MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Suy giảm chức năng thần kinh tự chủ đơn thuần

Theo

Phillip Low

, MD,

  • College of Medicine, Mayo Clinic
  • Mayo Clinic

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg3 2017| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg3 2017

Suy giảm chức năng thần kinh tự chủ đơn thuần do mất tế bào thần kinh trong hạch tự chủ, gây hạ huyết áp tư thế và các triệu chứng thần kinh tự chủ khác.

Suy giảm thần kinh tự chủ đơn thuần, trước đây gọi là hạ huyết áp tư thế tự phát hoặc hội chứng Bradbury-Eggleston, biểu hiện sự suy giảm thần kinh tự chủ mà không kèm theo tổn thương hệ thần kinh trung ương. Bệnh lý này khác với teo đa hệ vì không có tổn thương trung ương hoặc trước hạch kèm theo. Sự suy giảm thần kinh tự chủ đơn thuần gặp ở nữ nhiều hơn nam, có khuynh hướng khởi phát ở độ tuổi thập niên 40 hay 50 và không gây tử vong.

Suy giảm thần kinh tự chủ đơn thuần là bệnh synuclein (do sự lắng đọng synuclein); synuclein cũng có thể tích tụ ở bệnh nhân mắc bệnh Parkinson, teo đa hệ, hoặc sa sút trí tuệ thể Lewy. (Synuclein là một protein của tế bào thần kinh và tế bào đệm mà có thể kết hợp thành những sợi không hòa tan và tạo nên thể Lewy.) Một số bệnh nhân suy giảm thần kinh tự động đơn thuần sau đó tiến triển thành teo đa hệ hoặc sa sút trí tuệ thể Lewy.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Triệu chứng chính là

Có thể có các triệu chứng tự chủ khác, như giảm tiết mồ hôi, không dung nạp với sự thay đổi nhiệt độ môi trường, bí tiểu, co thắt cơ bàng quang (có thể gây tiểu không tự chủ), rối loạn cương dương, táo bón hoặc đại tiện không tự chủ, và đồng tử bất thường.

Chẩn đoán

  • Đánh giá lâm sàng

Chẩn đoán suy giảm thần kinh tự chủ đơn thuần là một chẩn đoán loại trừ. Mức norepinephrine thường < 100 pg / mL khi nằm ngửa và không tăng khi đứng. Hội chứng nhịp tim nhanh tư thế có thể được phân biệt vì khi đứng, nó thường không gây tụt huyết áp, mức norepinephrine tăng, và nhịp tim tăng > 30 lần / phút hoặc đạt tới tần số 120 lần / phút trong vòng 10 phút.

Điều trị

  • Điều trị triệu chứng

Điều trị suy giảm thần kinh tự chủ đơn thuần là điều trị triệu chứng:

  • Hạ huyết áp tư thế: tăng thể tích tuần hoàn, co mạch, và tất áp lực

  • Táo bón: Chế độ ăn uống giàu chất xơ và các chất làm mềm phân

  • Co thắt bàng quang: Thuốc chống co thắt bàng quang

  • Bí tiểu: Có thể tự đặt sonde tiểu

  • Ra mồ hôi bất thường: Tránh môi trường nóng

Những điểm chính

  • Suy giảm thần kinh tự chủ đơn thuần, giống như bệnh Parkinson, teo đa hệ, và sa sút trí tuệ thể Lewy, đều là bệnh synuclein.

  • Triệu chứng chính là hạ huyết áp tư thế.

  • Chẩn đoán bằng cách loại trừ các bệnh lý khác có triệu chứng tương tự.

  • Điều trị triệu chứng.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG