(Xem thêm Tổng quan về Bệnh lý tủy sống.)
Các nang thường là kết quả của các tổn thương làm tắc nghẽn một phần dịch não tủy. Ít nhất một nửa số nang hình thành ở những bệnh nhân có bất thường bẩm sinh của khớp sọ (ví dụ, thoát vị mô tiểu não vào ống sống, gọi là dị tật Chiari), não (ví dụ: thoát vị não), hoặc tủy sống (ví dụ:, nứt đốt sống). Vì những lý do không rõ, những bất thường bẩm sinh này thường tiến triển trong giai đoạn thiếu niên hoặc người trưởng thành trẻ tuổi. Nang đơn độc cũng có thể xuất hiện ở những bệnh nhân có khối u tủy sống, sẹo do chấn thương cột sống trước đó, không rõ yếu tố khởi phát. Khoảng 30% số người có khối u tủy tiến triển thành nang tủy đơn độc.
Rỗng tủy thì lệch giữa thường là không đều và dọc cột sống. Nó thường bắt đầu ở vùng cổ nhưng có thể mở rộng xuống dưới dọc theo chiều dài của tủy sống.
rỗng hành não, hiếm gặp, thường xuất hiện như một khe hở trong thân não thấp hơn và có thể phá vỡ hoặc chèn ép các nhân thần kinh sọ thấp hơn hoặc tăng cảm giác hoặc giảm vận động.
Triệu chứng cơ năng và thực thể
Các triệu chứng rỗng tủy thường bắt đầu âm thầm giữa tuổi vị thành niên và tuổi 45.
Rỗng tủy thường tiến triển ở trung tâm tủy sống, gây ra hội chứng tủy trung tâm (xem Bảng: Tủy sống). Giảm cảm giác đau và nhiệt xảy ra sớm nhưng có thể không biểu hiện ra trong nhiều năm. Những bất thường đầu tiên được nhận diện có thể là vết bỏng hoặc vết cắt không gây đau. Rỗng tủy thường gây ra yếu, teo, thường rung giật cơ và giảm phản xạ của bàn tay và cánh tay; giảm cảm nhận đau và nhiệt khiểu áo khoác tương ứng vùng chi phối trên vai, cánh tay và lưng là đặc trưng. Cảm giác nông, vị trí và cảm giác rung không bị ảnh hưởng. Liệt cứng xuất hiện và tiến triển ở giai đoạn muộn. Các triệu chứng thần kinh có thể không đối xứng.
Rỗng thân não có thể gây chóng mặt, rung giật nhẫn cầu, mất cảm giác mặt một hoặc hai bên, lưỡi teo và yếu, rối loạn ngôn ngữ, khó nuốt, khàn giọng, và đôi khi giảm cảm giác hoặc vận động do chèn ép tủy.
Chẩn đoán
Nghi ngờ chẩn đoán rỗng tủy khi có hội chứng tủy trung tâm chưa rõ nguyên nhân, hoặc các khiếm khuyết thần kinh khác, đặc biệt là giảm cảm giác đau và nhiệt kiểu áo khoác ở vùng chi phối tương ứng.
Tiến hành chụp MRI toàn bộ tủy sống và não. MRI có tiêm thuốc cản quang là một xét nghiệm hữu ích cho việc phát hiện bất kỳ khối u nào đi kèm.
