MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Tổng quan về các khối u trong sọ

Theo

Roy A. Patchell, MD

, MD, Barrow Neurological Institute

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg12 2012| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg8 2013
Nguồn chủ đề

Các khối u nội sọ có thể tại não hoặc các cấu trúc khác (ví dụ, dây thần kinh sọ, màng não). Các khối u thường phát triển ở tuổi thanh niên hoặc trung niên nhưng có thể phát triển ở mọi lứa tuổi; các khối u đang trở nên phổ biến hơn ở người cao tuổi. U não được phát hiện trong khoảng 2% trường hợp tử thiết thường quy.

Một số khối u lành tính, nhưng vì hộp sọ không có chỗ để giãn rộng, nên thậm chí cả những khối u lành tính có thể gây ra rối loạn chức năng thần kinh nghiêm trọng hoặc tử vong.

Phân loại

Có 2 loại u não:

  • Các khối u nguyên phát: Xuất phát từ não hoặc từ nhu mô não (ví dụ, u thần kinh đệm, u nguyên bào, u tế bào kênh ống nội tủy) hoặc trong các cấu trúc ngoài trục thần kinh (ví dụ, u màng não, u dây tám, các u tế bào schwan khác)

  • U não thứ phát (di căn não): Xuất phát từ mô bên ngoài não và di căn đến não

Di căn não phổ biến hơn 10 lần so với các khối u nguyên phát.

Các lưu ý

  • Di căn não phổ biến hơn 10 lần so với các khối u não nguyên phát.

Loại u thay đổi tùy theo vị trí (xem Những biểu hiện tại chỗ thường gặp của các khối u não) và độ tuổi bệnh nhân (xem Các khối u thường gặp).

Bảng
icon

Những biểu hiện tại chỗ thường gặp của các khối u não

Vị trí khối u

Các biểu hiện

Các dạng khối u nguyên phát thường gặp *

Phần trước thể trai

Suy giảm nhận thức

U tế bào sao

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Hạch nền

Bại nửa người (đối bên), rối loạn vận động

U tế bào sao

Thân não

Mất cảm giác hoặc vận động một hoặc hai bên, tổn thương thần kinh sọ (ví dụ liệt liếc ngang, mất thính giác, chóng mặt, liệt hầu họng, liệt mặt), thất điều, run tư thế, rung giật nhãn cầu

U tế bào sao (u tế bào sao dạng nang thường gặp nhất ở thanh thiếu niên)

Góc cầu tiểu não

Ù tai và mất thính lực (cả hai đều cùng bên), chóng mặt, mất phản ứng tiền đình đối với kích thích nhiệt

Nếu khối u lớn, thất điều, mất cảm giác mặt và liệt mặt (cả hai đều cùng bên), có thể tổn thương các dây thần kinh sọ khác hoặc thân não

U dây tám

U màng não

U tế bào schwan

Tiểu não

Thất điều, rung giật nhãn cầu, run, tràn dịch não kèm theo đột ngột tăng áp lực nội sọ

U tế bào sao

U tế bào kênh ống nội tủy

U nguyên bào tủy

Dây thần kinh sọ số 2 (thị giác)

Mất thị lực

U tế bào sao (u dạng nang thường gặp nhất ở thanh thiếu niên)

Dây V (dây tam thoa)

Mất cảm giác trên khuôn mặt, yếu hàm

U màng não

Thùy trán

Các cơn co giật toàn thể hoặc cục bộ (đối bên), các rối loạn dáng đi, buồn tiểu khẩn cấp hoặc tiểu không tự chủ, suy giảm sự chú ý và nhận thức kém và bàng quan vô cảm (nhất là nếu khối u cả hai bên), bại nửa người

Thất ngôn biểu đạt nếu khối u ở bán cầu ưu thế

Mất khướu giác nếu khối u ở phần thấp của thùy não

u tế bào sao

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Vùng dưới đồi

Rối loạn ăn uống (ví dụ, khát nhiều), dậy thì sớm (đặc biệt ở trẻ em trai), hạ thân nhiệt

U tế bào sao

Thuỳ chẩm

Các cơn co giật toàn thân với aura thị giác, ảo giác thị giác, bán manh hoặc hoặc bán manh một phần tư (đối bên)

U tế bào sao

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Thùy đỉnh

Rối loạn cảm giác tư thế vị trí và khả năng phân biệt 2 điểm (đối bên), mất nhận thức bệnh tật (không nhận ra các rối loạn của cơ thể), không chấp nhận bị bệnh, bán manh (đối bên), co giật toàn thân hoặc cục bộ, không cảm nhận được một kích thích đối bên khi kích thích cả hai bên cơ thể (được gọi là kích thích đồng thời hai bên)

Thất ngôn tiếp nhận nếu khối u ở bán cầu ưu thế

U tế bào sao

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Khu vực tuyến tùng

Liệt khả năng liếc dọc, sụp mi, mất phản xạ với ánh sáng và phản xạ điều tiết của đồng tử, đôi khi tràn dịch não kèm theo áp lực nội sọ tăng đột ngột

U tế bào mầm

U tuyến tùng (hiếm)

Khu vực tuyến yên hoặc trên hố yên

Bệnh lý nội tiết, mất thị lực một mắt, đau đầu không tăng áp lực nội sọ, bán manh thái dương hai bên

U sọ hầu

Adenoma tuyến yên

Ung thư tuyến yên (hiếm)

Thùy thái dương

Các cơn động kinh cục bộ phức tạp, cơn động kinh toàn thể có hoặc không có aura, bán manh (đối bên), rối loạn ngôn ngữ hỗn hợp biểu đạt và tiếp nhận hoặc mất khả năng gọi tên

U tế bào sao

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Đồi thị

Khiếm khuyết về giác quan (đối bên)

U tế bào sao

Các biểu hiện tương tự có thể do di căn vào nhu mô não hoặc từ các khối u xung quanh màng cứng (ví dụ, khối u di căn, u thuộc màng não như u màng não , sarcomas hoặc gliomas) hoặc các tổn thương hộp sọ (ví dụ: u hạt, u máu, viêm xương khớp, u xương, xanthomas) gây chèn ép tổ chức não bên dưới.

Bảng
icon

Các khối u thường gặp

Nhóm tuổi

Nguyên phát

Di căn

Trẻ em

U tế bào sao ở tiểu não và u nguyên bào tủy sống

U tế bào kênh ống nội tủy

U thần kinh đệm của thân não hoặc thần kinh thị giác

U tế bào mầm tinh

Các khối u bẩm sinh *

Ung thư nguyên bào thần kinh (thường là màng cứng)

Bệnh bạch cầu (màng não)

Người lớn

U màng não

U tế bào schwan

U lympho nguyên phát

U tế bào thần kinh đệm của bán cầu não, đặc biệt là U nguyên bào thần kinh đệm đa hình, u tế bào sao biến thể, u tế bào sao bậc thấp và u tế bào thần kinh đệm ít nhánh

Ung thư biểu mô phế quản

Adenocarcinoma của vú

U hắc tố ác tính

Bất kỳ loại ung thư nào lan tới phổi

* Các khối u bẩm sinh bao gồm các khối u sọ hầu, chordoma, u nang, u quái, u nang, u mạch và u máu.

Sinh lý bệnh

Rối loạn chức năng thần kinh có thể do:

  • Sự xâm lấn và phá hủy mô não bởi khối u

  • Khối u chèn ép trực tiếp các mô liền kề

  • Tăng áp lực nội sọ (vì khối u chiếm không gian trong hộp sọ)

  • Chảy máu trong hoặc bên ngoài khối u

  • Phù não

  • Tắc nghẽn các xoang tĩnh mạch của màng cứng (đặc biệt là các khối u di căn xương hoặc ngoài da màng cứng)

  • Tắc nghẽn đưỡng dẫn lưu DNT (xuất hiện sớm đối với khối u ở não thất 3 hoặc khối u vùng hố sau)

  • Cản trở sự hấp thụ DNT (ví dụ, bệnh bạch cầu hoặc ung thư biểu mô màng não)

  • Tắc nghẽn động mạch

  • Hiếm gặp, hội chứng cận ung thư (xem Hội chứng cận u)

Một khối u ác tính có thể phát triển các mạch máu mới bên trong khối u. Các mạch này có thể chảy máu hoặc bị tắc nghẽn, dẫn đến hoại tử và rối loạn thần kinh có biểu hiện giống đột quỵ.

Các khối u lành tính phát triển chậm. Chúng có thể trở nên khá lớn trước khi gây ra các triệu chứng, một phần bởi vì thường không có phù não. U ác tính nguyên phát triển nhanh nhưng ít khi lan ra ngoài hệ thần kinh trung ương. Tử vong do sự phát triển của khối u khu trú và do vậy, điều này có thể từ các khối u lành tính cũng như lành tính. Do đó, sự phân biệt giữa lành tính và ác tính về mặt tiên lượng đối với các khối u não ít quan trọng hơn các khối u khác.

Triệu chứng và dấu hiệu

Các triệu chứng do khối u nguyên phát và khối u di căn là như nhau. Nhiều triệu chứng do áp lực nội sọ gia tăng:

  • Đau đầu

  • Suy giảm trạng thái tinh thần

  • Rối loạn chức năng cục bộ não

Đau đầu là triệu chứng phổ biến nhất. Đau đầu có thể nặng nhất khi bệnh nhân tỉnh giấc từ giai đoạn ngủ sâu của giấc ngủ không có động mắt nhanh (non-REM)(thường là vài giờ sau khi ngủ) do giảm thông khí. Điều này làm tăng lưu lượng máu tới não và từ đó làm tăng áp lực nội sọ, thường đạt tối đa trong giấc ngủ non-REM. Đau đầu tăng dần và có thể nặng hơn khi nằm nghiêng hoặc làm nghiệm pháp Valsalva. Khi áp lực nội sọ rất cao, đau đầu có thể kèm theo nôn mửa, đôi khi có cảm giác buồn nôn chút ít trước đó. Phù gai tiến triển ở khoảng 25% bệnh nhân có khối u não nhưng có thể không có ngay cả khi áp lực nội sọ tăng. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, tăng áp lực nội sọ có thể giãn to đầu. Nếu áp lực nội sọ tăng lên đủ cao, sẽ xảy ra thoát vị não (xem Thoát vị não.).

Suy giảm trạng thái tinh thần là triệu chứng phổ biến thứ 2. Các biểu hiện bao gồm buồn ngủ, mệt thỉu, thay đổi nhân cách, rối loạn hành vi, và suy giảm nhận thức, đặc biệt với các khối u não ác tính. có thể xảy ra các cơn co giật toàn thể , thường gặp hơn với các khối u não nguyên phát khi so với u não di căn. Ý thức suy giảm (xem Hôn mê và Suy giảm Ý thức) có thể do thoát vị, rối loạn chức năng thân não, hoặc rối loạn chức năng vỏ não hai bên. Phản xạ đường thở có thể bị suy giảm.

Rối loạn chức năng não bộ khu trú gây ra một số triệu chứng. Các triệu chứng thần kinh khu trú, rối loạn nội tiết, hoặc động kinh cục bộ (đôi khi có toàn thể hóa thứ phát) có thể phát triển tùy thuộc vào vị trí của khối u (xem Những biểu hiện tại chỗ thường gặp của các khối u não). Các thiếu sót thần kinh khu trú thường gợi ý vị trí của khối u. Tuy nhiên, đôi khi các thiếu sót thần kinh khu trú không tương ứng với vị trí của khối u. Bao gồm:

  • Liệt cơ thẳng ngoài một hoặc hai bên (với biểu hiện liệt khả năng liếc ngoài) do áp lực nội sọ gia tăng gây đè ép dây thần kinh sọ thứ 6

  • Liệt nửa người cùng bên do đè ép cuống não đối bên vào lều tiểu não (Kernohan notch)

  • Khiếm khuyết thị trường cùng bên do thiếu máu ở thùy chẩm đối bên.

Một số khối u gây ra phản ứng viêm ở khu vực màng não, dẫn đến viêm màng não bán cấp hoặc mãn tính (xem Viêm màng não).

Chẩn đoán

  • Chụp CHT thì T1 với có tiêm thuốc đối quang gadolinium hoặc CLVT có tiêm cản quang

Các khối u não giai đoạn sớm thường bị bỏ sót. U não nên được xem xét ở bệnh nhân với bất kỳ điều nào sau đây:

  • Thiếu sót chức năng não cục bộ hoặc toàn thể tăng dần

  • Các cơn động kinh mới

  • Đau đầu dai dẳng, không giải thích được, hoặc mới khởi phát gần đây, đặc biệt nếu nặng hơn khi ngủ

  • Bằng chứng về tăng áp lực nội sọ (ví dụ, phù gai, nôn mửa không giải thích được)

  • Bệnh nội tiết do tuyến yên hoặc khu vực dưới đồi

Những biểu hiện tương tự có thể là hậu quả của các khối choán chỗ trong sọ khác (ví dụ áp xe, phình mạch, dị dạng thông động tĩnh mạch, xuất huyết não, tụ máu dưới màng cứng, u hạt, kén do ký sinh trùng như kén sán não) hoặc nhồi máu não.

Cần phải khám thần kinh đầy đủ, chẩn đoán hình ảnh thần kinh và chụp X-quang ngực (để tìm nguồn gốc di căn). Chụp CHT thì T1 có thuốc đối quang gadolinium là xét nghiệm được lựa chọn. chụp CLVT với chất tương phản là biện pháp thay thế CHT thường phát hiện các u tế bào hình sao và và u thần kinh đệm ít nhánh bậc thấp sớm hơn so với CLVT và cho thấy các cấu trúc não nằm gần xương (ví dụ, hố sau) rõ ràng hơn. Nếu hình ảnh toàn bộ não không hiển thị đủ chi tiết trong khu vực mục tiêu (ví dụ, hố yên, góc cầu tiểu não, thần kinh thị giác), các hình ảnh cận cảnh hoặc các góc nhìn đặc biệt khác của khu vực này được thực hiện. Nếu chẩn đoán hình ảnh thần kinh bình thường nhưng nghi ngờ tăng áp lực nội sọ, phải nghĩ tới tăng áp lực nội sọ nguyên phát (xem Tăng áp lực nội sọ nguyên phát) nên được xem xét và nên chọ dò thắt lưng xem Chọc dò tủy sống .

Các bằng chứng điện quang đối với loại khối u, chủ yếu là vị trí (xem Những biểu hiện tại chỗ thường gặp của các khối u não) và kiểu ngấm cản quang trên CHT, có thể không có tính khẳng định; có thể yêu cầu sinh thiết não, đôi khi phải phẫu thuật sinh thiết. Các xét nghiệm chuyên biệt (ví dụ, các marker di truyền và sinh học phân tử của khối u trong máu và DNT) có thể giúp trong một số trường hợp; ví dụ ở bệnh nhân AIDS, xét nghiệm virus Epstein-Barr trong DNT thường tăng điển hình khi u lymphoma cua hệ thần kinh trung ương phát triển.

Điều trị

  • Bảo vệ đường thở

  • Dexamethasone đối với tăng áp lực nội sọ

  • Mannitol đối với thoát vị

  • Liệu pháp điều trị triệt để bằng cắt bỏ, xạ trị, hóa trị hoặc phối hợp

Bệnh nhân ở trạng thái hôn mê hoặc giảm phản xạ đường thở cần phải đặt nội khí quản xem Đặt nội khí quản. Thoát vị não do khối u được điều trị bằng mannitol 25 đến 100 g truyền tĩnh mạch, corticosteroid (ví dụ, dexamethasone 16 mg tĩnh mạch, tiếp theo là 4 mg đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch mỗi 6 giờ) và đặt nội khí quản. Các khối choán chỗ cần được phẫu thuật để giải ép càng sớm càng tốt.

Tăng áp lực nội sọ do các khối u nhưng không có thoát vị được điều trị bằng corticosteroid (ví dụ, dexamethasone như đối thoát vị được mô tả ở trên hoặc prednisone 30 đến 40 mg đường uống hai lần ngày).

Điều trị u não phụ thuộc vào bệnh lý và vị trí (đối với u thần kinh số tám, xem U dây VIII). Phẫu thuật cắt bỏ cần được dùng để chẩn đoán (sinh thiết ngoại khoa) và giảm triệu chứng. Nó có thể chữa các khối u lành tính. Đối với các khối u thâm nhiễm vào nhu mô não, điều trị đa mô thức. Cần phải có liệu pháp xạ trị, và hóa trị dường như có lợi cho một số bệnh nhân.

Điều trị các khối u di căn bao gồm xạ trị và đôi khi phẫu thuật định vị. Đối với bệnh nhân có một khối u di căn, phẫu thuật cắt bỏ khối u trước khi xạ trị sẽ cải thiện kết quả.

Các vấn đề cuối đời

Nếu khối u não được cho rằng sớm sẽ gây tử vong, cần phải xem xét các vấn đề cuối đời (xem Bệnh nhân cận tử).

Xạ trị nội sọ và Độc tính thần kinh

Liệu pháp xạ trị có thể được điều chỉnh tác động phân tán lên toàn bộ hộp sọ đối với các khối u lan tỏa hoặc nhiều ổ hoặc tác động động khu trú đối với các khối u có ranh giới rõ. Xạ trị não cục bộ có thể được điều chỉnh, nhắm vào khối u với mục đích tránh các tổ chức não bình thường, hoặc định vị, liên quan đến brachytherapy, dao gamma, hoặc một máy gia tốc tuyến tính. Trong xạ trị, Iốt ổn định phóng xạ (125I3) hoặc iridium-192 (192Ir4) được cấy vào trong hoặc đặt gần khối u. Gliomas được điều trị bằng xạ trị; dao gamma hoặc máy gia tốc tuyến tính rất hữu ích cho các u di căn. Xạ trị hàng ngày có khuynh hướng tăng tối đa hiệu quả và giảm tối thiểu tổn hại do độc tính thần kinh đối với phần nhu mô bình thường của hệ thần kinh trung ương (xem Hội chứng chiếu xạ cấp tính (ARS)).

Mức độ độc tính thần kinh phụ thuộc vào

  • Liều phóng xạ tích lũy

  • Kích cỡ từng liều

  • Thời gian điều trị

  • Thể tích nhu mô được xạ trị

  • Sự nhạy cảm của từng cá nhân

Vì tính nhạy cảm khác nhau, dự đoán độc tính phóng xạ trên thần kinh thường không chính xác. Các triệu chứng có thể phát triển trong vài ngày đầu tiên (cấp tính) hoặc vài tháng sau điều trị (xuất hiện muộn) hoặc vài tháng đến nhiều năm sau điều trị (rất muộn). Hiếm khi, bức xạ gây ra gliomas, meningiomas, hoặc các khối u của vỏ thần kinh ngoại biên sau khi điều trị nhiều năm.

Ngộ độc thần kinh cấp tính do phóng xạ

Thông thường, nhiễm độc thần kinh cấp tính bao gồm đau đầu, buồn nôn, nôn mửa, buồn ngủ, và đôi khi các dấu hiệu thần kinh khu trú nặng lên ở trẻ em và người lớn. Điều này rất có khả năng nếu áp lực nội sọ cao. Sử dụng corticosteroids để giảm áp lực nội sọ có thể ngăn ngừa hoặc điều trị độc tính cấp tính. Độc tính cấp tính sẽ giảm nhẹ nhờ các phương pháp điều trị tiếp theo.

Nhiễm độc thần kinh xuất hiện muộn

Ở trẻ em hoặc người lớn, độc tính trên thần kinh xuất hiện muộn có thể gây ra bệnh não, phải phân biệt với u não tái phát hoặc tiến triển nặng lên thông qua phim CHT hoặc CLVT. Nó xảy ra ở những trẻ em đã được xạ trị dự phòng toàn bộ não đối với bệnh bạch cầu; chúng có biểu hiện buồn ngủ. Biểu hiện này sẽ thuyên giảm tự phát sau vài ngày tới vài tuần, hoặc có thể nhanh hơn nếu sử dụng corticosteroid.

Sau khi xạ trị đến cổ hoặc phần trên ngực, độc tính thần kinh xuất hiện muộn có thể gây ra bệnh tủy, đặc trưng bởi dấu hiệu Lhermitte (cảm giác như điện giật lan dọc cột sống xuống phía dưới vào các chân khi gập cổ). Bệnh lý tủy tự khỏi.

Độc tính thần kinh xuất hiện muộn

Sau khi xạ trị lan tỏa toàn bộ não, nhiều trẻ em và người lớn phát triển độc tính trên thần kinh muộn nếu họ có thể sống sót đủ lâu. Nguyên nhân phổ biến nhất ở trẻ em là xạ trị lan tỏa được dùng để ngăn ngừa bệnh bạch cầu hoặc điều trị u nguyên bào tủy. Sau khi xạ trị lan tỏa, triệu chứng chính là sa sút trí tuệ tăng dần; người lớn cũng có biểu hiện đi đứng không vững tăng dần. Chụp CHT hoặc CLVT cho thấy hình ảnh teo não.

Sau khi xạ trị khu trú, độc tính thần kinh thường liên quan đến các thiếu sót thần kinh khu trú. Chụp CHT hoặc CLVT cho thấy một khối choán chỗ ngấm thuốc cản quang và có thể khó phân biệt được với sự tái phát của khối u lúc ban đầu. Cắt sinh thiết khối choán chỗ có giá trị chẩn đoán và cải thiện các triệu chứng.

Bệnh lý tủy xuất hiện muộn có thể hình thành sau khi xạ trị đối với các u ngoài tủy (ví dụ, do u lymphô Hodgkin). Nó được đặc trưng bởi liệt và mất cảm giác tăng dần, thường là hội chứng Brown-Séquard (liệt và mất cảm giác sâu cùng bên tổn thương, mất cảm đau và cảm giác nhiệt độ đối bên tổn thương). Hầu hết các bệnh nhân cuối cùng trở thành liệt hai chân.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG