MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

U thần kinh đệm

Theo

Roy A. Patchell, MD

, MD, Barrow Neurological Institute

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg12 2012| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg5 2013
Nguồn chủ đề

U thần kinh đệm là những khối u nguyên phát bắt nguồn từ nhu mô não. Triệu chứng và chẩn đoán tương tự như các khối u não khác. Điều trị bao gồm phẫu thuật cắt bỏ , xạ trị, và, đối với một số khối u, hóa trị liệu. Cắt bỏ hiếm khi chữa khỏi.

U thần kinh đệm bao gồm u các tế bào hình sao, u tế bào thần kinh đệm ít nhánh, u nguyên bào tủy sống, và u tế bào kênh ống nội tủy. Rất nhiều u thần kinh đệm thâm nhiễm lan tỏa và không đều vào nhu mô não.

U tế bào hình sao là loại gliomas phổ biến nhất. Chúng được phân loại, theo thứ tự độ ác tính tăng dần, như

  • Độ 1 hoặc 2: U tế bào hình sao bậc thấp

  • Độ 3: U tế bào hình sao anaplastic (Anaplastic astrocytomas)

  • Độ 4: Glioblastomas, bao gồm glioblastoma đa hình, ác tính nhất

U tế bào hình sao bậc thấp hoặc anaplastic có xu hướng phát triển ở những bệnh nhân trẻ tuổi hơn và có thể tiến triển thành glioblastomas (glioblastomas thứ phát). u nguyên bào sợi chứa các tế bào có bộ nhiễm sắc thể không đồng nhất Chúng có thể phát triển ngay từ đầu (glioblastoma nguyên phát), thường ở người trung niên hoặc người cao tuổi. u nguyên bào sợi nguyên phát và thứ phát có đặc điểm di truyền khác biệt, có thể thay đổi khi các khối u tiến triển. Một số u tế bào hình sao có chứa tế bào u thần kinh kinh đệm ít nhánh; bệnh nhân với những khối u này (được gọi là u tế bào hình sao ít nhánh) có tiên lượng tốt hơn so với những người có u tế bào hình sao thuần túy.

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh là một trong những u gliomas lành tính nhất. Chúng ảnh hưởng chủ yếu đến vỏ não, đặc biệt là thùy trán. Một số u thần kinh đệm ít nhánh đặc trưng bởi sự xóa bỏ của cánh tay p của nhiễm sắc thể 1 (xóa 1p), xóa cánh tay q của nhiễm sắc thể 19 (xóa 19q ), hoặc cả hai. Những sự xóa bỏ này dự báo khả năng sống sót lâu hơn và đáp ứng tốt hơn với xạ trị và hóa trị. U thần kinh đệm ít nhánh anaplastic là một dạng ác tính hơn và được xử trí tùy theo.

U nguyên bào tủyu tế bào kênh ống nội tủy thường phát triển gần não thất 4. U nguyên bào tủy sống phát triển chủ yếu ở trẻ em và thanh thiếu niên. U tế bào kênh ống nội tủy , thường ít gặp, phát triển chủ yếu ở trẻ em. Cả hai loại u đều có thể gây ra tràn dịch não do tắc nghẽn.

Các triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể thay đổi tùy theo vị trí (xem Những biểu hiện tại chỗ thường gặp của các khối u não). Chẩn đoán cũng tương tự như các khối u não khác.

Điều trị

  • Phẫu thuật cắt bỏ

  • Liệu pháp phóng xạ

  • Hóa trị cho một số loại

U tế bào sao anaplastic và U nguyên bào sợi (glioblastoma).

Điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị, và hóa trị liệu để giảm thể tích khối u. Cắt đi càng nhiều tổ chức u càng tốt, an toàn, kéo dài thời gian sống thêm và cải thiện chức năng thần kinh.

Sau khi phẫu thuật, bệnh nhân được xạ trị toàn bộ liều (60 Gy trong vòng 6 tuần); lý tưởng là sử dụng liệu pháp xạ trị conformal, liệu pháp chỉ nhắm đến khối u và tránh phần nhu mô não bình thường.

Đối với u nguyên bào sợi, hóa trị bằng temozolomide hiện nay được sử dụng thường quy cùng với xạ trị. Liều 75 / mg / m2/ ngày (kể cả ngày cuối tuần khi bỏ qua xạ trị) trong 42 ngày, sau đó 150 mg / m2 đường uống một lần / ngày trong 5 ngày / tháng trong tháng kế tiếp, tiếp theo là 200 mg / m2 đường uống một lần / ngày trong 5 ngày / tháng trong các tháng tiếp theo với tổng số từ 6 đến 12 tháng. Trong khi điều trị với temozolomide, trimethoprim / sulfamethoxazole 800 mg / 160 mg được cho 3 lần / tuần để ngăn ngừa viêm phổi do Pneumocystis jirovecii .

Bệnh nhân được hóa trị đòi hỏi phải làm công thức máu ở những khoảng thời gian khác nhau.

Việc cấy ghép các tấm wafer hóa trị trong phẫu thuật cắt bỏ có thể phù hợp với một số bệnh nhân.

Cần phải xem xét các liệu pháp điều trị đang nghiên cứu (như xạ phẫu định vị, thuốc hóa trị mới, liệu pháp gen hoặc liệu pháp miễn dịch, xạ trị cộng với temozolomide).

Sau khi điều trị đa mô thức kinh điển, tỷ lệ sống thêm của bệnh nhân bị u nguyên bào sợi thần kinh khoảng 50% sau 1 năm, 25% sau 2 năm, và 10 đến 15% sau 5 năm. Tiên lượng tốt hơn trong những trường hợp sau:

  • Bệnh nhân < 45 tuổi.

  • Mô bệnh học là u tế bào hình sao anaplastic (chứ không phải u nguyên bào sợi đa hình).

  • Phẫu thuật cắt bỏ ban đầu cải thiện chức năng thần kinh và để lại tổ chức u ít nhất hoặc không còn tổ chức u sót lại.

Với phương pháp điều trị chuẩn, thời gian sống thêm trung bình khoảng 30 tháng đối với bệnh nhân khối u tế bào hình sao anaplastic và khoảng 15 tháng đối với bệnh nhân mắc bệnh u nguyên bào sợi.

U tế bào hình sao bậc thấp

Các khối u này được cắt bỏ nếu có thể, tiếp theo là xạ trị. Thời điểm khi nào nên bắt đầu xạ trị còn gây tranh cãi. Điều trị sớm có thể làm tối đa hiệu quả nhưng có thể làm tổn thương não sớm hơn.

Với điều trị, tỷ lệ sống thêm 5 năm khoảng 40 đến 50%.

U thần kinh đệm ít nhánh

Điều trị bao gồm cắt bỏ và xạ trị, tương tự như các u tế bào hình sao bậc thấp. Hóa trị đôi khi cũng được sử dụng.

Với điều trị, tỉ lệ sống thêm 5 năm khoảng 50 đến 60%.

U nguyên bào tủy sống

Điều trị bao gồm xạ trị toàn bộ não liều khoảng 35 Gy, tăng cường thêm vùng hố sau 15 Gy và điều trị xạ trị tủy sống liều khoảng 35 Gy. Hoá trị liệu có thể được dùng làm liệu pháp bổ trợ và điều trị tái phát. Một số loại thuốc có hiệu quả đối với một số bệnh nhân nhất định; các thuốc này bao gồm nitrosoureas, procarbazine, vincristin đơn thuần hoặc kết hợp, methotrexate trong màng cứng, hóa trị kết hợp (như mechloretamine, vincristine [oncovin], procarbazine, cộng prednisone [MOPP]), cisplatincarboplatin. Tuy nhiên, không có phác đồ nào có hiệu quả nhất quán.

Với điều trị, tỷ lệ sống thêm ít nhất là 50% sau 5 năm và khoảng 40% sau 10 năm.

U tế bào kênh ống nội tủy

Thông thường, phẫu thuật cắt bỏ khối u và mở các đường dẫn lưu DNT được thực hiện, nối tiếp bằng xạ trị. Đối với u tế bào kênh ống nội tủy lành tính trên mô bệnh học, xạ trị hướng vào khối u; đối với các khối u ác tính hơn với phần tổ chức u còn sót lại sau phẫu thuật, liệu pháp xạ trị toàn bộ não được sử dụng. Đối với các khối u có bằng chứng phát tán rải rác, xạ trị toàn bộ não và tủy sống.

Khối l ượng tổ chức u được cắt bỏ sẽ có thể giúp dự đoán thời gian sống thêm tốt nhất. Với điều trị, tỷ lệ sống thêm 5 năm tổng thể là khoảng 50%; tuy nhiên, đối với những bệnh nhân không còn khối u sót lại, tỉ lệ sống sót 5 năm là> 70%.

Những điểm chính

  • Gliomas là các khối u nguyên phát bắt nguồn từ nhu mô não; chúng bao gồm u tế bào hình sao, u tế bào thần kinh đệm ít nhánh, u nguyên bào tủy sống, và u tế bào kênh ống nội tủy.

  • Gliomas thay đổi các vị trí, mức độ ác tính, điều trị và tiên lượng.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG