MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch.

Theo

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2018
Nguồn chủ đề

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch là tình trạng bệnh hiếm gặp được xác định dựa trên mô bệnh học bởi sự lắng đọng các vi sợi hoặc vi ống không phải amyloid trong gian mạch cầu thận và ở màng đáy cầu thận.

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch được một số chuyên gia nhận định có liên quan đến một số rối loạn bệnh. Chúng được phát hiện trong khoảng 0,6% mẫu sinh thiết thận, xuất hiện với tỉ lệ như nhau ở nam giới và nữ giới và đã được mô tả ở bệnh nhân ≥ 10 tuổi. Độ tuổi trung bình lúc chẩn đoán khoảng 45 tuổi. Cơ chế hiện chưa được biết rõ, mặc dù lắng đọng globulin miễn dịch, đặc biệt là chuỗi nhẹ IgG kappa và lambda và bổ thể (C3), gợi ý rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch. Bệnh nhân có thể có ung thư kèm theo, paraprotein máu, cryoglobulin máu, loạn sản tương bào, viêm gan C hoặc SLE hoặc thể bệnh thận nguyên phát không có bằng chứng của bệnh hệ thống. Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch thường liên quan với lơ xê mi kinh dòng lymphoU Lympho tế bào B.

Tất cả các bệnh nhân đều có protein niệu trong đó > 60% số bệnh nhân ở mức thận hư. Đái máu vi thể xuất hiện ở khoảng 60%; tăng huyết áp ở khoảng 70% trường hợp. > 50% trường hợp có suy thận tại thời điểm biểu hiện bệnh.

Chẩn đoán

  • Sinh thiết thận

Chẩn đoán bệnh dựa vào các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết thận. Nếu hội chứng thận hư xuất hiện, xét nghiệm được thực hiện như đối với các trường hợp hội chứng thận hư khác.

Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy các đặc điểm của hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư.

Định lượng C3 và C4 huyết thanh và chỉ số này đôi khi giảm.

Kết quả sinh thiết trên kính hiển vi quang học cho thấy sự giãn rộng khoang gian mạch do lắng đọng các bạch cầu ái toan không định hình và tăng sinh nhẹ tế bào khoang gian mạch. Nhiều thay đổi khác có thể có xuất hiện trên kính hiển vi quang học (ví dụ, tổn thương hình liềm, biểu hiện tăng sinh màng). Nhuộm đỏ congo cho thấy kết quả âm tính với amyloid. Trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy lắng đọng IgG và C3 và đôi khi là các chuỗi nhẹ kappa và lambda trong các vùng lắng đọng.

Kính hiển vi điện tử cho thấy các lắng đọng cầu thận bao gồm các vi sợi hoặc vi ống ngoại bào, kéo dài không phân nhánh. Trong viêm cầu thận tơ huyết, đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 20 đến 30 nm. Trong viêm cầu thận dạng ống miễn dịch, đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 30 đến 50 nm. Ngược lại, trong bệnh thoái hóa bột, các sợi có đường kính từ 8 đến 12 nm.

Một số chuyên gia phân biệt viêm cầu thận dạng ống miễn dịch với viêm cầu thận tơ huyết dựa vào sự xuất hiện của các cấu trúc vi ống (so với các vi sợi nhỏ hơn) trong các lắng đọng; những người khác phân biệt chúng dựa vào sự hiện diện của bệnh hệ thống liên quan. Ví dụ, rối loạn tăng sinh lympho bào, bệnh gamma đơn dòng, cryoglobulin huyết thanh hoặc SLE có thể gợi ý viêm cầu thận dạng ống miễn dịch.

Tiên lượng

Bệnh thường tiến triển chậm với các biểu hiện suy giảm chức năng thận, tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối ở 50% bệnh nhân trong vòng 2 đến 4 năm. Sự suy giảm nhanh chóng chức năng thận được dự báo ở các bệnh nhân có tăng huyết áp, protein niệu ngưỡng thận hư và có suy thận tại thời điểm biểu hiện bệnh.

Điều trị

  • Thiếu các bằng chứng, nhưng xem xét chỉ định các thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II, thuốc ức chế miễn dịch và / hoặc corticosteroid

Mặc dù các thuốc ức chế men chuyển và thuốc chẹn thụ thể angiotensin II có thể được sử dụng để làm giảm protein niệu song còn thiếu các bằng chứng lâm sàng ủng hộ. Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng dựa trên một số bằng chứng nhưng không mạnh cho khuyến cáo điều trị; điều trị có thể đạt hiệu quả cao hơn nếu nồng độ bổ thể trong huyết thanh giảm. Tình trạng này có thể tái phát sau ghép thận.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG