MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Loạn trương lực cổ (Dystonia cổ)

(trẹo cổ co thắt)

Theo

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg2 2017| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg2 2017

Loạn trương lực cơ cổ được đặc trưng bởi những cơn co giật không tự chủ hoặc co thắt cơ cổ không liên tục. Nguyên nhân thường không rõ. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng. Điều trị có thể bao gồm vật lý trị liệu, thuốc, và bóc tách chọn lọc cơ cổ bằng phẫu thuật hoặc tiêm độc tố botulinum tại chỗ.

Trong loạn trương lực cơ cổ, sự co lại của cơ cổ khiến cổ quay từ vị trí bình thường của nó. Đây là dạng loạn trương lực cơ phổ biến nhất.

Vẹo/trẹo cổ co thắt (khởi phát ở người trưởng thành) là dạng phổ biến nhất của loạn trương lực cơ cổ. Nó thường là tự phát. Một vài bệnh nhân có tiền sử gia đình, và trong một số bệnh nhân (ví dụ: những bệnh nhân có dystonia-6 [DYT6], dystonia-7 [DYT7], hoặc dystonia-25 [DYT25; GNAL gen]), một nguyên nhân di truyền đã được xác định. Một số bệnh nhân này có các loạn trương lực cơ khác (ví dụ như mí mắt, mặt, hàm, hoặc tay).

Loạn trương lực cổ có thể là:

  • Bẩm sinh

  • Thứ phát sau các bệnh lý khác, như tổn thương thân não hoặc hạch nền, hoặc sử dụng thuốc chẹn dopamine (ví dụ haloperidol)

Trong một số hiếm các trường hợp, loạn trương lực cơ có nguồn gốc tâm thần. Trong loại loạn trương lực cơ này, sinh lý bệnh hiện chưa rõ; tuy nhiên, sự thay đổi chức năng não đã được phát hiện bằng chẩn đoán hình ảnh thần kinh. Trong nhiều trường hợp, căng thẳng cảm xúc hoặc niềm tin bất thường được được cho là yếu tố gây khởi phát. Đối với những trường hợp như vậy, cần phải có một nhóm đa chuyên ngành, bao gồm bác sĩ thần kinh học, bác sĩ tâm thần và nhà tâm lý học.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Các triệu chứng loạn trương lưc cơ cổ có thể bắt đầu ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng thường bắt đầu ở độ tuổi từ 20 đến 60, đạt đỉnh từ 30 đến 50 tuổi.

Triệu chứng thường tiến triển từ từ; hiếm khi khởi phát cấp và tiến triển nhanh chóng. Đôi khi các triệu chứng khởi phát sau cơn run làm xoay cổ.

Triệu chứng chính là

  • Các cơn đau do co thắt hoặc co thắt không liên tục của cơ ức đòn chũm, vai và các cơ cổ khác, thường là đơn độc, dẫn đến vị trí đầu bất thường

Co bụng cơ ức đòn chũm một bên làm cho đầu xoay ngược lại. Xoay vòng có thể theo bất cứ hướng nào nhưng hầu như luôn luôn có xoay ngang. Ngoài việc nghiêng xoay (vẹo cổ), đầu có thể nghiêng bên (laterocollis), ra trước (anterocollis), hoặc ra sau (retrocollis, phổ biến khi sử dụng thuốc chẹn dopamine ).

Bệnh nhân có thể nhận ra các thủ thuật cảm giác hoặc xúc giác làm giảm bớt tư thế loạn trương lưc hoặc run (ví dụ, chạm vào mặt đối diện). Trong thời gian ngủ, tình trạng co cơ biến mất.

Vẹo cổ co thắt có thể từ nhẹ đến nặng. Thông thường, nó tiến triển chậm từ 1 đến 5 năm, sau đó là giai đoạn cao nguyên. Khoảng 10 đến 20% bệnh nhân hồi phục tự phát trong vòng 5 năm khởi phát (thường là các trường hợp nhẹ hơn khi khởi phát ở độ tuổi trẻ hơn). Tuy nhiên, nó có thể tồn tại trong cuộc sống và có thể dẫn đến hạn chế vận động và biến dạng tư thế.

Chẩn đoán

  • Đánh giá lâm sàng

Chẩn đoán loạn trương lực cơ cổ dựa trên các triệu chứng cơ năng và thực thể đặc trưng và loại trừ các chẩn đoán khác, bao gồm:

  • Loạn vận động muộn có thể gây vẹo cổ nhưng thường có thể được phân biệt bởi tiền sử dụng thuốc an thần dài ngày và các cử động không tự chủ cơ bên ngoài cổ.

  • Bệnh lý hạch nền, và đôi khi là nhiễm trùng thần kinh trung ương có thể gây rối loạn vận động nhưng thường cũng liên quan đến các cơ khác; nhiễm trùng thần kinh trung ương thường là cấp tính và gây ra các triệu chứng khác.

  • Nhiễm trùng vùng cổ hoặc khối u thường được phân biệt bởi các đặc điểm của bênh lý nguyên phát.

  • Thuốc an thần và các thuốc khác có thể gây vẹo cổ cấp, nhưng các triệu chứng thường phát triển trong hàng giờ và giải quyết trong vòng vài ngày sau khi dừng thuốc.

Điều trị

  • Các biện pháp vật lý trị liệu

  • Độc tố botulinum hoặc thuốc uống

Co thắt có thể được tạm thời ức chế bằng liệu pháp vật lý trị liệu và xoa bóp, bao gồm các kỹ thuật phản xạ sinh học (ví dụ, ép nhẹ lên hàm ở cùng phía với phía xoay đầu) và bất kỳ sự tiếp xúc nhẹ nào.

Thuốc

Tiêm độc tố botulinum loại A hoặc B vào cơ có thể giảm co thắt đau trong khoảng từ 1 đến 4 tháng ở khoảng 70% bệnh nhân, khôi phục vị trí đầu hơn. Tuy nhiên, trong một vài trường hợp, độc tố tiêm lặp lại trở nên kém hiệu quả hơn, bởi cơ thể đã phát triển các kháng thể làm trung hòa độc tố đó.

Thuốc uống có thể làm giảm đau, nhưng chúng chỉ ngăn chặn tình trạng loạn trương lực cơ ở khoảng 25 đến 33% bệnh nhân. Những loại thuốc này bao gồm

  • Thuốc kháng cholinergic, ví dụ như trihexyphenidyl 10-25 mg/lần x 1-2 lần/ngày (nhưng tác dụng không mong muốn có thể hạn chế tác dụng thuốc)

  • Benzodiazepine (đặc biệt là clonazepam 0.5 mg uống 2 lần/ngày)

  • Baclofen

  • Carbamazepine

Tất cả các loại thuốc nên được bắt đầu với liều lượng thấp (ví dụ, trihexyphenidyl 2 mg/lần uống ngày 3 lần). Liều lượng nên được tăng lên cho đến khi các triệu chứng được kiểm soát hoặc không dung nạp được các tác dụng phụ (đặc biệt là ở người già).

Phẫu thuật

Biện pháp phẫu thuật hiện còn gây nhiều tranh cãi. Cách phẫu thuật thành công nhất là tiếp cận chọn lọc sợi thần kinh chi phối các cơ cổ bị ảnh hưởng, gây liệt hoặc suy yếu vĩnh viễn các cơ đó. Kết quả thuận lợi khi phẫu thuật được thực hiện tại các trung tâm với các chuyên gia giàu kinh nghiệm.

Những điểm chính

  • Bệnh vẹo cổ co thắt là tình trạng loạn trương lực cổ khởi phát ở phổ biến ở tuổi trưởng thành, thường tự phát.

  • Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và bao gồm việc loại trừ loạn vận động muộn, bệnh lý hạch nền, nhiễm trùng thần kinh trung ương, nhiễm trùng vùng cổ và khối u, thuốc.

  • Điều trị thường là các biện pháp vật lý trị liệu, tiêm độc tố botulinum, và/hoặc các thuốc uống.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG