MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ do Bệnh Parkinson

Theo

Juebin Huang

, MD, PhD,

  • Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg2 2016| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg3 2016

Sa sút trí tuệ thể Lewy là sự suy giảm nhận thức mạn tính đặc trưng bởi các thể vùi trong tế bào được gọi là thể Lewy trong bào tương của tế bào thần kinh vỏ não. Sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson là suy giảm nhận thức được đặc trưng bởi các thể Lewy trong tế bào của liềm đen; nó phát triển muộn trong bệnh Parkinson.

Sa sút trí tuệ là sự suy giảm của nhận thức mạn tính, toàn bộ, thường không thể đảo ngược . Sa sút trí tuệ thể Lewy là hội chứng sa sút trí tuệ phổ biến đứng thứ 3. Tuổi khởi phát thường là > 60.

Các thể Lewy có dạng hình cầu, ái kiềm. Các thể vùi trong bào tương của tế bào thần kinh tạo thành bởi các α-synuclein, một protein của synap, lắng đọng. Chúng xuất hiện ở vỏ não của một số bệnh nhân bị sa sút trí tuệ thể Lewy nguyên phát. Nồng độ chất dẫn truyền thần kinh và các đường dẫn truyền thần kinh giữa thể vân và vỏ não mới bị bất thường.

Thể Lewy cũng xuất hiện ở liềm đen của bệnh nhân Parkinson, và sa sút trí tuệ (Sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson) có thể phát triển muộn trong bệnh. Khoảng 40% bệnh nhân mắc bệnh Parkinson sẽ phát triển sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson, thường là sau 70 tuổi và khoảng 10 đến 15 năm sau khi bệnh Parkinson được chẩn đoán.

Vì các thể Lewy xuất hiên cả trong sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson, một số chuyên gia cho rằng 2 rối loạn này có thể là một phần của một bệnh synucleinopathy tổng quát hơn ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi. Các thể Lewy đôi khi xảy ra ở bệnh nhân bị bệnh Alzheimer, và bệnh nhân mắc sa sút trí tuệ thể Lewy có thể có các mảng viêm thần kinh và các đám rối tơ thần kinh. Sa sút trí tuệ thể Lewy, bệnh Parkinson, và bệnh Alzheimer chồng lấp lên nhau đáng kể. Cần nghiên cứu thêm để làm rõ mối quan hệ giữa chúng.

Cả sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson có tiến triển tăng dần với tiên lượng xấu.

Chứng mất trí nhớ không nên nhầm lẫn với sảng mặc dù cả hai đều có rối loạn nhận thức. Những điều sau đây thường giúp phân biệt sa sút trí tuệ với sảng:

  • Sa sút trí tuệ ảnh hưởng chủ yếu đến trínhớ, điển hình là do sự thay đổi giải phẫu trong não, khởi phát chậm hơn, và thường không thể đảo ngược được.

  • Sảng ảnh hưởng chủ yếu đến sự chú ý, điển hình do bệnh cấp tính hoặc độc tính của thuốc (đôi khi đe doạ đến tính mạng), và thường có thể đảo ngược được.

Các đặc trưng khác cũng giúp phân biệt chứng sa sút trí tuệ và mê sảng (xem Bảng: Phân biệt giữa sảng và sa sút trí tuệ *).

Triệu chứng và Dấu hiệu

Sa sút trí tuệ thể Lewy

Sự suy giảm nhận thức ban đầu trong sa sút trí tuệ thể Lewy giống với các hội chứng sa sút trí tuệ khác (xem Sa sút trí tuệ : Triệu chứng cơ năng và thực thể); nó bao gồm việc suy giảm trí nhớ, sự chú ý, và chức năng điều hành và các vấn đề hành vi.

Triệu chứng ngoại tháp (điển hình bao gồm cứng cơ, vận động chậm, và bất ổn định tư thế)(xem thêm Tổng quan về Rối loạn vận động và tiểu não). Tuy nhiên, trong sa sút trí tuệ thể Lewy (không giống như trong bệnh Parkinson), các triệu chứng về nhận thức và ngoại tháp thường bắt đầu trong vòng 1 năm đối với mỗi loại. Ngoài ra, các triệu chứng ngoại tháp khác với các triệu chứng của bệnh Parkinson: Trong sa sút trí tuệ thể Lewy, run không xảy ra sớm, co cứng các cơ trục thân và mất ổn định dáng đi xảy ra sớm, và các thiếu sót có xu hướng đối xứng. Ngã tái diễn khá phổ biến.

Chức năng nhận thức không ổn là một đặc điểm tương đối điển hình của sa sút trí tuệ thể Lewy. Các khoảng thời gian tỉnh táo, mạch lạc, và có định hướng có thể xen kẽ luân phiên với những khoảng thời gian lú lẫn và không phản ứng với các câu hỏi, thường là kéo dài nhiều ngày đến vài tuần, nhưng đôi khi ngay trong cùng một cuộc nói chuyện

trí nhớ bị suy giảm, nhưng sự suy giảm có vẻ như do rối loạn sự tỉnh táo và chú ý hơn là việc rối loạn khả năng ghi nhớ; do đó, trí nhớ ngắn hạn bị ảnh hưởng ít hơn trí nhớ dãy số (có khả năng nhắc lại dãy 7 chữ số đọc xuôi và dãy 5 chữ số đọc ngược).

Bệnh nhân có thể nhìn chằm chằm vào khoảng không trong thời gian dài. Buồn ngủ ban ngày quá mức khá phổ biến.

Khả năng thị giác không gian và kiến trúc thị giác (được kiểm tra bằng vẽ hình khối, vẽ đồng hồ hoặc sao chép hình) bị ảnh hưởng nhiều hơn các thiếu sót nhận thức khác.

Ảo thị khá phổ biến và thường mang tính đe dọa, không giống như ảo giác lành tính của bệnh Parkinson. Chứng ảo thanh, ảo khứu và ảo giác xúc giác ít phổ biến hơn. Hoảng tưởng xảy ra từ 50 đến 65% bệnh nhân và thường là hoang tưởng phức tạp và kỳ quái, so với ý tưởng bị truy hại đơn giản phổ biến trong bệnh Alzheimer.

Rối loạn thần kinh tự động khá phổ biến, và có thể dẫn tới ngất không rõ nguyên nhân. Rối loạn thần kinh tự động có thể xảy ra đồng thời hoặc xảy ra sau khi khởi phát thiếu sót nhận thức. Đặc biệt nhậy cảm đối với thuốc chống loạn thần là đặc điểm điển hình.

Nhiều bệnh nhân có rối loạn hành vi trong giấc ngủ có động mắt nhanh (REM), một chứng rối loạn trong giấc ngủ được mô tả bởi những giấc mơ sống động mà không có tình trạng liệt cơ sinh lý thường gặp trong giấc ngủ REM. Kết quả là, những giấc mơ có thể được bệnh nhân thực hiện theo, đôi khi làm bị thương người ngủ cùng giường.

Sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson

Trong sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson (không giống sa sút trí tuệ thể Lewy), suy giảm nhận thức dẫn đến sa sút trí tuệ thường bắt đầu từ 10 đến 15 năm sau khi các triệu chứng vận động xuất hiện.

Sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson có thể ảnh hưởng đến nhiều lĩnh vực nhận thức bao gồm sự chú ý, trí nhớ, và chức năng thị giác không gian, kiến trúc xây dựng và chức năng điều hành. Rối loạn chức năng điều hành điển hình thường xảy ra sớm hơn và phổ biến hơn trong bệnh Parkinson so với bệnh Alzheimer.

Triệu chứng tâm thần (ví dụ, ảo giác, hoang tưởng) ít gặp hơn và / hoặc ít nghiêm trọng hơn trong sa sút trí tuệ thể Lewy.

Trong sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson, sự mất ổn định tư thế và những bất thường về dáng đi phổ biến hơn, vận động giảm nhanh hơn, và ngã nhiều hơn so với bệnh Parkinson mà không có chứng sa sút trí tuệ.

Chẩn đoán

  • Tiêu chuẩn lâm sàng

  • Chẩn đoán hình ảnh thần kinh để loại trừ các rối loạn khác

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng, nhưng độ nhạy và độ đặc hiệu thấp.

Nói chung chẩn đoán sa sút trí tuệ đòi hỏi tất cả những điều sau đây:

  • Các triệu chứng nhận thức hoặc hành vi (tâm thần kinh) ảnh hưởng đến khả năng làm việc hoặc thực hiện các hoạt động hàng ngày thông thường.

  • Các triệu chứng này biểu hiện sự suy giảm so với các mức độ hoạt động chức năng trước đó.

  • Những triệu chứng này không do sảng hoặc rối loạn tâm thần nặng.

Đánh giá chức năng nhận thức bao gồm khai thác bệnh sử từ bệnh nhân, và từ một người biết bệnh nhân, cộng với việc khảo sát trạng thái tinh thần tại giường hoặc, nếu thăm khám tại giường không kết luận được, cần làm trắc nghiệm thần kinh tâm lý kỹ lưỡng (xem Sa sút trí tuệ : Đánh giá chức năng nhận thức).

Chẩn đoán sa sút trí tuệ thể Lewy được coi là có thể xảy ra nếu có 2 trong 3 đặc điểm sau đây xuất hiện và được coi là có thể nếu có một trong số đó là:

  • Nhận thức không ổn định

  • Ảo thị

  • Hội chứng Parkinson

Chứng cứ hỗ trợ bao gồm ngã tái diễn, ngất, rối loạn trong giấc ngủ REM, và nhạy cảm với thuốc chống loạn thần.

Sự chồng chéo các triệu chứng trong sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson có thể làm phức tạp chẩn đoán. Khi thiếu sót vận động (ví dụ, run, vận động chậm, co cứng) xuất hiện trước và nghiêm trọng hơn suy giảm nhận thức, thường chẩn đoán là sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson. Khi suy giảm nhận thức xuất hiện sớm (đặc biệt là rối loạn chức năng điều hành) và rối loạn hành vi chiếm ưu thế, thường chẩn đoán sa sút trí tuệ thể Lewy.

Vì bệnh nhânsa sút trí tuệ thể Lewy thường rối loạn cảnh tỉnh, đặc trưng này gặp nhiều trong mê sảng hơn trong sa sút trí tuệ, cần đánh giá mê sảng, đặc biệt là đối với các nguyên nhân thông thường như

  • Thuốc, đặc biệt là kháng cholinergic, thuốc hưng thần, và opioids

  • Mất nước

  • Nhiễm trùng

CLVT và CHT không có những thay đổi đặc trưng nhưng hữu ích ban đầu trong việc loại trừ các nguyên nhân khác của sa sút trí tuệ. chụp PET với flo-18 (18F) - deoxyglucose (fluorodeoxyglucose, hoặc FDG) được đánh dấu và chụp phát xạ photon đơn photon (SPECT) với 123I-FP-CIT (N-3-fluoropropyl-2β-carbomethoxy-3β- [4-iodophenyl] -tropane), một chất tương tự fluoroalkyl của cocain, có thể giúp xác định sa sút trí tuệ thể Lewy nhưng không thường xuyên được thực hiện.

Chẩn đoán xác định đòi hỏi phải lấy mẫu tử thi của mô não.

Điều trị

  • Chăm sóc hỗ trợ

Điều trị thường mang tính hỗ trợ. Ví dụ, môi trường nên đủ sáng, vui vẻ, và quen thuộc, và nên được thiết kế để củng cố định hướng (ví dụ, đặt đồng hồ lớn và lịch trong phòng). Cần thực hiện các biện pháp bảo đảm an toàn bệnh nhân (ví dụ hệ thống giám sát tín hiệu cho bệnh nhân lang thang).

Triệu chứng gây rối loạn có thể được điều trị.

Thuốc

Chất ức chế cholinesterase có thể cải thiện chức năng nhận thức và có thể hữu ích.

Rivastigmine, một chất ức chế cholinesterase, có thể được sử dụng để điều trị sa sút trí tuệ thể Lewy và sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson. Liều khởi đầu 1,5 mg uống hai lần/ngày có thể được tăng lên khi cần đến 6 mg hai lần/ngày để cải thiện khả năng nhận thức. Các chất ức chế cholinesterase khác cũng có thể được sử dụng.

Ở khoảng một nửa số bệnh nhân, triệu chứng ngoại tháp đáp ứng thuốc chống Parkinson, nhưng các triệu chứng tâm thần có thể xấu đi. Nếu cần các loại thuốc này, nên dùng levodopa.

Trong sa sút trí tuệ thể Lewy, thuốc chống loạn thần truyền thống, thậm chí ở liều lượng rất thấp, có khuynh hướng làm trầm trọng thêm các triệu chứng ngoại tháp và tốt nhất nên tránh.

Những điểm chính

  • Vì thể Lewy xuất hiện trong sa sút trí tuệ thể Lewy và bệnh Parkinson, một số chuyên gia giả thuyết rằng 2 rối loạn này là một phần của cùng một chứng bệnh synucleinopathy ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh trung ương và ngoại biên.

  • Cần nghi ngờ sa sút trí tuệ thể Lewy nếu sa sút trí tuệ phát triển gần như cùng lúc với các triệu chứng của bệnh Parkinson và khi sa sút trí tuệ kèm theo sự dao động về nhận thức, mất chú ý, triệu chứng tâm thần (ví dụ như ảo giác thị giác, hoang tưởng phức tạp, kỳ quái) và rối loạn thần kinh tự động.

  • Nghi ngờ sa sút trí tuệ do bệnh Parkinson nếu sa sút trí tuệ bắt đầu sau khi các triệu chứng của bệnh Parkinson xảy ra nhiều năm, nhất là nếu rối loạn chức năng điều hành xảy ra sớm.

  • Xem xét sử dụng rivastigmine và đôi khi các chất ức chế cholinesterase khác để cố gắng cải thiện nhận thức.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG