MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu

(Thận hư nhiễm mỡ, Bệnh Nil)

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu khởi phát với phù đột ngột và protein niệu nặng và chủ yếu gặp ở trẻ em. Chức năng thận thường bình thường. Chẩn đoán dựa trên các biểu hiện lâm sàng hoặc sinh thiết thận. Tiên lượng khá tốt. Điều trị bằng corticosteroid hoặc cyclophosphamide hoặc cyclosporine nếu bệnh nhân không đáp ứng corticosteroid.

Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu (MCD) là nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở trẻ em từ 4 đến 8 tuổi (80 đến 90% hội chứng thận hư ở trẻ em), nhưng cũng xảy ra ở người lớn (10 đến 20% hội chứng thận hư người lớn). Nguyên nhân hiện chưa được biết rõ, mặc dù một số ít trường hợp khởi phát bệnh thứ phát do dùng thuốc (đặc biệt là NSAIDs) và bệnh lý huyết học ác tính (đặc biệt là u lympho Hodgkin).

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

MCD gây hội chứng thận hư, thường không có tăng huyết áp hoặc tăng nitơ máu; đái máu vi thể xảy ra ở khoảng 20% bệnh nhân, chủ yếu là người lớn. Tăng nitơ máu có thể xảy ra trong trường hợp thứ phát và ở bệnh nhân > 60 tuổi. Albumin bị mất qua nước tiểu ở bệnh nhân MCD nhiều hơn so với các protein huyết thanh có trọng lượng phân tử lớn hơn có thể do MCD gây ra sự thay đổi ở hàng rào điện tích ảnh hưởng đến sự chọn lọc albumin.

Chẩn đoán

  • Chỉ định sinh thiết thận ở người lớn bị hội chứng thận hư nguyên phát.

Ở trẻ em, chẩn đoán có thể được nghĩ đến (và điều trị được bắt đầu) dựa trên các đặc điểm sau:

  • Sự xuất hiện đột ngột của protein niệu ngưỡng thận hư không giải thích được chủ yếu là albumin

  • Chức năng thận bình thường

  • Xét nghiệm cặn nước tiểu không có biểu hiện của viêm thận.

Sinh thiết thận là cần thiết ở người lớn và ở trẻ em có các biểu hiện lâm sàng không điển hình. Kính hiển vi điện tử cho thấy hình ảnh phù nề với sự biến mất hoạt động chân của các tế bào chân lồi biểu mô (epithelial podocytes)xem Hình: Các biểu hiện trên kính hiển vi điện tử của bệnh cầu thận miễn dịch.). Không có lắng đọng bổ thể và các Ig trên hiển vi miễn dịch huỳnh quang. Mặc dù sự phù nề mất hoạt động chân của các tế bào chân lồi biểu mô không quan sát thấy ở những bệnh nhân không có protein niệu, nhưng protein niệu nặng có thể xuất hiện với hoạt động chân của tế bào chân lồi biểu mô bình thường.

Các biểu hiện trên kính hiển vi điện tử trong bệnh cầu thận miễn dịch.

Các biểu hiện trên kính hiển vi điện tử trong bệnh cầu thận miễn dịch.

Điều trị

  • Corticosteroid

  • Đôi khi cyclophosphamide hoặc cyclosporine

Corticosteroid

Bệnh tự thuyên giảm gặp ở 40% trường hợp, nhưng hầu hết bệnh nhân được dùng corticosteroid. Khoảng 80 đến 90% bệnh nhân đáp ứng với liệu pháp corticosteroid liều tấn công (ví dụ prednisone 60 mg / m2 uống một lần / ngày trong 4 đến 6 tuần ở trẻ em và 1 đến 1,5 mg / kg uống một lần / ngày trong 6 đến 8 tuần ở người lớn), nhưng 40-73% số người đáp ứng bị tái phát. Các bệnh nhân đáp ứng (ví dụ như ngừng được protein niệu hoặc thuốc lợi tiểu nếu phù) nên tiếp tục dùng prednisone liều tấn công thêm 2 tuần và giảm liều dần về liều duy trì để hạn chế độc tính của thuốc (2 đến 3 mg / kg cách ngày trong 4 đến 6 tuần ở trẻ em và trong 8 đến 12 tuần ở người lớn, giảm dần liều trong 4 tháng tiếp theo). Điều trị liều tấn công kéo dài hơn và giảm liều prednisolon chậm giúp giảm tỷ lệ tái phát. Sự không đáp ứng có thể do tổn thương xơ hóa ổ không được biểu hiện trên sinh thiết thận do mẫu sinh thiết không đạt yêu cầu.

Đáp ứng hoàn toàn xảy ra ở > 80% bệnh nhân điều trị bằng corticosteroid và điều trị thường kéo dài từ 1 đến 2 năm. Tuy nhiên, một nửa số bệnh nhân hoặc hơn trong số các bệnh nhân tái phát đòi hỏi cần điều trị với phác đồ tương tự hoặc cần thay đổi phác đồ.

Thuốc gây độc tế bào đường uống

Trong nhóm không đáp ứng corticosteroid (< 5% trẻ em và > 10% người lớn), những bệnh nhân tái phát thường xuyên, phụ thuộc corticoid, sự đáp ứng lâu dài có thể đạt được với thuốc gây độc tế bào đường uống (thường là cyclophosphamide 2 đến 3 mg / kg một lần / ngày trong 12 tuần hoặc chlorambucil 0.15 mg / kg một lần / ngày trong 8 tuần) (See the Cochrane abstract review Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children.) Tuy nhiên, các thuốc này có thể ức chế chức năng của tuyến sinh dục (nặng nhất ở thanh thiếu niên trước tuổi dậy thì), gây viêm bàng quang xuất huyết, có khả năng gây đột biến, ức chế tủy xương và chức năng lympho bào. Liều dùng nên theo dõi dựa vào xét nghiệm công thức máu và triệu chứng viêm bàng quang xuất huyết bằng cách đánh giá trên xét nghiệm nước tiểu. Người lớn, đặc biệt người cao tuổi hoặc có tăng huyết áp, dễ bị tác dụng phụ hơn khi dùng những thuốc gây độc tế bào này. Một lựa chọn khác là cyclosporine 3 mg / kg uống 2 lần/ ngày, được điều chỉnh để có nồng độ trong máu toàn phần là 50 đến 150 μg / l (40 đến 125 nmol / L). Bệnh nhân đáp ứng với cyclosporine thường tái phát khi ngừng thuốc.

Điều trị khác

Hầu hết các bệnh nhân không đáp ứng với những liệu pháp này thường đáp ứng các liệu pháp thay thế, bao gồm thuốc ức chế men chuyển, thioguanine, levamisole, azathioprinemycophenolate mofetil; < 5% số bệnh nhân tiến triển đến suy thận.

Những điểm chính

  • MCD chiếm hầu hết các trường hợp hội chứng thận hư ở trẻ em và thường là nguyên phát.

  • Nghĩ đến chẩn đoán MCD ở trẻ em khi có khởi phát protein niệu ngưỡng thận hư đột ngột với chức năng thận bình thường và không có biểu hiện viêm thận trên xét nghiệm cặn nước tiểu.

  • Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết thận ở người lớn và các trường hợp không điển hình ở trẻ em.

  • Điều trị bằng corticosteroid thường là đủ.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG