(Xem thêm về Tổng quan về bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên.)
Các triệu chứng của viêm đa dây thần kinh tổn thương Myelin mãn tính (CIDP) tương tự như các triệu chứng Hội chứng Guillain Barre. Tuy nhiên, bệnh kéo dài > 2 tháng là điểm khác của CIDP với hội chứng Guillain-Barré. Tiến triển thành CIDP từ 3 đến 10% trong sô các bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré.
Triệu chứng cơ năng và thực thể
CIDP thường tự phát và nặng dần hoặc theo cách thức tư tái phát rồi hồi phục. Giữa các lần tái phát, bệnh có thể hồi phục một phần hoặc hoàn toàn. Yếu cơ thường ở các chi, gặp ở hầu hết bệnh nhân. Nó thường nổi bật hơn biểu hiện rối loạn cảm giác (ví dụ: dị cảm của bàn tay và bàn chân). Phản xạ gân xương bị mất.
Ở hầu hết bệnh nhân, chức năng tự động bị ảnh hưởng ít hơn so với ở hội chứng Guillain-Barré, đồng thời yếu cơ có thể không đối xứng và tiến triển chậm hơn so với hội chứng Guillain-Barré.
Chẩn đoán
Các xét nghiệm bao gồm xét nghiệm dịch não tủy và điện cơ Kết quả tương tự như trong hội chứng Guillain-Barré, bao gồm sự phân ly đạm - tế bào (tăng protein nhưng số lượng bạch cầu bình thường), sự mất myelin được phát hiện bằng điện cơ
Sinh thiết dây thần kinh cũng có thể phát hiện được tổn thương myelin nhưng ít khi cần.
Phương pháp điều trị
Việc lựa chọn phương pháp điều trị đầu tiên cho bệnh nhân thường gặp nhiều khó khăn.
IVIG mang lại kết quả tốt hơn so với corticosteroid và có ít tác dụng phụ hơn. Tuy nhiên kết quả điều trị có thể giảm sau khi ngừng IVIG. Globulin tiêm dưới da có thể hiệu quả như IVIG.
Lọc huyết tương là thủ thuật xâm lấn trong ba phương pháp nên thường là lựa chọn cuối cùng
Thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ, azathioprine) có tác dụng và có thể làm giảm sự phụ thuộc vào corticosteroids.
Điều trị cần trong một thời gian dài.
Những điểm quan trọng
-
Mặc dù các triệu chứng của CIDP giống với hội chứng Guillain-Barré, nhưng chúng có thể được phân biệt dựa trên thời gian các triệu chứng tiếp tục tiến triển (> 2 tháng trong CIDP).
-
Các triệu chứng thường tự phát và tiến triển nặng dần hoặc tự phát và tự hồi phục.
-
Phân tích dịch não tủy và các kết quả xét nghiệm điện cơ cũng tương tự như trong hội chứng Guillain-Barré.
-
Điều trị với IVIG và corticosteroid, nhưng trong những trường hợp nặng, cần xem xét phương pháp lọc huyết tương, thuốc ức chế miễn dịch có thể làm giảm sự phụ thuộc vào corticosteroid.
