Hầu hết các bệnh nhân biểu hiện bệnh từ thời thơ ấu; < 10% biểu hiện bệnh sau 18 tuổi. Các rối loạn đặc trưng nhất là
Các rối loạn khác bao gồm
-
Các hội chứng chu kỳ liên quan chuyển hóa cryopyrin di truyền (bệnh lý cryopyrinopathy): Hội chứng tự viêm do lạnh gia đình, hội chứng Muckle-Wells, và hội chứng viêm đa cơ quan khởi phát ở trẻ sơ sinh (NOMID)
-
Hội chứng PAPA (viêm khớp có mủ, viêm da hoại tử, mụn trứng cá)
-
Hội chứng PFAPA (sốt chu kỳ, viêm loét miệng, viêm họng và viêm hạch cổ), có thể không di truyền