MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Sa sút trí tuệ thùy trán-thái dương (FTD)

Theo

Juebin Huang

, MD, PhD,

  • Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg2 2016| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg3 2016

Sa sút trí tuệ thùy trán thái dương (FTD) đề cập đến các rối loạn tản phát và di truyền ảnh hưởng đến thùy trán và thùy thái dương, bao gồm cả bệnh Pick.

sa sút trí tuệ là sự suy giảm nhận thức mạn tính, toàn bộ, thường không thể đảo ngược. Sa sút trí tuệ trán-thái dương (FTD) chiếm tới 10% số bệnh nhân sa sút trí tuệ. Tuổi khởi phát thường trẻ hơn (55 đến 65 tuổi) so với bệnh Alzheimer. FTD ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau.

Bệnh Pick là một thuật ngữ được sử dụng để mô tả những thay đổi bệnh lý trong FTD, bao gồm teo não nặng, mất nơ-ron, tăng tế bào thần kinh đệm, và các tế bào thần kinh bất thường (tế bào Pick) chứa các thể vùi.

Khoảng một nửa FTDs do di truyền; hầu hết các đột biến liên quan đến nhiễm sắc thể 17q21-22 và dẫn đến những bất thường của protein tau gắn với vi ống; do đó, FTD được coi là bệnh của protein tau. Một số chuyên gia xếp liệt trên nhân và thoái hóa của vỏ nền cùng với FTDs vì chúng có cùng đặc trưng bệnh lý và đột biến gen ảnh hưởng đến protein tau. Các triệu chứng, đột biến gen và các thay đổi bệnh lý có thể không tương ứng với nhau. Ví dụ, cùng một đột biến gây ra các triệu chứng FTD ở một thành viên trong gia đình nhưng lại gây ra các triệu chứng thoái hoá vỏ nền ở người khác.

Không nên nhầm lẫn sa sút trí tuệ với sảng mặc dù cả hai đều có tình trạng rối loạn nhận thức. Những điều sau giúp phân biệt chúng:

  • Sa sút trí tuệ ảnh hưởng chủ yếu đến trí nhớ, thường do sự thay đổi giải phẫu trong não, khởi phát chậm hơn, và thường không thể đảo ngược được.

  • Sảng ảnh hưởng chủ yếu đến sự chú ý, thường do bệnh cấp tính hoặc độc tính của thuốc (đôi khi đe doạ đến tính mạng), và thường có thể đảo ngược được.

Các đặc trưng khác cũng giúp phân biệt sa sút trí tuệ và sảng (xem Bảng: Phân biệt giữa sảng và sa sút trí tuệ *).

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Nói chung, sa sút trí tuệ thùy trán-thái dương (FTD) ảnh hưởng đến nhân cách, hành vi, và thường là chức năng ngôn ngữ (cú pháp và sự trôi chảy) nhiều hơn và trí nhớ ít hơn Bệnh Alzheimer. Tư duy trừu tượng và sự chú ý (duy trì và chuyển dịch) bị suy giảm; các đáp ứng bị rối loạn. Định hướng được bảo tồn, nhưng việc thu hồi thông tin có thể bị suy giảm. Kỹ năng vận động thường được bảo tồn. Bệnh nhân gặp khó khăn khi thực hiện các nhiệm vụ theo trình tự, mặc dù các chức năng về thị giác và xây dựng ít bị ảnh hưởng.

Các dấu hiệu giải phòng thùy trán (nắm bắt, mút, mõm, phản xạ gan tay-cằm và dấu hiệu glabellar-xem Làm thế nào để Đánh giá Phản xạ) không những xuất hiện muộn trong bệnh mà còn xảy ra ở trong các hội chứng sa sút trí tuệ khác.

Một số bệnh nhân phát triển bệnh nơ-ron vận động với biểu hiện teo cơ toàn thân, yếu cơ, giật bó cơ, các triệu chứng của hành não (ví dụ rối loạn nuốt, rối loạn phát âm, khó nhai), tăng nguy cơ viêm phổi do sặc và tử vong sớm.

Biến thể hành vi (thùy trán) của FTD

Thay đổi hành vi xã hội và nhân cách vì phần trước dưới thùy trán bị ảnh hưởng. Bệnh nhân trở nên bốc đồng và mất đi sự ức chế xã hội của họ (ví dụ: họ có thể mua sắm quá mức); họ bỏ bê vệ sinh cá nhân. Một số bệnh nhân có hội chứng Klüver-Bucy, bao gồm cảm xúc cùn mòn, tăng hoạt động tình dục, tăng các hoạt động vùng miệng (ví dụ, ăn vô độ, hút và chẹp miệng), và mất nhận thức thị giác. Mất kiên nhẫn (tập trung suy giảm), trì trệ, và tinh thần cứng nhắc xuất hiện.

Hành vi trở nên lặp đi lặp lại và rập khuôn (ví dụ, bệnh nhân có thể đi bộ đến cùng một địa điểm mỗi ngày). Bệnh nhân có thể nhặt và nghịch các đồ vật ngẫu nhiên không có lý do (được gọi là hành vi sử dụng). Số lượng lời nói giảm; nhại lời, trả lời lặp lại (lặp lại không thích hợp của một đáp ứng), và cuối cùng là câm lặng.

Thất ngôn tiến triển nguyên phát

Chức năng ngôn ngữ suy giảm do teo mặt trước bên thùy thái dương không đối xứng (nặng hơn ở bên trái); vùng hải mã và trí nhớ được bảo toàn tương đối. Hầu hết các bệnh nhân gặp khó khăn trong việc tìm kiếm từ. Chú ý (ví dụ, đọc dãy số) có thể bị suy giảm nặng Nhiều bệnh nhân bị thất ngôn, giảm khả năng lưu loát và khó khăn trong hiểu ngôn ngữ; giọng nói ngập ngừng và rối loạn phát âm cũng rất phổ biến. Ở một số bệnh nhân, thất ngôn là triệu chứng duy nhất trong vòng 10 năm; ở những người khác, thiếu sót toàn bộ sẽ phát triển trong vòng vài năm.

Sa sút trí tuệ ngữ nghĩa là một dạng rối loạn ngôn ngữ tiến triển nguyên phát. Khi phần bên trái của não bị ảnh hưởng nhiều nhất, khả năng hiểu từ sẽ dần dần mất đi. Lời nói trôi chảy nhưng thiếu ý nghĩa; một thuật ngữ chung chung hoặc có liên quan có thể được sử dụng thay vì nêu tên cụ thể của một đồ vật. Khi phần bên phải bị ảnh hưởng nhiều, bệnh nhân mất dần khả năng gọi tên (mất khả năng gọi tên đồ vật) và mất khả năng nhận diện khuôn mặt (không có khả năng nhận ra gương mặt quen thuộc). Họ không thể nhớ các mối liên hệ địa hình. Một số bệnh nhân sa sút trí tuệ ngữ nghĩa cũng có bệnh Alzheimer.

Chẩn đoán

  • Nói chung giống như chẩn đoán các hội chứng sa sút trí tuệ khác

  • Đánh giá lâm sàng bổ sung để phân biệt với một số bệnh sa sút trí tuệ khác

Nói chung chẩn đoán sa sút trí tuệ đòi hỏi tất cả những điều sau đây:

  • Các triệu chứng nhận thức hoặc hành vi (tâm thần kinh) ảnh hưởng đến khả năng làm việc hoặc làm các hoạt động hàng ngày thông thường.

  • Các triệu chứng này biểu hiện sự suy giảm so với mức độ hoạt động trước đó.

  • Những triệu chứng này không do mê sảng hoặc hay rối loạn tâm thần.

Chẩn đoán FTD được gợi ý bằng những biểu hiện lâm sàng điển hình (ví dụ, mất ức chế xã hội hoặc suy giảm chức năng ngôn ngữ với trí nhớ được bảo toàn tương đối).

Như đối với các hội chứng sa sút trí tuệ khác, cần đánh giá các thiếu sót nhận thức. Đánh giá bao gồm khai thác bệnh sử từ bệnh nhân và từ một người biết bệnh nhân cùng với đánh giá trạng thái tâm thần ngay tại giường hoặc , nếu thăm khám tại giường không khẳng định được, cần làm trắc nghiệm thần kinh tâm lý kỹ lưỡng (xem Sa sút trí tuệ : Đánh giá chức năng nhận thức).

CLVT và CHT được thực hiện để xác định vị trí và mức độ teo não và loại trừ các nguyên nhân có thể khác (ví dụ u não, áp xe, đột quỵ)). FTDs được đặc trưng bằng hình ảnh teo các hồi não rất nặng, đôi khi tới mức mỏng như tờ giấy, ở thùy thái dương và thùy trán. Tuy nhiên, CHT hoặc CLVT có thể không cho thấy những thay đổi này cho đến giai đoạn cuối FTD. Do đó, FTDs và bệnh Alzheimer thường có thể được phân biệt dễ dàng hơn theo tiêu chuẩn lâm sàng. Ví dụ, thất ngôn tiến triển nguyên phát khác biệt với bệnh Alzheimer ở chỗ trí nhớ và chức năng thị giác không gian được bảo tồn. Cú pháp và sự trôi chảy bị suy giảm.

chụp PET với flo-18 (18F) - deoxyglucose (fluorodeoxyglucose, hoặc FDG có thể giúp phân biệt bệnh Alzheimer với FTD bằng cách chỉ ra vị trí của các vùng giảm chuyển hóa. Trong bệnh Alzheimer, các vùng này nằm ở vùng vỏ não liên hợp phía sau thùy thái dương -đỉnh và vỏ não phía sau hồi khuy; trong FTD, chúng nằm ở các vùng phía trước - ở thùy trán, vỏ não phía trước thùy thái dương và vỏ não phía trước của hồi khuy.

Tiên lượng

FTD thường tiến triển dần dần, nhưng tốc độ tiến triển khác nhau; nếu các triệu chứng giới hạn ở ngôn ngữ và lời nói, tiến triển thành sa sút trí tuệ có thể chậm hơn.

Điều trị

  • Các biện pháp hỗ trợ

Không có điều trị đặc hiệu. Điều trị thường mang tính hỗ trợ. Ví dụ, môi trường nên đủ ánh sáng, vui vẻ, và quen thuộc, và cần được thiết kế để củng cố khả năng định hướng (ví dụ, đặt đồng hồ lớn và lịch trong phòng). Cần thực hiện các biện pháp bảo đảm an toàn bệnh nhân (ví dụ hệ thống giám sát tín hiệu cho bệnh nhân lang thang).

Triệu chứng được điều trị khi cần.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG