MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Hội Chứng người cứng

(Hội chứng người cứng)

Theo

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg9 2016| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg9 2016

Hội chứng người cứng người là bệnh lý thần kinh trung ương gây ra sự cứng cơ và co thắt cơ.

Hội chứng người cứng (trước đây gọi là chứng người cứng) ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương nhưng có biểu hiện thần kinh cơ.

Hầu hết các bệnh nhân có hội chứng người cứng đều có kháng thể chống lại glutamic acid decarboxylase (GAD), enzym tham gia vào việc sản sinh chất ức chế thần kinh GABA (gamma-aminobutyric acid). Tuy nhiên, hội chứng người cứng có thể

  • Tự động

  • Cận u

  • Vô căn

Các loại tự miễn dịch thường xảy ra với bệnh đái tháo đường týp 1, cũng như các bệnh lý tự miễn khác bao gồm viêm tuyến giáp, bạch biến và thiếu máu ác tính. Các kháng thể chống lại một số protein liên quan đến các synap GABA có mặt trong loại tự miễn dịch, ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh ức chế chủ yếu xuất phát từ sừng trước của tủy sống.

Trong loại cận u, thường có mặt kháng thể kháng amphiphysin; kháng thể chống GAD và chống Ri. Loại bệnh này thường liên quan đến ung thư vú nhưng cũng có thể xảy ra ở những bệnh nhân ung thư phổi, thận, tuyến giáp, ung thư đại tràng hoặc lympho.

Biểu hiện lâm sàng tương tự ở tất cả các loại. Liệt cứng và co cứng tiến triển âm thầm ở thân và bụng, và tiến triển ít hơn ở chân và cánh tay. Mặt khác các bệnh khác đều bình thường, và khám chỉ phát hiện sự phì đại cơ và cứng cơ. Điện cơ đồ (EMG) chỉ hiển thị hoạt động điện của sự co cơ bình thường.

Chẩn đoán hội chứng người cứng dựa trên các triệu chứng và được hỗ trợ bởi xét nghiệm kháng thể, đáp ứng với diazepam, kết quả của EMG cho thấy hoạt động liên tục của các đơn vị vận động trong các cơ chủ vận và đối kháng.

Điều trị

  • Diazepam hoặc baclofen

  • Có thể sử dụng globulin miễn dịch (IVIG)

Chỉ có thể điều trị triệu chứng. Lựa chọn Diazepam do làm giảm độ cứng cơ đồng bộ nhất. Nếu diazepam không có hiệu quả, có thể xem xét baclofen đường uống hoặc tiêm tủy sống.

Corticosteroid được cho là có hiệu quả nhưng có nhiều tác dụng phụ lâu dài.

Hiệu quả của lọc huyết tương không ổn định, trong khi IVIG kết quả cải thiện bệnh kéo dài đến một năm.

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG