thận ưu việt hơn lọc máu chu kỳ bởi vì thời gian sống của bệnh nhân còn dài. Bệnh tái diễn ở 15% người được ghép.

Những điểm chính

  • Bệnh thận IgA là nguyên nhân phổ biến nhất của viêm cầu thận trên toàn thế giới và phổ biến ở người lớn trẻ tuổi, người da trắng và người châu Á.

  • Xem xét chẩn đoán ở các bệnh nhân có các dấu hiệu viêm cầu thận chưa giải thích được, đặc biệt khi nó xuất hiện trong vòng 2 ngày từ khi bị tổn thương niêm mạc có sốt hoặc đau thắt lưng.

  • Điều trị bệnh nhân có creatinine> 1,2 mg / dL hoặc protein niệu> 300 mg / ngày với thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn angiotensin II.

  • Điều trị corticosteroid cho bệnh nhân có chức năng thận xấu đi hoặc protein niệu (> 1g / ngày) mặc dù thuốc ức chế men chuyển hoặc chẹn thụ thể angiotensin II đã dùng liều tối đa.

  • Điều trị bệnh nhân có tổn thương tăng sinh hoặc viêm cầu thận tiến triển nhanh bằng corticosteroid và cyclophosphamide.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG