MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Liệt cứng chi dưới nhiệt đới / Bệnh lý myelin phối hợp HTLV-1 (TSP / HAM)

Theo

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg10 2016| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg10 2016

Liệt cứng chi dưới nhiệt đới/Bệnh lý myelin phối hợp HTLV-1 (TSP / HAM) là một rối loạn của tủy sống tiến triển chậm qua trung gian miễn dịch gây ra bởi virus T-lymphotropic 1 ở người (HTLV-1). Nó gây liệt cứng cả hai chân. Chẩn đoán dựa vào xét nghiệm huyết thanh và PCR huyết thanh và dịch não tủy. Điều trị bao gồm chăm sóc hỗ trợ và liệu pháp ức chế miễn dịch.

Retrovirus HTLV-1 được truyền qua tiếp xúc tình dục, dùng chung bơm tiêm chích, hoặc phơi nhiễm với máu bị nhiễm bệnh hoặc từ mẹ sang con qua nuôi con bằng sữa mẹ. Bệnh phổ biến nhất ở đối tượng gái mại dâm, người sử dụng ma túy đường tĩnh mạch, bệnh nhân lọc máu, những người từ các vùng lưu hành đặc biệt như vùng xích đạo, miền nam Nhật Bản, và một số vùng của Nam Mỹ.

TSP/HAM có ở <2% người mang HTLV-1. Bệnh phổ biến hơn ở phụ nữ; phát hiện này có tính nhất quán với tỷ lệ mắc HTLV-1 cao hơn ở phụ nữ. HTLV-2 có thể gây bệnh lý tương tự.

Loại virus này cư trú trong các tế bào T trong máu và CSF. Các tế bào nhớ T CD4+, T CD8+, và các đại thực bào xâm nhập vào các vùng quanh mạch và nhu mô của tủy sống; tế bào hình sao xuất hiện. Trong nhiều năm sau khi khởi phát triệu chứng thần kinh, tình trạng viêm chất xám và chất trắng tủy sống tiến triển, gây thoái hoá ưu thế cột bên và cột sau. Myelin và các sợi trục ở các cột trước cũng bị mất.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Liệt cứng tiến triển chậm ở cả hai chân, phản xạ Babinski (+) và mất cảm giác đối xứng hai bên về vị trí và cảm giác rung bàn chân. Phản xạ gân gót thường mất. Tiểu tiện không tự chủ và tiểu gấp là triệu chứng phổ biến.

Triệu chứng thường tiến triển trong nhiều năm.

Chẩn đoán

  • Xét nghiệm huyết thanh, PCR huyết thanh và dịch não tủy

Gợi ý TSP/HAM nếu có những khiếm khuyết thần kinh điển hình không rõ nguyên nhân, đặc biệt ở bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ.

Các xét nghiệm huyết thanh và dịch não tủy, PCR, và MRI tủy sống được chỉ định. Nếu tỷ lệ kháng thể HTLV-1 trong dịch não tủy/huyết thanh là > 1, hoặc nếu PCR phát hiện kháng nguyên HTLV-1 trong dịch não tủy, nghĩ đến chẩn đoán TSP/HAM. Nồng độ Protein và Ig trong dịch não tủy cũng có thể tăng lên, thường gặp các dải oligoclonal; lympho bào xuất hiện ở 50% bệnh nhân. Tổn thương tủy sống thường biểu hiện tăng tín hiệu trên MRI T2.

Điều trị

  • Liệu pháp điều hòa miễn dịch hoặc ức chế miễn dịch

Chưa có điều trị nào chứng minh được hiệu quả, nhưng interferon alfa, globulin miễn dịch IV, và methylprednisolone đường uống có thể có một số hiệu quả.

Điều trị triệu chứng co cứng (ví dụ, với baclofen hoặc tizanidine).

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG